Акроостеолиз. Симптомы, причины и лечение

Название болезни: Акроостеолиз

Акроостеолиз

Акроостеолиз проявляется изъязвлением ладоней и
подошв с
явлениями остеолиза дистальных фаланг пальцев стоп и
кистей. Различают формы наследственные и
приобретённые (к примеру, воздействия винилхлорида).

  • Акроостеолиз неврогенный (*201300, р). Клинически: дегенерация периферических нервов с
    утратой чувствительности, сухожильных рефлексов, потливость кистей и
    стоп-, изъязвления пальцев, уплотнение мягких тканей коленных и
    локтевых суставов, рассасывание дистальных фаланг, общий остеопороз, дополнительные косточки в
    ламбдовидном шве черепа. Начало раннее с
    постепенным прогрес-сированием.
  • Аныом (айнгум, дактилолиз спонтанный)
    — редкая тропическая болезнь неизвестной этиологии, характеризующаяся дегенеративными изменениями V
    пальца одной или обеих стоп, реже
    — других пальцев стоп и
    кистей, приводящими к
    спонтанной ампутации пальца. Существует наследуемая форма (103400, R). Клинически: узкие полосы уплотнённой кожи, образующие кольцевые перетяжки на
    мизинцах стоп на
    уровне плюснефаланговых складок и
    приводящие к
    уменьшению их
    размера вплоть до
    спонтанной ампутации. Подобные перетяжки наблюдают также при нейрогенном акроостеолизе и
    при мутилирующей кератодермии.
  • Дисплазия мандибулоакральная (*248370, р). Клинически: низкорослость, акроостеолиз, ригидность суставов и
    атрофия кожи- на
    руках и
    ногах, гипоплазия ключиц, черепные швы широкие, имеется множество искривлённых костей.
  • Пикнодизостоз (#265800, Iq21, дефект гена катепсина К
    CTSK [601105], р): низкий рост, брахицефалия, гипоплазия средней трети лица, нижней челюсти, позднее прорезывание постоянных зубов, остеосклероз с
    патологической ломкостью костей, спондилолиз L4
    и
    L5, широкие черепные швы с
    дополнительными косточками, Гипоплазия ключиц, вертлужных впадин, вывих бедра, брахидактилия, акроостеолиз, анемия, гепатоспленомегалия.
  • Синдром Ван-Богарта-Хоцёя (*277150, р): акроостеолиз, маленькие пальцы кистей и
    стоп, гипоплазия дистальных отделрв локтевой кости, уплощение переносицы, утолщение щёк, микрогнатия (маленькая верхняя челюсть), деформация ушных раковил, аномалии расположения зубов, отсутствие роста волос на
    подбородке, близорукость, астигматизм, умеренная олигофрения.
  • Синдром преждевременного старения Пенттинена (см. Прогерия),
  • Синдром Сатойоши (600705, иммунологическое заболевание?): прогрессирующие болезненные приступы судорог, мышц, диарея, мальабсорбция, аменорея, тотальная алопецйя, скелетные расстройства (низкий рост, аномалии эпифизов, кисты костей, акроостеолиз, переломы, раннее развитие остеоартрозов). Все случаи спорадические, начало в
    возрасте в пределах 10
    лет.
  • Синдром Хайду-Чинея (* 102500, R): акроостеолиз развивается в
    сочетании с
    гипоплазией дуги нижней челюсти, общим остеопорозом и
    дополнительными косточками в
    швах черепа.

    См. также Прогерия

    МКБ.
    М89.5 Остеолиз

    MIM

  • 102500 Синдром Хайду-Чинея
  • 103400 Аньюм
  • 201300

    Акроостеолиз нейрогенный

  • 248370 Дисплазия мандибулоакральная
  • 265800 Пикнодизостоз
  • 277150 Синдром Ван-Богарта-Хоцея
  • 600705 Синдром Сатойоши
    Литература. Cheney
    WD: Acro-osteolysis.
    Am.
    J. Roentgen.
    94: 595—607,1965; DaSilva Lima
    JF: On
    amhum.Arch. Derm. Syph.
    6: 367—376, 1880; Ehlayel
    MS, Lacassie
    Y: Satoyoshi syndrome: an
    unusual postnatal multisystemic disorder.
    Am.
    J.
    Med. Genet.
    57: 620—625,1995; Giaccai
    L: Familial and sporadic neurogenic acro-osteolysis. Acta Radiol.
    38: 17—29, 1952; Hajdu
    N, Kauntze
    R: Cranioskeletal dysplasia. Brit.
    J. Radial.
    21: 42—48,1948; Hozay
    H: Sur une dystrophie familiale particuiiere: inhibition precoce de
    la croissance et
    osteolyse non-mutilante acrale avec dysmorphie faciale.
    Rev. Neural.
    89: 245—258, 1953; Satoyoshi
    E, Yamada
    K: Recurrent muscle spasms of
    central origin: a
    report of
    two cases. Arch. Neural.
    16: 254—264, 1967; van Bogaert
    L: Essai de
    classement et
    d’interpretation de
    quelques acro-osteolyses mutilantes et
    non-mutilantes actuellement connues. Acta Neural. Belg.
    53: 90—115, 1953; Young LW
    et
    al: New syndrome manifested by
    mandibular hypoplasia, acroosteolysis, stiff joints and cutaneous atrophy (mandibuloacral dysplasia) in
    two unrelated boys. Birth Defects Orig.
    Art.
    Ser. VII(7): 291—297, 1971

Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.

Adblock detector