Болезнь берже. Симптомы, причины и лечение

Название болезни: Болезнь берже

Болезнь берже

Заболевание характеризуется присутствием мезангиальных отложений IgA в
почках у
заболевших с
рецидивирующей гематурией при сохранённой функции почек.Частота заболевания существенно варьирует в
различных географических зонах; мужчины заболевают в
3—4 раза чаще, чем женщины. Генетические аспекты. У
50% заболевших определяют HLA-DR4. Патоморфология

  • В мезангии диффузные, иногда неправильно распределённые отложения
    IgA. Возможно присутствие IgM или IgG
  • Часто встречают очаговый и
    сегментарный гломерулонефрит с
    пролиферацией мезангия. Набухание мезангия может быть единственной находкой.
  • Клиническая картина

  • Выделяют 2
    формы заболевания: рецидивирующая макроге-матурия (у 90% заболевших) и
    бессимптомная микрогематурия со
    слабой протеинурией. Иногда болезнь проявляется
    ОПН,
    ХПН, тяжёлой артериальной гипертёнзией или нефротическим синдромом (меньше 20%).
  • Клиническая симптоматика появляется через 1—2 дня в последствии лихорадочного заболевания с
    поражением слизистых оболочек верхних дыхательных путей, кишечника. В
    отличие от
    постинфекционного гломерулонефрита гематурия совпадает с
    лихорадочным состоянием.
  • Для заболевания характерны слабая протеинурия (меньше 1
    г/сут), гематурия. Уровни креатинина и
    комплемента в
    сыворотке не
    изменены, IgA повышен.
  • Лечение. Не
    получено данных о
    благоприятном эффекте какой-или специфической терапии. Некоторым больным могут помочь антибиотикотерапия или изменение диеты. При быстром прогрессировании заболевания рекомендуют плазма-ферез. Хорошие результаты получены в последствии трансплантации почки, однако возможен рецидив заболевания.

    Течение и
    прогноз вариабельны

  • 20-летняя выживаемость
    — в пределах 50%
  • У меньшей части заболевших развивается почечная недостаточность. Факторы, предопределяющие плохой прогноз: пожилой возраст в
    начале заболевания, выраженная протеинурия, артериальная гипертензия и
    обнаружение полулуний или сегментарного склероза при биопсии почки.
  • Синоним: IgA-нефропатия

    См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Гломерулонефрит мембранозный, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Болезнь минимальных изменений, Синдром нефритический, Нефроск-лероз злокачественный, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический быстропрогрессирующий, Синдром нефритический острый
    МКБ. N02 Рецидивирующая и
    устойчивая гематурия

    Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.

    Adblock detector