Аденоматоз полиэндокринный. Симптомы, причины и лечение полиэндокринного аденоматоза

Название болезни: Аденоматоз полиэндокринный

Аденоматоз полиэндокринный

Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА)— заболевание, характеризующееся развитием опухолей в 2-ух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник — главные клетки). Различают 3 типа СПЭА:

  • Тип I (синдром Вёрмера,
  • 131100, 1Ц13, ген MEN1, R): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз
  • Гиперпаратиреоз возникает примерно у 90% больных (у четверти из них — гиперплазия всех паращитовидных желез)
  • Опухоли остров-ковой ткани поджелудочной железы находят у 80% заболевших (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома)
  • Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев
  • Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.
  • Тип II (синдром Сиппла, #171400, 10qll.2, онкоген RET, [164761], R): болезнь следует подозревать у любого родственника заболевшего, имеющего медуллярный рак щитовидной железы
  • Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех заболевших
  • Феохромоцитомы наблюдают примерно у 40% заболевших
  • Опухоли традиционно двусторонние, иногда злокачественные
  • В основной массе случаев проявления феохромоцитомы появляются позже, чем признаки рака щитовидной железы
  • Гиперплазия паращитовидных желез появляется у 60% больных.
  • Тип III (#162300, 10qll.2, онкоген RET, R) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип lib, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа)
  • Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и фео-хромоцитома
  • Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек
  • СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.
  • Лечение

  • СПЭА I
  • В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка
  • Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку болезнь традиционно протекает с гиперплазией всех четырёх желез
  • Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, нужно будет удалить опухоль, продуцирующую гастрин
  • Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение Н2-блокаторов не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию
  • Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.
  • СПЭА II
  • Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С-кле-ток], показана тотальная тиреоидэктомия)
  • Феохромоцито-ма или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензионный криз
  • Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.
  • СПЭА III. Терапия аналогична типу II. Поскольку тип III протекает особо агрессивно, нужно будет раннее и радикальное лечение.
  • Синонимы

  • Множественный эндокринный аденоматоз
  • Семейный эндокринный аденоматоз
  • Множественные эндокринные неоплазии Сокращение. СПЭА — семейный полиэндокринный аденоматоз МКБ. D44.8 Неопределённое новообразование с поражением более чем одной эндокринной железы МШ
  • 131100 Тип I
  • 171400 Тип II
  • 162300 Тип III