Акродерматит энтеропатический. Симптомы, причины и лечение

Название болезни: Акродерматит энтеропатический

Акродерматит энтеропатический – наследственный дерматоз, обусловленный недостатком абсорбции цинка в тонком кишечнике.

Характеризуется везикулобуллезными высыпаниями преимущественно в пределах естественных отверстий и на дистальных отделах конечностей, алопецией и диареей.

Причины

Развитие заболевания связывают с метаболическим генетическим недостатком, основным проявлением которого является нарушение абсорбции цинка в кишечнике (2-3%, при норме 27-65%). Процесс абсорбции цинка происходит при активном участии так именуемого цинксвязывающего лиганда, который находится в достаточном количестве в грудном молоке (отсутствует в коровьем). Собственный цинксвязывающий фактор, вырабатываемый поджелудочной железой новорожденного, недостаточно активен вследствие генетического дефекта.

Кроме того, у заболевших отмечено снижение активности ферментов тонкой кишки (сукцинатдегидрогеназы и лейцинаминопептидазы). Гипоцинкемия приводит к снижению синтеза аминокислот, перенасыщению клеток жирными кислотами, снижению напряженности клеточного и гуморального иммунитета.

Возможны приобретенные спорадические случаи заболевания при вторичном недостатке цинка при долгом парентеральном питании и др.

Симптомы

Первые признаки заболевания появляются у малышей в грудном возрасте, часто в последствии перевода их на искусственное или смешанное вскармливание. Ими традиционно бывают изменения кожи. Сыпь симметричная, располагается в крупных складках, в пределах рта, глаз, в аногенитальной области, в области ягодиц, разгибательных поверхностей коленных и локтевых суставов. Она полиморфная, вначале эритематозная, везикуло-пустулезная или буллезная, постепенно сливающаяся в крупные мокнущие, эрозированные очаги, покрывающиеся корками серозного или серозно-гнойного характера. Очаги эти могут напоминать импетиго, иногда псориаз (при слабо выраженной экссудации).

В крупных складках очаги могут иметь причудливую конфигурацию с четкими границами, насыщенной красной окраской, мацерацией. В области крупных суставов иногда отмечаются слегка шелушащиеся лихеноидные элементы красноватого оттенка. Почти у всех заболевших в зонах поражения признаки вторичной гноеродной инфекции. Около 97% заболевших имеют паронихии, дистрофии ногтей, не не часто — отторжение ногтевых пластинок. Почти постоянным признаком является алопеция разной степени выраженности, не не часто тотальная.

На слизистой рта часто наблюдаются явления глоссита, стоматита, лейко-кератоза, заеды. У многих заболевших развиваются блефарит, конъюнктивит, сопровождающиеся фотофобией. При этом в резко выраженных случаях характерно своеобразное положение головы — она наклонена к туловищу, выражение лица хмурое, злобное (взгляд исподлобья) из-за выраженного блефароспазма. У девочек бывают явления вульвита, у мальчиков — баланопостита.

Диагностика

Диагноз основывается на клинических данных и результатах лабораторных исследований (низкий уровень цинка и щелочной фосфатазы – цинкзависимого фермента в плазме крови).

Дифференциальный диагноз проводят с буллезным эпидермолизом, псориазом, пиодермией, кандидозом.

Лечение

Лечение проводится продуктами цинка внутрь. Отмечена хорошая переносимость детьми грудного возраста окиси цинка в дозе 100-120 мг/сут (0,04 — 0,05г 2-3 раза каждый день).

Лечение проводят на протяжении 7-10 дней с в последствиидующим снижением дозы до 50 мг/сут, используемой в качестве поддерживающей на протяжении нескольких лет до пубертатного пе-риода. Отмена продукта может привести к рецидиву заболевания. Сульфат цинка используют при лечении более старших малышей в дозе 0,2 г 1-3 раза каждый день (в пределах 2 мг цинка на 1 кг массы тела) под контролем уровня цинка в крови, можно использовать цинктерал.

Эффективны также продукты йодохлорогидроксихинолина (энтеросептол, энтероседив и др.), оказывающие антибактериальное и уси¬ливающее абсорбцию цинка действие, однако их использование ограничивается в связи с побочными эффектами. Дети должны быть обеспечены грудным молоком.

Симптоматическая терапия включает витамины А, С, группы В, γ-глобулин, альбумин, противокандидозные продукты, антибиотики, ферменты (фестал, панкреатин и др.), продукты, восстанавливающие нормальный зубеоз кишечника (лактобактерии, коли-бактерии, бифидумбактерин).

Наружно – анилиновые красители, антибактериальные, антимикотические, противовоспалительные (2-3% нафталановая, микозолон, лоринден С, клотримазол, тридерм и др.) мази. Необходимо диспансерное наблюдение за больными.

Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.