Болезнь альцхаймера. Симптомы, причины и лечение Болезнь альцхаймера

Название болезни: Болезнь альцхаймера

Болезнь альцхаймера

Болезнь Альцхаймера— первичное дегенеративное болезнь головного мозга, возникающее традиционно в последствии 50
лет и
характеризующееся прогрессирующим снижением интеллекта, нарушением памяти и
изменением личности. Различают раннее (до 65
лет
— тип II) и
позднее (в последствии 65
лет
— тип I) начало заболевания. Диагноз устанавливают на
основании клинической картины в последствии исключения всех клинически сходных заболеваний. Диагноз подтверждают на
аутопсии путём определения количества сенильных бляшек и
нейрофибрил-лярных сплетений.Частота заболевания Альцхаймера значительно увеличивается с
возрастом, поражая
0,02% лиц 30—59
лет,
0,03%— 60—69
лет,
3,1% -70-79
лет,
10,6%
— 80—89
лет. Преобладающий пол
— женский. Этиология. Полагают, что основное значение имеет генетическая предрасположенность

  • Семейный анамнез
    — 50% случаев
  • Мутации. При заболевания Альцхаймера найдены повреждения следующих генов
  • Предшественник белка А4
    амилоида р
    (104760, 21q21.3-q22.05, ген
    АРР, 6
    дефектных аллелей, R)
  • Аполипопротеин Е(107741, I9ql3.2, генАРОЕ, R)
  • ЛД2(от: AlzheimerDisease, 104310. 19cen-ql3.2,R)
  • Пресенилин-1 (104311, 14q24.3, ген PSENl [AD3], R)
  • Пресени-лин-2 (600759, Iq3l-q42, ген PSEN2 [AD4, STM2].R) МД5(*602096,
    хр. 12)
  • ВМН(блеомицин гидролаза, 602403, 17qll.2, предрасположенность к
    развитию заболевания Альцхаймера)
  • Дефекты митохондри-альной ДНК найдены примерно у
    50% заболевших (502500, ген MTND1, митохондриальное наследование).
  • Факторы риска

  • Достоверные 4
    Пожилой возраст (в последствии 65
    лет частота случаев утраивается через 10
    лет)
  • Болезнь Альцхаймера в
    семейном анамнезе
  • Наличие дефектного аллеля Е4
    гена аполипо-протеина Е
  • Синдром Дауна
  • Возможные
  • ЧМТ в
    анамнезе
  • Заболевания щитовидной железы в
    анамнезе
  • Возраст матери старше 30
    лет при рождении ребёнка
  • Депрессивные эпизоды в
    анамнезе
  • Низкий уровень образования
  • У некурящих риск возникновения заболевания выше, чем у
    курящих
  • Спорные
  • Частые стрессовые ситуации
  • Высокое содержание алюминия в
    питьевой воде
  • Алкоголь
  • Монотонная работа нетворческого характера
  • ЛС (НПВС, эстрогены, назначаемые при менопаузе) могут снижать риск заболевания болезнью Альцхаймера.
  • Патогенез. Болезнь Альцхаймера можно рассматривать как семейство болезней, имеющих различную этиологию, но
    общий патогенез: все известные генные повреждения модифицируют процессинг белка-предшественника амилоида (гипотеза амилоидной цепи), что ведёт к
    появлению нейротоксичных форм. При заболевания Альцхаймера в
    ткани мозга образуются многочисленные бляшки— отложения В-Амилоидного белка, вызывающие дегенерацию нейронов и
    их отростков. В
    состав амилоидной бляшки входят клетки микроглии и
    астроциты. Одновременно нарушается организация цитоскелета нейронов. В
    цитоплазме нейронов при заболевания Альцхаймера выявлена модифицированная форма т-белка, формирующего волокна из
    пары спиральных нитей в
    составе плотных аномальных структур, нейрофибриллярных клубков. Эти патологические процессы приводят к
    нарушениям синаптической передачи, в
    особости холинергической. Также выявляют зернисто-вакуолярную дегенерацию пирамидных клеток, эозинофильные внутриклеточные включения (тельца Хирано), амилоидную ангиопатию.

