Артериит Такаяси, болезнь Такаясу, синдром дуги аорты, неспецифический аортоартериит, болезнь отсутствия пульса.

Артериит Такаяси, болезнь Такаясу, синдром дуги аорты, неспецифический аортоартериит, болезнь отсутствия пульса. Оглавление Артериит Такаяси

  • Еще

    Артериит Такаяси, болезнь Такаясу, еще среди часто встречающихся названий этого заболевания — «синдром дуги аорты», «неспецифический аортоартериит» и «болезнь отсутствия пульса».

    Заболевание представляет собой воспалительный процесс аорты и ее ветвей, но возможно только частичное поражение — например, только дуги аорты и ее ветвей или нисходящей аорты с отходящими от нее крупными сосудами. Могут наблюдаться аневризмы аорты, иногда множественные. Возможно также поражение (в редких случаях — изолированное) легочной артерии или ее ветвей.

    Этиология болезни Такаясу не установлена. Полагают, что воспалительное поражение аорты и крупных сосудов происходит при участии аутоиммунных механизмов, об этом же свидетельствует положительное влияние на острые проявления заболевания кортикостероидов и цитостатиков. В сыворотке крови обнаруживаются антитела по отношению к стенке аорты, эндотелию и кардиолипину. В некоторых популяциях больных отмечена связь заболевания с носительством определенных антигенов системы HLA: DR2 и МВ1 (в Японии), DR4 и МВЗ (в Северной Америке). Патоморфологически наблюдается панаортит с поражением всех слоев сосудистой стенки и главным образом — средней оболочки, где имеется картина продуктивного воспаления; клеточные скопления располагаются преимущественно в наружной трети медии.

    Гладкомышечные клетки подвергаются деструкции, отмечается гибель эластической ткани, наружный слой нередко утолщен и спаян с окружающими тканями; наблюдается выраженная гиперплазия интимы. В хроническую стадию преобладает склероз сосудистой стенки с гиалинозом, нередко — кальциноз аорты. Имеется точка зрения, что наличие кальциноза аорты у молодых людей требует исключения аортоартериита.

    Течение заболевания характеризуется постепенным стиханием воспалительных проявлений (хотя они могут и возобновляться — волнообразное течение) и переходом в хроническую фазу с картиной нарастающей окклюзии ветвей аорты. Продолжительность этой фазы у значительного числа больных составляет 10 и более лет; она заметно меньше у пациентов, имеющих ретинопатию, аортальную регургитацию или аневризму аорты, а также у больных со стойким воспалительным синдромом, в частности, ускоренной СОЭ. Причиной смерти могут быть инсульт, инфаркт миокарда, тромбоэмболии, сердечная или почечная недостаточность, разрыв аневризмы.

    Лечение болезни Такаясу в острую фазу и в период стихания воспалительных явлений заключается в назначении глюкокортикоидов и цитостатиков (циклофосфан, метотрексат). В хроническую фазу заболевания при необходимости проводят оперативное лечение, направленное на восстановление кровоснабжения органов — протезирование или шунтирование сосудов; в некоторых случаях для восстановления кровотока применяется баллонная ангиопластика со стентированием сосудов. Имеются наблюдения, показывающие, что длительное лечение антикоагулянтами может предупредить тромбозы и полную окклюзию артерий у таких больных.

    Для справки:

    М. Takayasu (М. Такаясу) — японский офтальмолог, который в 1908 г. описал у больной 21 года изменения глазного дна и виде артериовенозных анастомозов и микроаневризм; в последующих сообщениях отмечено, что у пациентов с подобными изменениями глазного дна часто не прощупывается пульс.

    Раздел о лекарствах и медицинских препаратах на портале Zbibiz.