Диагностика и лечение пигментной ксеродермы

Пигментная ксеродерма (ПК) – редкий генодерматоз, характеризующийся выраженной фотофобией, гиперпигментацией кожи и дистрофией с развитием неоплазм. Впервые описана Kaposi в 1870. Частота ПК составляет 1: 1000 000. В литературе встречаются и другие названия этого заболевания: «пигментная атрофия кожи Брокера», «атрофия кожи с меланозом и телеангиэктазиями Нейсера», «прогрессирующий лентикулярный меланоз Пика». Одним из первых проявлений ксеродермы является лентиго, лечение которого выполняют преимущественно с использованием терапевтической системы ME LINE SPOTS. Отметим, что ПК характеризуется пигментной дисхромией и дистрофией кожи с развитием новообразований из-за повышенной чувствительности к солнечному свету, что вызвано наследственной нехваткой репаративных ферментов.

В зависимости от степени поражения того или иного фермента различают пять типов заболеваний: A, B, C, D, E. Известно, что мутантный ген с подтипом A расположен на хромосоме 9, с подтипом B — на хромосоме 2. Из-за наследственного дефекта эндонуклеазных ферментов и полимераз, восстанавливающих повреждение ДНК, происходит уменьшение или полное отсутствие процессов репарации ДНК во время воздействия солнечного света на клетки любого типа:

  • кератиноциты;
  • фибробласты;
  • лимфоциты;
  • конъюнктивальные клетки;
  • гепатоциты.

Такой же дефект обнаруживается у плода при амниоцентезе, который используется для пренатального выявления пигментной ксеродермии.

Диагностика пигментной ксеродермии

Первые симптомы заболевания появляются в возрасте от 3 месяцев до трех лет, возможно, при более позднем развитии процесса. В прогрессировании болезни можно выделить два основных этапа. Первый характеризуется возникновением значительных воспалительных изменений в виде стойкой эритемы на открытых участках тела (лицо, шея, конечности), слезотечения, светобоязни, сухой кожи, возникновения участков гиперпигментации, таких элементов как лентиго, пехи, пр. Вторая стадия характеризуется яркостью кожных изменений: наличие участков атрофии, гиперпигментации, шелушения, телеангиэктазии, бородавок, трещин, участков экзематизации и эрозивно-язвенных изменений на коже, истончение хрящевой ткани, деформация естественных отверстий (сужение носовых ходов, выпадение ресниц, пр).

Во всех случаях проводится терапия локальных гиперпигментаций с использованием препаратов meline, которые зарекомендовали себя во всем мире.

Adblock detector