Название болезни: Ахалазия кардиального отверстия

Ахалазия кардиального отверстия

Ахалазия кардиального отверстия— врождённое или приобретённое расстройство историки пищевода, проявляющееся нарушением прохождения пищи в
желудок в
результате недостаточного рефлекторного раскрытия нижнего сфинктера пищевода (НСП) при глотании и
беспорядочной перистальтики вышележащих отделов пищеводной трубки. Заболевание сходно с
диффузным спазмом пищевода, характеризующимся спастическими сокращениями стенки пищевода при сохранении нормальной, как правило, функции НСП (органические изменения в
пищеводе при всем этом отсутствуют). При прогрессировании эзофагоспазм может перейти в
классическую ахалазию пищевода. Частота.
0,6—2,0 на
100 000 населения (вне зависимости от
пола). Преобладающий возраст
— 20—40 лет; дети
— 4—5% больных. Причины. Наличие дефекта развития нервной системы со
снижением количества ганглиозных клеток, фиброзом и
рубцеванием в
ауэрбахо-вом (межмышечном) нервном сплетении. В
основе патогенеза -удмеровская дегенерация пищеводных волокон блуждающего нерва в
сочетании с
дисфункцией его дорсального ядра, а
также гиперчувствительная реакция к
холинергической стимуляции и
гастрину. Классификация

I стадия
— непостоянный функциональный спазм без расширения пищевода

II стадия
— стабильный спазм с
нерезким расширением пищевода

III стадия
— рубцовые изменения (стеноз) НСП с
выраженным расширением пищевода

IV стадия
— резко выраженный стеноз кардиального отверстия с
выраженной дилатацией, удлинением, S-образной деформацией пищевода и
эзофагитом. Патоморфология

Дистрофия ганглиозных нейронов в
нервных сплетениях пищевода (преимущественно в
дистальном его участке)

Резкое сужение дистальной части пищевода

Расширение вышележащих отделов пищевода

Удлинение пищевода, его деформация (вплоть до
S-образной формы)

Утолщение мышечной Оболочки на
ранних стадиях заболевания

Истончение мышечной оболочки
с,постепенным её замещением соединительной тканью по
мере прогрессиро-вания процесса

Воспаление всех оболочек стенки пищевода и
окружающих тканей.

Клиническая картина

Дисфагияу 95—100% заболевших

Возникает внезапно (среди полного здоровья) или развивается постепенно

Усиливает-

ся в последствии нервного возбуждения, быстрого приёма пищи, особо плохо прожёванной

Зависит от
температуры пищи: холодная пища проходит свободно, тёплая
— с
большим трудом или не
проходит совсем

Уменьшается под влиянием различных приёмов, найденных самими пациентами (к примеру, ходьба, гимнастические упражнения, повторные глотательные движения, заглатывание воздуха, запивание большим численностьм воды)

Парадоксальная дисфагия: плотная пища проходит в
желудок лучше, чем жидкая.

Регургитация

При некординальном расширении пищевода возникает в последствии нескольких глотков

При значительной ди-латации пищевода более редкая, но
обильная.

Боли за
грудиной (у 60% заболевших достаточно выраженные)

Возникают при переполнении пищевода и
исчезают в последствии срыгивания или прохождения пищи в
желудок

Могут быть связаны со
спазмом мускулатуры пищевода. В
этом случае боли купируют нитроглицерин, атропин, амилнит-рит, нифедипин.

Похудание (у 90% заболевших).

Значительное увеличение времени приёма пищи, ночной кашель, анемия.

Диагностика

Рентгенологическое исследование:

сужение терминального отдела пищевода

супрастенотическое расширение с
ровными контурами

присутствие уровня воздух-жидкость в
пищеводе

расширенная тень средостения

атоничный, расширенный, наполненный контрастом пищевод с
клиновидным сужением в
области
НСП.

Рентгеноскопия с
барием: расширенный в
верхних и
извитый и
суженный в
нижних отделах в
виде клюва пищевод.

ФЭГДС:

Утолщение складок слизистой оболочки

Участки гиперемии

Эрозии

Изъязвления

Карциномы или лим-фомы в
пищеводно-желудочном соединении имитируют аха-лазию (вторичная ахалазия). характеризующуюся значительным похуданием, более короткой длительностью заболевания и
меньше выраженной дилатацией пищевода у
пожилых

Врождённая ахалазия пищевода
— характерны недостаточность перистальтики пищевода и
отсутствие (адекватно акту глотания) расслабления находящегося в
состоянии гипертонуса
НСП.

Манометрия (эзофагокимография)

Отсутствие или неполное рефлекторное расслабление НСП при глотании

Повышенное внутрипищеводное давление, отсутствие его падения при глотании

Нарушения перистальтики пищевода: спастические и
пропульсивные перистальтические сокращения.

Фармакологические пробы. При ахалазии кардиального отверстия
— положительные, при раке пищевода и
его органических стенозах
— отрицательные

желудок=»» за
счёт=»» снижения=»» тонуса=»» мышечной=»» оболочки=»» и
НСП<="" >

Ацетилхолин, карбахолин оказывают стимулирующее действие на
мышечную оболочку пищеводной стенки и
НСП.

Лечение:

Консервативная терапия— основной метод лечения ахалазии кардиального отверстия

Лекарственное: нитраты, ан-тихолинергические продукты, В-Адреномиметические средства, блокаторы кальциевых каналов

Дилатация
— насильственное растяжение суженного участка пищевода с
помощью баллонного пневматического кардиодилататора.

Осложнения. Эзофагит, рецидивирующие бронхиты и
пневмонии, абсцесс лёгких, пневмосклероз.

Синонимы

Ахалазия кардии

Мегаэзофагус

Кардиоспазм
См. также Спазм пищевода диффузный Сокращения. НСП
— нижний сфинктер пищевода.
МКБ.
К22.0 Ахалазия кардиальной части желудка

Ахалазия кардиального отверстия. Симптомы, причины и лечение