    Диагностические критерии

  • Характерно постепенное начало и
    прогрессирующее течение
  • Деменция
  • Расстройства памяти. На
    ранних стадиях заболевания характерна фиксационная амнезия; в
    дальнейшем нарушается как кратковременная, так и
    долговременная память. Возможны конфабуляции
  • Снижение интеллекта
  • Нарушение абстрактного мышления (конкретность, стереотипность мышления, снижение уровня суждений)
  • Нарушение высших корковых функций (афазия, апраксия, алексин, аграфия, акалькулия, агнозия)
  • Снижение критики к
    своему психическому состоянию. На
    ранних стадиях заболевания критическое отношение частично сберегается, вследствие чего возможны развитие депрессии, суицидальные тенденции
  • Изменения личности
    — заострение или разрушение преморбидных черт характера
  • Дезориентация в
    месте, времени, собственной личности (проявляется на
    ранних стадиях заболевания)
  • Психомоторное возбуждение в
    виде беспокойства, неугомонности, суетливости, неусидчивости
  • Социально-трудовая дезадаптация
  • Исключение соматических заболеваний, сопровождающихся синдромом деменции
  • Отсутствие связи расстройств с
    каким-или другим психическим заболеванием
  • Заболевание может сопровождаться делирием, бредом, галлюцинациями
  • Возможные поздние признаки
    — судорожные припадки, мышечные клонические судороги, экстрапирамидные нарушения.
  • Методы исследования

  • Лабораторные
  • Кровь (развёрнутый клинический и
    биохимический тесты крови, содержание витамина В|2 и
    фолиевой кислоты)
  • Исследование функции щитовидной железы
  • Реак-
  • ция фон Вассермана и
    тест крови на
    ВИЧ

  • Специальные
  • ЭКГ -исключают аритмии
  • ЭЭГ
    — диффузное замедление сигнала
  • КТ, МРТ
    — атрофия коры, увеличение полостей желудочков. Исключают нормотензивную гидроцефалию, инфаркты, субдуральные гематомы, опухоли
  • Определение увеличенного содержания В-Амилоида в
    цереброспинальной жидкости
  • Чрезмерное расширение зрачков при введении мидриатиков
  • Определение дефектного аллеля Е4
    гена АроЕ. Дифференциальная диагностика
  • Заболевания ЦНС (церебральный атеросклероз, болезнь Паркинсона, болезнь Хантингтона, суб-дуральная гематома, нормотензивная гидроцефалия, опухоль мозга)
  • Системные заболевания (эндокринные расстройства и
    нарушения обмена)
  • Дефицит витамина В12 и
    фолиевой кислоты
  • Инфекции (ней-росифилис, туберкулёз, менингиты, вирусный энцефалит, ВИЧ-инфек-ция)
  • Гепатолентикулярная дегенерация
  • Саркоидоз. Исключение связи с
    другим психическим заболеванием
  • Депрессия
  • Шизофрения
  • Олигофрения.
  • Лечение. Специфического лечения
    нет. Следует использовать минимальное численность ЛС
    вследствие плохой переносимости.

  • Ингибиторы ацетилхолинэстеразы
  • Такрин 10—40 мг
    4 р/сут или амиридин 10—20 мг
    1—3 р/сут. Длительность курсового лечения
    — не
    меньше 2
    мес.
  • Антидепрессанты
    — при депрессивном синдроме
  • Избирательные ингибиторы нейронального захвата серотонина (флуоксетин, сертралин, тразодон).
  • Модуляторы глутаматергической системы (акатинол меман-тин 10
    мг 2
    р/сут в
    течение 2
    мес).
  • в=»» в=»» в
    течение=»» 20—25=»» дней.<="" >
  • Нейролептики (производные фенотиазина или бутирофено-на)
    — при бредовых и
    галлюцинаторных расстройствах. Лечение начинают с
    минимальных
    доз, постепенно повышая до
    эффективных.
  • 2—3=»» р=»» сут=»» при=»» выраженном=»» возбуждении=»» и
    агрессии.<="" >
  • Не следует назначать ЛС
    с холиноблокирующей активностью (к примеру,
    ТАД, антигистаминные средства).
  • МКБ

  • FOO
  • Деменция при заболевания Альцхаймера (G30.-0
  • FOO.O
  • Деменция при заболевания Альцхаймера с
    ранним началом (G30.0+)
  • F00.1
  • Деменция при заболевания Альцхаймера с
    поздним началом (G30.1+)
  • F00.2
  • Деменция при заболевания Альцхаймера, атипичная или смешанного типа (G30.8+)
  • F00.9
  • Деменция при заболевания Альцхаймера неуточнённая (G30.9+)
  • MIM

  • 104310 Болезнь Альцхаймера 2
  • 104311 Болезнь Альцхаймера 3
  • 104760 Болезнь Альцхаймера 1
  • 107741 Позднее начало и
    спорадические случаи заболевания Альцхаймера
  • 600759 Болезнь Альцхаймера 4
  • 602096 Болезнь Альцхаймера 5
    Литература. Hardy
    J: The Alzheimer family of
    diseases: many etiologies, one pathogenesis, PNAS94: 2095—2097,1997; Hutchin
    T, Cortopassi
    G: A
    mitochondrial DNA clone is
    associated with increased risk for Alzheimer disease. PNAS92: 6892—6895, 1995
  • Adblock detector