Аневризма аорты расслаивающая. Симптомы, причины и лечение

Название болезни: Аневризма аорты расслаивающая

Аневризма аорты расслаивающая

Расслаивающая аневризма аорты развивается вследствие дефекта её внутренней оболочки и
расслоения стенки кровью, поступающей под давлением через дефект; образуются интрамуральная гематома и
внутрисосудистый канал. Этот канал может сообщаться с
истинным просветом аорты в
нескольких точках. Расслаивание стенки аорты вероятно в
любом её отделе, но
чаще на
протяжении 5
см от
клапана аорты и
сразу в последствии места отхождения левой подключичной артерии. Частота. 1
случай на
10 000 госпитализированных заболевших; при аутопсии 1
случай на
350 умерших; не
меньше 2
000 новых случаев заболевания в
год. Преобладающий пол— мужской (3:1). Генетические аспекты

  • Синдром Эрдхайма(* 132900,R): кистоз-ный некроз средней оболочки; характерна дегенерация средней оболочки, в
    результате дезорганизации эластических структур формируются щели и
    кисты; врождённый двустворчатый клапан аорты, эктопия пигментного слоя радужной оболочки
  • Синдром Марфана
  • Синдром Элерса-Данло- Русакова.
  • Факторы риска

  • .Артериальная гипертёнзия
  • Беременность
  • Наследственная предрасположенность.
  • Анатомическая классификация Дебейки

  • Тип
    I. Вовлечены восходящая часть, дуга и
    нисходящая часть аорты
  • Тип
    II. Вовлечена только восходящая часть аорты
  • Тип
    III. Вовлечена только часть аорты, расположенная дистальнее места отхождения левой подключичной артерии.
  • Клиническая картина

  • Основной симптом
    — резкая нарастающая боль в
    грудной клетке, сочетающаяся с
    увеличением АД
    (вв последствиидствии
    — снижение АД)
  • При I
    и II
    типе возможно развитие острая аортальная недостаточность с
    быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью
  • Асимметрия пульса на
    руках или ногах (не всегда).
  • Специальные исследования

  • ЭКГ
    — гипертрофия левого желудочка, неспецифические изменения сегмента S-T и
    зубца
    Т, снижение амплитуды зубцов при наличии тампонады
  • Эхокардиография -расширение луковицы аорты, увеличение толщины задней или передней стенки аорты, выпот в
    полости перикарда, подвижный лоскут внутренней оболочки в
    просвете аорты
  • Рентгенологическое исследование грудной клетки
    — расширение верхнего средостения, левосторонний плевральный выпот, нечёткость контуров или увеличение диаметра дуги аорты, двойной контур аорты, расстояние между обыз-вествлённой внутренней оболочкой и
    наружным контуром аорты более 5
    мм, смещение трахеи вправо, увеличение тени сердца
  • КТ и
    МРТ органов грудной клетки
    — двойной просвет аорты с
    интраму-ральной гематомой, лоскут внутренней оболочки в
    просвете аорты, сдавление истинного просвета ложным
  • Аортография
    — двойной просвет аорты, лоскут внутренней оболочки, сдавление истинного просвета ложным, дефект наполнения (напоминающий язвенный), затекание контраста в
    интрамуральную полость, аортальная недостаточность
  • Чреспищеводная Эхокардиография. Дифференциальный диагноз
  • ИМ
  • Приступ стенокардии
  • ТЭЛА
  • Пневмония
  • Плеврит
  • Перикардит
  • Пневмоторакс
  • Острый панкреатит
  • Перфорация язвы желудка или двенадцатиперстной кишки ( не часто).
  • Лечение:

    Тактика ведения

  • Хирургическое лечение (протезирование сегмента аорты). Показания:
  • Выраженная аортальная недостаточность
  • Угроза разрыва при значительном сужении основных ветвей аорты и
    доказанном поступлении крови в
    полости перикарда и
    плевры
  • Безуспешность консервативной терапии
  • Необходим тщательный контроль гемодинамики и
    функций жиз-
  • ненно важных органов

