Анемии сидеробластные. Симптомы, причины и лечение

Название болезни: Анемии сидеробластные

Анемии сидеробластные

Сидеробластная анемия— гипохромная микроцитарная гипо-регенераторная анемия вследствие нарушения утилизации внутриклеточного железа для синтеза
Нb, несмотря на
нормальное или повышенное содержание железа в
митохондриях эритробластов. В
результате в
костном мозге увеличивается численность сидеробластов
— нормобластов с
характерным кольцевидным расположением гранул железа в пределах ядра (кольцевидные сидеробласты).

Классификация

  • Наследственная Сидеробластная анемия (*301300. Xpl
    1.21, мутации rm&ALAS2, 8) обусловлена аномалией метаболизма
  • пиридоксина (витамин
    В6, кофермент для синтеза 8-аминолевулино-вой кислоты)— недостаточностью синтетазы 6-аминолевулиновой кислоты. Анемия традиционно проявляется в
    подростковом возрасте. Массивные дозы пиридоксина обеспечивают частичную коррекцию анемии

  • Отдельно выделяют врождённую форму (*205950), резистентную к
    лечению пиридоксином; повышено содержание свободного эритроцитарного копропорфирина, а
    содержание свободного эритроцитарного протопорфирина снижено (недостаточность копро-порфириноген оксидазы,
    см. Недостаточность ферментов)
  • Приобретённые сидеробластные анемии появляются под действием веществ, ингибирующих ферментные системы синтеза протопорфирина (к примеру, свинец, алкоголь, изониазид, циклосерин, хлорамфеникол [лево-мицетин]), при опухолевых заболеваниях (лимфогранулематоз, множественная миелома), аутоиммунных заболеваниях (ревматоидный артрит)
  • В 50% случаев
    — идиопатическая форма. У
    10% больных с
    идиопатической сидеробластной анемией развивается острый лейкоз.
  • Диагностика. Нарушение синтеза Нb
    вызывает снижение среднего содержания Нb
    в эритроците; появляется популяция гипохромных микроцитов. У
    больных старше 60
    лет (также при врождённой форме у
    подростков) анемия может быть относительно тяжёлой. С
    помощью автоматических счётчиков находят нормоциты и
    даже макроциты

  • В костном мозге -эритроидная гиперплазия, при окраске мазка на
    железо видны кольцевидные сидеробласты
  • В сыворотке крови обнаруживают увеличение количества ферритина и
    значительное увеличение содержания сывороточного железа с
    повышенным насыщением трансферрина
  • Число ретикулоцитов снижено (гипорегенераторная анемия)
  • Сочетание гипохромных микроцитарных клеток с
    нормоцитами или даже макроцитами
    — диагностический признак сидеробластной анемии.
  • Лечение

  • Исключение провоцирующих факторов (ЛС, алкоголь)
  • Всем пациентам следует пробно назначить пиридоксин в
    больших дозах (в основной массе случаев, исключая почти все наследственные формы, улучшения состояния нет). Аналогичен и
    эффект андрогенов
  • Гемотрансфузии (больные часто трансфузиозависимы).
  • Синоним. Сидероахрестическая анемия

    МКБ

  • D64.0 Наследственная сидеробластная анемия
  • D64.1 Вторичная сидеробластная анемия в
    связи с
    другими заболеваниями
  • D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, стимулированная лекарственными продуктами или токсинами
  • D64.3 Другие сидеробластные анемии
  • Adblock detector