Аденоматоз полиэндокринный. Симптомы, причины и лечение полиэндокринного аденоматоза

Название болезни: Аденоматоз полиэндокринный

Аденоматоз полиэндокринный

Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА)— заболевание, характеризующееся развитием опухолей в
2-ух и
более эндокринных железах, чаще в
островках Лангерханса поджелудочной железы и
паращитовидной железе (источник
— главные клетки). Различают 3
типа СПЭА:

  • Тип I
    (синдром Вёрмера,
  • 131100, 1Ц13, ген MEN1, R): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и
    гипофиз
  • Гиперпаратиреоз возникает примерно у
    90% больных (у четверти из
    них
    — гиперплазия всех паращитовидных желез)
  • Опухоли остров-ковой ткани поджелудочной железы находят у
    80% заболевших (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома)
  • Аденомы гипофиза наблюдают в
    65% случаев
  • Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.
  • Тип II
    (синдром Сиппла, #171400, 10qll.2, онкоген
    RET, [164761], R): болезнь следует подозревать у
    любого родственника заболевшего, имеющего медуллярный рак щитовидной железы
  • Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у
    всех заболевших
  • Феохромоцитомы наблюдают примерно у
    40% заболевших
  • Опухоли традиционно двусторонние, иногда злокачественные
  • В основной массе случаев проявления феохромоцитомы появляются позже, чем признаки рака щитовидной железы
  • Гиперплазия паращитовидных желез появляется у
    60% больных.
  • Тип III (#162300, 10qll.2, онкоген
    RET, R) расценивают как вариант типа II
    (иногда обозначают тип
    lib, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа)
  • Как и
    при СПЭА типа
    II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и
    фео-хромоцитома
  • Наиболее характерные признаки: деформации скелета и
    множественные невриномы слизистых оболочек
  • СПЭА III проявляется в
    более молодом возрасте (чаще до
    20 лет) и
    протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.
  • Лечение

  • СПЭА I
  • В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние. В
    результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка
  • Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку болезнь традиционно протекает с
    гиперплазией всех четырёх желез
  • Если гипергастринемия и
    язвенная болезнь желудка не
    поддаются лечению, нужно будет удалить опухоль, продуцирующую гастрин
  • Если
    же опухоль поджелудочной железы удалить не
    удаётся, а
    применение Н2-блокаторов не
    приводит к
    заживлению
    язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию
  • Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.
  • СПЭА II
  • Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на
    стадии предрака [гиперплазия С-кле-ток], показана тотальная тиреоидэктомия)
  • Феохромоцито-ма или гиперплазия мозговой части надпочечника: в
    первую очередь проводят их
    лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на
    щитовидной железе возможен гипертензионный криз
  • Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.
  • СПЭА
    III. Терапия аналогична типу
    II. Поскольку тип III протекает особо агрессивно, нужно будет раннее и
    радикальное лечение.
  • Синонимы

  • Множественный эндокринный аденоматоз
  • Семейный эндокринный аденоматоз
  • Множественные эндокринные неоплазии Сокращение. СПЭА
    — семейный полиэндокринный аденоматоз
    МКБ.
    D44.8 Неопределённое новообразование с
    поражением более чем одной эндокринной железы МШ
  • 131100 Тип I
  • 171400 Тип II
  • 162300 Тип III
  • Adblock detector