Анемии гемолитические аутоиммунные. Симптомы, причины и лечение

Название болезни: Анемии гемолитические аутоиммунные

Анемии гемолитические аутоиммунные

Аутоиммунные гемолитические анемии— приобретённые анемии, характеризующиеся развитием гемолиза в
результате выработки аутоантител против Аг
эритроцитов или эритрока-риоцитов.Классификация аутоантител на
основании серологических исследований

  • Тепловые AT
    (реагирующие с
    эритроцитами при температуре не
    меньше 37
    °С)
    — 80—90%
  • Холодовые AT
    (реагирующие с
    эритроцитами при температуре меньше 37
    °С)
    — 10%
  • Двухфазные гемолизины.
  • Этиология

  • Тепловые
    AT:
  • идиопатические причины (50%)
  • неопластические процессы (лейкоз, миелома множественная, лимфома, тимома)
  • системные заболевания соединительной ткани
  • вирусная инфекция (к примеру, гепатит)
  • Холодовые
    AT:
  • идиопатические причины (50%)
  • инфекции (микоплазмы, некоторые вирусы)
  • неопластические процессы (лимфома)
  • пароксизмальная холодовая гемогло-бинурия (синдром Доната-Ландштейнера)
  • Индуцированная лекарственными препаратами (метилдофа, леводопа, высокие дозы пенициллинов и
    цефалоспоринов
  • См. также Агранулоцитоз
  • Клиническая картина

  • Острое начало с
    повышения температуры тела
  • Желтуха
  • Гепатоспленомегалия
  • Дистрофия миокарда
  • Общие признаки анемии (слабость, бледность кожных покровов, утомление, одышка при нагрузке, головокружение, тахикардия и
    т.д.).
  • Лабораторные исследования

  • Положительная проба Кумбса (тест с
    антиглобулином к
    эритроцитам)
  • Анемия
  • Увеличение СОЭ
  • Увеличение среднего содержания Нb
    в эритроцитах
  • В периферической крови
    — сфероцитоз, пойкилоцитоз, анизоцитоз, монетные столбики из
    эритроцитов, ретикулоцитоз; эритроциты содержат ядра
  • Ги-пербилирубинемия (за счёт непрямого билирубина)
  • Снижение содержания гаптоглобина
  • В моче
    — уробилинурия, протеинурия; в
    кале
    — плейохромия (увеличение содержания стеркобилина). Специальные исследования
  • Серологическое исследование ориентировано на
    выявление IgG (AT тепловые)
  • IgM (AT холодовые). Дифференциальный диагноз. Другие гемолитические анемии.
  • Лечение:

    Режим стационарный. Постельный режим до
    полного купирования симптоматики.Тактика ведения зависит от
    степени тяжести

  • При индуцированной ЛС
    — отмена продукта, вызвавшего гемолиз эри-
  • троцитов. Проявления гемолитического синдрома исчезают в
    течение 2
    нед (проба Кумбса остаётся положительной более 1
    года) или сразу в последствии выведения продукта из
    организма, если гемолиз был вызван введением антибиотиков. При тяжёлом течении назначают глюкокортикоиды

  • При этиологической роли тепловых
    AT:
  • лёгкая степень
    — заместительная терапия
  • средне-тяжёлая
    — глюкокортикоиды
  • тяжёлая -высокие дозы глюкокортикоидов, иммунодепрессанты, переливание консервированной эритроцитарной массы
  • При этиологической роли холодовых
    AT:
  • заместительная терапия
  • надлежит избегать переохлаждения
  • переливание эритроцитарной массы
  • вероятно назначение больших доз глюкокортикоидов
  • нужно будет ограничить применение других ЛС
  • Плазмаферез проводят с
    целью снижения сосредоточения
    ЦИК. Хирургическое лечение. Тяжёлая анемия, стимулированная тепловыми
    AT,
    — спленэктомия.
  • Лекарственная терапия

  • Препараты выбора
    — глюкокортикоиды, к примеру преднизолон по
    1—2 мг/кг/сут. При долгом лечении дозу постепенно снижают
  • Альтернативные продукты
    — иммунодепрессанты (при неэффективности пред-низолона и
    спленэктомии): азатиоприн по
    125 мг/сут до
    6
    мес.
  • Осложнения

  • Шок (выраженная анемия)
  • Тромбоэмболии
  • Тром-боцитопеническая пурпура (синдром Эванса). Течение и
    прогноз
  • Благоприятные при адекватном лечении
  • Если анемия вторична, прогноз определяется течением основного заболевания. Профилактика. Следует избегать температурных воздействий, приёма
    ЛС, индуцирующих гемолиз (см. Этиология).
  • См. также Анемия, Анемия гемолитическая, Желтуха Синоним. Анемия аутоиммунная

    МКБ

  • О59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия
  • D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии
  • Adblock detector