Болезнь Дарье (DAR, ДАР), также известная, как Дарье-Уайт заболевание, дискератоз фолликулярный и кератоз фолликулярный, является аутосомно доминирующим расстройством обнаруженом французским дерматологом Фердинандом-Жаном Дарье.

Болезнь характеризуется с помощью изучения появившейся темной корки или пятна на коже, иногда содержащей гной. В корке пятна является также известно, как ороговевшими папулы, кератоз фолликулярной или дискератоз фолликулярных.


Легкие формы болезни являются наиболее распространенными, состоящими исключительно из кожных высыпаний, что вспышка при определенных условиях, таких как высокая влажность, высокий стресса или облегающие одежды.

Даже в легких формах диагностируется по невысокому росту в сочетании с плохо сформированными ногтями, содержащими вертикальные полоски.


Характеристика и признаки


Болезнь Дарье поражает как мужчин, так и женщин и не является заразной. Болезнь часто начинается во время полового созревания, и проявляется как правило, на в третьем десятилетии.


Во всем мире распространенность будет оценена, как между 1: 30000 и 1: 100000. Тематические исследования были показаны по оценкам, распространенность по стране, чтобы быть 3,8: 100000 в Словении, 1: 36000 в Северо-Восточной Англии, 1: 30000 в Шотландии, и 1: 100 000 в Дании.


Наиболее часто проявляется в области груди, шеи, спины, ушей, лба, и в паху, но может включать в себя другие тела районы. Сыпь, связанная с болезнью часто имеет более отчетливый запах. Ладони и подошвы могут стать утолщены, могут быть найдены оральных папуллы.

Ногти становятся хрупкими, и это помогает в диагностике болезни. Сыпь может быть усугубляются от тепла, влажности, и воздействия солнечного свет. В некоторых случаях солнечный свет помогает, особенно в области лба.


Незначительные формы болезни являются наиболее распространены, и могут оставаться невыявленными в течение жизни. Они состоят в основном из небольших высыпаний без запаха, которые усиливаются от жары, влажности, стресса и солнечного света.

Плохо сформированные ногти, содержащие вертикальные полоски, являются диагностическими признаками.


Недавнее исследование изучало психоневрологические характеристики больных в виде неслучайной выборки из 100 британских пациентов, имеющих DAR. Там, были высокие прижизненные показатели для психических расстройств (50%), в том числе депрессии (30%), биполярного расстройства (4%), суицидальные мысли (31%) и попыток самоубийства (13%), предполагая возможно общую генетическую связь.


Генетика


Дарье болезнь имеет аутосомно доминантный тип наследования. Дарье болезнь наследуется аутосомно доминирующим способом, который указывает на то, что дефектный ген отвечающий за расстройство является расположенным в аутосоме, и только одной копии гена достаточно, чтобы вызвать заболевание.


Лечение болезни Дарье


Лечением для тяжелых случаев являются оральные ретиноиды. Во время обострений можно применять местные или оральные антибиотики. Циклоспорин и отпускаемые по рецепту кортикостероиды, например, бетаметазон, могут быть использованы во время острых вспышек. Некоторые пациенты имеют возможность, предотвратить вспышки используя солнцезащитные средства и витамины С.
Для слабовыраженных форм, нет конкретного лечения, но будет рекомендоваться избегание чрезмерного тепла, влажности, напряжения и облегающей одежды, а также в поддержании хорошей гигиены. Актуальные крема, которые время от времени требуется использовать, чтобы облегчить обострения:

  • бензоилпероксид
  • изотретиноин
  • Диклофенак натрия