  • Для контроля диуреза следует установить мочевой катетер
  • Установка катетера Суона-Ганца помогает в
    наблюдении за
    работой сердца и
    давлением наполнения желудочков при использовании вазоактивных продуктов и
    продуктов, ослабляющих сократимость миокарда. Лекарственная терапия
    — при неосложнённом расслоении нисходящей части аорты (тип III) позволяет остановить продолжающийся разрыв внутренней оболочки и
    уменьшить объём гематомы путём снижения
    АД, в
    т.ч. за
    счёт снижения сердечного выброса.
  • Препараты выбора

  • 0,5—1=»» мг
    в=»» в=»» через=»» 5
    мин=»» до
    нормализации=»» ЧСС=»» (60—70=»» в
    мин)<="" >
  • снижения=»» систолического=»» АД
    до=»» 100-ПОммрт.ст.<="" >

    Альтернативные продукты

  • 10—20=»» мг
    в=»» в=»» болюсно,=»» при=»» отсутствии=»» эффекта=»» следует=»» повторить=»» инъекции=»» до
    совокупной=»» дозы=»» 300
    мг,=»» далее=»» в
    виде=»» инфузии=»» под=»» контролем=»» гемодинамики<="" >
  • Триметафан
    — инфузия со
    скоростью 1—2 мг/мин
  • 0,5—2=»» мг
    в=»» и=»» через=»» 4—8
    ч.=»» Действие=»» начинается=»» 1—3=»» ч<="" >
  • Метилдопа (метилдофа) по
    250—500 мг
    через 6
    ч. Действие начинается лишь через 4—6 ч
    и продолжается 10—12
    ч.
  • Противопоказания

  • блокада,=»» лечение=»» ингибиторами
    МАО,=»» кардиогенный
    шок,=»» хроническая=»» сердечная=»» недостаточность<="" >
  • Прекращать приём В-адреноблокаторов следует постепенно
  • Передозировка натрия нитропруссида или его применение у
    больных с
    почечной или печёночной недостаточностью может вызвать симптомы интоксикации цианидами вследствие образования в
    плазме крови большого количества тиоцианата. Ранние признаки интоксикации: спутанность сознания и
    гиперрефлексия. Концентрацию тиоцианата в
    крови следует определять через 48
    ч в последствии введения натрия нитропруссида
  • В связи с
    тем, что тиоцианат блокирует поглощение и
    связывание йода, следует соблюдать осмотрительность при использовании натрия нитропруссида при гипотиреозе. Наблюдение
  • Систолическое АД
    нужно будет поддерживать на
    уровне 120 мм
    рт.ст. или ниже
  • Рентгенография или КТ
    органов грудной клетки
  • После выписки из
    стационара больных нужно будет обследовать через 1
    мес, а
    потом через через 3
    мес
  • Особое внимание следует обратить на
    симптомы аортальной недостаточности, боли в
    груди или пояснице и
    рентгенологические признаки мешковидных аневризм аорты.
  • Осложнения

  • Разрыв аневризмы с
    развитием шока и
    быстрым летальным исходом
  • Рецидив расслаивающей аневризмы аорты. Течение и
    прогноз. Смерть традиционно начинается вследствие разрыва аорты и
    тампонады сердца
  • Без лечения в
    течение 24
    ч погибают 25% больных, в
    течение 2
    нед
    — 60%, в
    течение 3
    мес
    — 90%
  • Выживаемость госпитализированных больных
    — 70%
  • У больных с
    расслаивающей аневризмой восходящей части аорты при раннем хирургическом лечении летальность составляет 29—38%
  • 10-летняя выживаемость всех оперированных больных
    — 40%
  • Частота повторного расслоения
    — 13% в
    течение 5
    лет, 23% в
    течение 10
    лет.
  • См. также Аневризма, Аневризма брюшной аорты, Недостаточность аортальная

    ИКБ

  • 171 Аневризма и
    расслоение аорты
  • 171.0 Расслоение аорты (любой части)
  • Примечание. Болевой синдром плохо купируется назначением анальгетиков, в
    т.ч. наркотических.

    Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.