Ацидоз почечный канальцевый. Симптомы, причины и лечение

Название болезни: Ацидоз почечный канальцевый

Ацидоз почечный канальцевый

Почечный канальцевый ацидоз (ПКА)— группа расстройств, характеризующихся нарушением окислительных механизмов в
почечных канальцах при сохранных функциях клубочкового аппарата, что приводит к
метаболическому ацидозу. Эти расстройства подразделяют на
3 типа.

  • ПКА-1: классический, дистальный, гипокалиемический (вследствие невероятности поддерживать ионный градиент Н+).
  • ПКА-2: проксимальный (вследствие снижения реабсорбции бикарбоната), реабсорбция в
    дистальных канальцах не
    нарушена.
  • ПКА-4: генерализованный, дистальный, гиперкалиемический (вследствие первичного или вторичного дефицита альдосте-рона или резистентности к
    нему).
  • Преобладающий возраст

  • ПКА-1 и
    2
    — преимущественно у
    малышей
  • ПКА-4
    — преимущественно у
    взрослых. Этиология
  • ПКА-1
  • Лекарственный (амфотерицин
    В, литий, НПВС)
  • Синдромы, протекающие с
    гипергаммаглобулинемией
  • Цирроз печени
  • Пиелонефрит
  • ПКА-2
  • Лекарственный (тетрациклин, диакарб, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов)
  • Амилоидоз
  • Множественная миелома
  • ПКА-4
  • Волчаночная нефропатия
  • Диабетическая нефропатия
  • Нефросклероз вследствие артериальной гипертёнзии
  • Тубуло-интерстициальные нефропатии
  • Болезнь Аддисона
  • Острая надпочечниковая недостаточность
  • ПКА при недостаточности карбоангидразы типа 2
    (также остеопетроз). Факторы риска
  • Гиперпаратиреоз
  • ХПН.
  • Клиническая картина

  • Апатия при ПКА-1 и
    ПКА-2
  • Рвота
  • Полиурия
  • Дегидратация
  • Слабость вследствие потери калия
  • Дыхательная недостаточность, гипервентиляция как компенсаторная реакция на
    метаболический ацидоз
  • Нарушения походки и
    боли в
    костях вследствие нарушения метаболизма кальция при ПКА-2.
  • Сопутствующая патология

  • ПКА-1 у
    малышей: гиперкальциурия приводит к
    рахиту, нефрокальцинозу и
    нефролитиазу
  • ПКА-1 у
    взрослых: аутоиммунные заболевания (к примеру, синдром Шёгрена)
  • ПКА-2: почечный синдром Фанкдни.
  • Лабораторные исследования

  • Исследование газового состава артериальной крови: метаболический ацидоз
  • Электролиты сыворотки: увеличение сосредоточения калия при ПКА-4, обычная или сниженная концентрация калия при ПКА-1 и
    ПКА-2. Хлориды повышены. Бикарбонаты снижены
  • Азот мочевины крови и
    креатинин: для исключения почечной недостаточности
  • Повышение сосредоточения Са2
  • в моче
  • Бактериологическое исследование мочи: для исключения ин-фицирования мочевыводящих путей микроорганизмами, расщепляющими мочевину
  • Уровни ренина и
    альдостерона при ПКА-4: снижены вследствие дефицита альдостерона, увеличены при резистентности к
    альдостерону
  • Анионная разница в
    норме.
  • Специальные исследования необходимы для исключения потенциальных осложнений

  • Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек
  • УЗИ для оценки размеров почек, присутствия кист или камней
  • Рентгенография костей: остеомаляция с
    ложными переломами.
  • Дифференциальный диагноз

  • Метаболический ацидоз иной этиологии
  • Диарея с
    потерей бикарбоната с
    калом
  • Ацидоз при ХПН
  • Респираторный ацидоз.
  • Лечение:

    Тактика ведения. Адекватная медикаментозная коррекция

    ацидоза.

    Диета. Ограничение поваренной соли.

    Лекарственная терапия

  • ПКА-1
  • Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80—200 мг/кг/сут (1—3 ммоль/кг/сут) внутрь в
    2—3 приёма
  • Калия бикарбонат при гипокалиемии.
  • ПКА-2
  • Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 800 мг/кг/сут и
    более (5—20 ммоль/кг/сут) в
    4—6 приёмов или
  • натрия цитрат. Цитрат подвергается метаболизму в
    печени, превращаясь в
    бикарбонат, предупреждая растяжение желудка и
    метеоризм вследствие образования С02
  • При нужно будетсти дополнительно назначают гидрохлор-тиазид 25—50 мг/сут, продукты калия.
  • ПКА-4
  • Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80—200 мг/кг/сут (1—3 ммоль/кг/сут) внутрь в
    2—3 приёма
  • 2,5—5=»» мг
    через=»» день)
    —=»» при=»» недостаточности=»» минералокортикоидов=»» или=»» резистентности=»» к
    ним.<="" >

    Возможные осложнения

  • Нефрокальциноз
  • ПКА-1
    — пиелонефрит
  • Нефролитиаз
  • Рахит
  • Гиперкальциурия.
  • См. также Ацидоз метаболический Сокращение. ПКА— почечный канальцевый ацидоз МКБ

  • Е72.0 Нарушение транспорта аминокислот
  • N25 Нарушения, развивающиеся в
    результате дисфункции почечных канальцев. М1М
  • 179800 Почечный канальцевый ацидоз I
  • 267200 Почечный канальцевый ацидоз III
  • 267300 Почечный канальцевый ацидоз с
    прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью
  • 312400 Почечный канальцевый ацидоз II
  • Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.

    Adblock detector