Анемии сидеробластные. Симптомы, причины и лечение
Название болезни: Анемии сидеробластные
Анемии сидеробластные
Сидеробластная анемия— гипохромная микроцитарная гипо-регенераторная анемия вследствие нарушения утилизации внутриклеточного железа для синтеза
Нb, несмотря на
нормальное или повышенное содержание железа в
митохондриях эритробластов. В
результате в
костном мозге увеличивается численность сидеробластов
— нормобластов с
характерным кольцевидным расположением гранул железа в пределах ядра (кольцевидные сидеробласты).
Классификация
1.21, мутации rm&ALAS2, 8) обусловлена аномалией метаболизма
пиридоксина (витамин
В6, кофермент для синтеза 8-аминолевулино-вой кислоты)— недостаточностью синтетазы 6-аминолевулиновой кислоты. Анемия традиционно проявляется в
подростковом возрасте. Массивные дозы пиридоксина обеспечивают частичную коррекцию анемии
лечению пиридоксином; повышено содержание свободного эритроцитарного копропорфирина, а
содержание свободного эритроцитарного протопорфирина снижено (недостаточность копро-порфириноген оксидазы,
см. Недостаточность ферментов)
— идиопатическая форма. У
10% больных с
идиопатической сидеробластной анемией развивается острый лейкоз.
Диагностика. Нарушение синтеза Нb
вызывает снижение среднего содержания Нb
в эритроците; появляется популяция гипохромных микроцитов. У
больных старше 60
лет (также при врождённой форме у
подростков) анемия может быть относительно тяжёлой. С
помощью автоматических счётчиков находят нормоциты и
даже макроциты
железо видны кольцевидные сидеробласты
значительное увеличение содержания сывороточного железа с
повышенным насыщением трансферрина
нормоцитами или даже макроцитами
— диагностический признак сидеробластной анемии.
Лечение
больших дозах (в основной массе случаев, исключая почти все наследственные формы, улучшения состояния нет). Аналогичен и
эффект андрогенов
Синоним. Сидероахрестическая анемия
МКБ
связи с
другими заболеваниями