Болезнь пелжета. Симптомы, причины и лечение

Название болезни: Болезнь пелжета

Болезнь пелжета

Болезнь Педжета— наследственная болезнь, характеризующаяся деформацией бедренных и
большеберцовых костей, позвоночника и
черепа с
выраженным гиперостозом, утолщением и
искривлением костей, повышенной частотой возникновения опухолей. Дискутируется вероятное участие 2
локусов в
генезе заболевания.

  • 1 локус (167250, 6р21.3, генРОД R)
    — картирование проведено на
    основе присутствия связи с
    некоторыми аллелями
    HLA.
  • 2 локус (*602080, 18q21-q22, геи PDB2, R)
    — выявлен при тесте сцепления с
    маркёрами локуса гена
    FEO, ответственного за
    развитие остеолитической дисплазии
    — заболевания, клинически сходного с
    болезнью Педжета, но
    более тяжело протекающего и
    с более ранним началом.
  • Диагностика

  • Характерное поражение костей, гигантокле-точные опухоли, саркомы костей
  • Обнаружение в
    остеокластах включений, напоминающих парамиксовирусы, позволяет предположить участие медленных вирусных инфекций в
    генезе заболевания.
  • Дифференциальный диагноз. Дисплазия полиостотическая осте-олитическая («174810, остеолиз деформирующий семейный, 18q21.1-q22, ген
    OFE,
    FEO, R). Клинически: полиостотическая ос-теолитическая дисплазия, болезненные инвалидизирующие деформации костей, ранняя доброкачественная потеря слуха, раннее выпадение зубов, тенденция к
    патологическим переломам.

    Синонимы

  • Остеодистрофия деформирующая
  • Остит деформирующий
  • МКБ
    Q78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия
    МШ. Болезнь Педжета

  • 1 локус (167250)
  • 2 локус (602080) Примечание. Одна из
    форм рака соска молочной железы также носит название заболевания Педжета.
  • Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.