Аневризма аорты расслаивающая. Симптомы, причины и лечение

Название болезни: Аневризма аорты расслаивающая

Аневризма аорты расслаивающая

Расслаивающая аневризма аорты развивается вследствие дефекта её внутренней оболочки и расслоения стенки кровью, поступающей под давлением через дефект; образуются интрамуральная гематома и внутрисосудистый канал. Этот канал может сообщаться с истинным просветом аорты в нескольких точках. Расслаивание стенки аорты вероятно в любом её отделе, но чаще на протяжении 5 см от клапана аорты и сразу в последствии места отхождения левой подключичной артерии. Частота. 1 случай на 10 000 госпитализированных заболевших; при аутопсии 1 случай на 350 умерших; не меньше 2 000 новых случаев заболевания в год. Преобладающий пол— мужской (3:1). Генетические аспекты

  • Синдром Эрдхайма(* 132900,R): кистоз-ный некроз средней оболочки; характерна дегенерация средней оболочки, в результате дезорганизации эластических структур формируются щели и кисты; врождённый двустворчатый клапан аорты, эктопия пигментного слоя радужной оболочки
  • Синдром Марфана
  • Синдром Элерса-Данло- Русакова.
  • Факторы риска

  • .Артериальная гипертёнзия
  • Беременность
  • Наследственная предрасположенность.
  • Анатомическая классификация Дебейки

  • Тип I. Вовлечены восходящая часть, дуга и нисходящая часть аорты
  • Тип II. Вовлечена только восходящая часть аорты
  • Тип III. Вовлечена только часть аорты, расположенная дистальнее места отхождения левой подключичной артерии.
  • Клиническая картина

  • Основной симптом — резкая нарастающая боль в грудной клетке, сочетающаяся с увеличением АД (вв последствиидствии — снижение АД)
  • При I и II типе возможно развитие острая аортальная недостаточность с быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью
  • Асимметрия пульса на руках или ногах (не всегда).
  • Специальные исследования

  • ЭКГ — гипертрофия левого желудочка, неспецифические изменения сегмента S-T и зубца Т, снижение амплитуды зубцов при наличии тампонады
  • Эхокардиография -расширение луковицы аорты, увеличение толщины задней или передней стенки аорты, выпот в полости перикарда, подвижный лоскут внутренней оболочки в просвете аорты
  • Рентгенологическое исследование грудной клетки — расширение верхнего средостения, левосторонний плевральный выпот, нечёткость контуров или увеличение диаметра дуги аорты, двойной контур аорты, расстояние между обыз-вествлённой внутренней оболочкой и наружным контуром аорты более 5 мм, смещение трахеи вправо, увеличение тени сердца
  • КТ и МРТ органов грудной клетки — двойной просвет аорты с интраму-ральной гематомой, лоскут внутренней оболочки в просвете аорты, сдавление истинного просвета ложным
  • Аортография — двойной просвет аорты, лоскут внутренней оболочки, сдавление истинного просвета ложным, дефект наполнения (напоминающий язвенный), затекание контраста в интрамуральную полость, аортальная недостаточность
  • Чреспищеводная Эхокардиография. Дифференциальный диагноз
  • ИМ
  • Приступ стенокардии
  • ТЭЛА
  • Пневмония
  • Плеврит
  • Перикардит
  • Пневмоторакс
  • Острый панкреатит
  • Перфорация язвы желудка или двенадцатиперстной кишки ( не часто).
  • Лечение:

    Тактика ведения

  • Хирургическое лечение (протезирование сегмента аорты). Показания:
  • Выраженная аортальная недостаточность
  • Угроза разрыва при значительном сужении основных ветвей аорты и доказанном поступлении крови в полости перикарда и плевры
  • Безуспешность консервативной терапии
  • Необходим тщательный контроль гемодинамики и функций жиз-
  • ненно важных органов

  • Для контроля диуреза следует установить мочевой катетер
  • Установка катетера Суона-Ганца помогает в наблюдении за работой сердца и давлением наполнения желудочков при использовании вазоактивных продуктов и продуктов, ослабляющих сократимость миокарда. Лекарственная терапия — при неосложнённом расслоении нисходящей части аорты (тип III) позволяет остановить продолжающийся разрыв внутренней оболочки и уменьшить объём гематомы путём снижения АД, в т.ч. за счёт снижения сердечного выброса.
  • Препараты выбора

  • Альтернативные продукты

  • Триметафан — инфузия со скоростью 1—2 мг/мин
  • Метилдопа (метилдофа) по 250—500 мг через 6 ч. Действие начинается лишь через 4—6 ч и продолжается 10—12 ч.
  • Противопоказания

  • Прекращать приём В-адреноблокаторов следует постепенно
  • Передозировка натрия нитропруссида или его применение у больных с почечной или печёночной недостаточностью может вызвать симптомы интоксикации цианидами вследствие образования в плазме крови большого количества тиоцианата. Ранние признаки интоксикации: спутанность сознания и гиперрефлексия. Концентрацию тиоцианата в крови следует определять через 48 ч в последствии введения натрия нитропруссида
  • В связи с тем, что тиоцианат блокирует поглощение и связывание йода, следует соблюдать осмотрительность при использовании натрия нитропруссида при гипотиреозе. Наблюдение
  • Систолическое АД нужно будет поддерживать на уровне 120 мм рт.ст. или ниже
  • Рентгенография или КТ органов грудной клетки
  • После выписки из стационара больных нужно будет обследовать через 1 мес, а потом через через 3 мес
  • Особое внимание следует обратить на симптомы аортальной недостаточности, боли в груди или пояснице и рентгенологические признаки мешковидных аневризм аорты.
  • Осложнения

  • Разрыв аневризмы с развитием шока и быстрым летальным исходом
  • Рецидив расслаивающей аневризмы аорты. Течение и прогноз. Смерть традиционно начинается вследствие разрыва аорты и тампонады сердца
  • Без лечения в течение 24 ч погибают 25% больных, в течение 2 нед — 60%, в течение 3 мес — 90%
  • Выживаемость госпитализированных больных — 70%
  • У больных с расслаивающей аневризмой восходящей части аорты при раннем хирургическом лечении летальность составляет 29—38%
  • 10-летняя выживаемость всех оперированных больных — 40%
  • Частота повторного расслоения — 13% в течение 5 лет, 23% в течение 10 лет.
  • См. также Аневризма, Аневризма брюшной аорты, Недостаточность аортальная

    ИКБ

  • 171 Аневризма и расслоение аорты
  • 171.0 Расслоение аорты (любой части)
  • Примечание. Болевой синдром плохо купируется назначением анальгетиков, в т.ч. наркотических.