Анемия Фанкони. Симптомы, причины и лечение

Название болезни: Анемия Фанкони

Анемия Фанкони – врожденная форма анемии

Первым проявлением повреждения почечных канальцев служит синдром Фанкони – почечный проксимальноканальцевый ацидоз, сопровождающийся потерей глюкозы, аминокислот и нарушением вероятности почек подкислять и концентрировать мочу.

Причины

Анемия Фанкони нанадлежится аутосомно-рецессивно и проявляется прогрессирующей панцитопенией, пороками развития, предрасположенностью к злокачественным новообразованиям, также ломкостью хромосом и повышенной восприимчивостью к химическим мутагенам .

Симптомы

Появляются вялость, бледность кожи и слизистых оболочек, снижается аппетит. В крови снижается содержание гемоглобина, число эритроцитов и ретикулоцитов при нормальном количестве лейкоцитов и тромбоцитов.

Диагностика

Диагноз гипопластических анемий устанавливают на основании клинической картины и данных лабораторного исследования.

Лечение

Стационарное лечение в гематологическом отделении. При нейтропении показана изоляция для предупреждения вероятного инфицирования