Болезнь такаясу. Симптомы, причины и лечение

Название болезни: Болезнь такаясу

Болезнь такаясу

Болезнь Такаясу— хроническая воспалительная артериопа-тия, поражающая крупные сосуды, в
первую очередь аорту и
её ветви, реже
— лёгочные артерии.Частота —
2,6:1 000000 населения в
год. До
1955
г. в
мировой литературе было описано всего 100 случаев заболевания. Преобладающий пол
— женский (15:1). Чаще возникает в
молодом возрасте. Этиология. В
развитии заболевания играют роль инфекционно-ал-лергический фактор, аутоиммуноагрессия.Патоморфология. Отложение иммунных комплексов в
стенках сосудов приводит к
формированию мононуклеарных инфильтратов с
единичными гигантскими клетками. Характерно тромбообразование. Исход процесса— склероз. На
фоне воспаления в
стенках сосудов не не часто выявляют атеросклеротические изменения в
различных фазах. Страдают проксимальные сегменты артерий мелкого и
среднего калибра. Поражение артерий внутренних органов не
характерно. Морфологические варианты:

  • Поражение дуги аорты и
    её ветвей (8%)
  • Поражение грудного и
    брюшного отделов аорты (11%)
  • Поражение дуги, грудного и
    брюшного отделов аорты (65%)
  • Поражение лёгочной артерии и
    любого отдела аорты.
  • Клиническая картина зависит от
    стадии заболевания

  • Синдромы.
  • Синдром сосудистой недостаточности верхних конечностей, обусловленный закупоркой подключичных артерий: боли в
    конечностях, зябкость, мышечная слабость, трофические расстройства. Физикальные данные:
  • Отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии (или стеноза)
  • Систолический шум над участком стеноза и
    несколько дистальнее
  • При поражении подключичной артерии
    — разница в
    АД на
    руках.
  • Неврологические нарушения по
    типу недостаточности сосудов головного мозга.
  • Нарушения зрения в
    связи с
    недостаточностью кровообращения или неврологическими расстройствами: преходящая слепота, аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, отслойка сетчатки, атрофия глазного яблока, катаракта.
  • Синдром недостаточности кровоснабжения лица и
    шеи; описаны трофические расстройства вплоть до
    гангрены кончика носа и
    ушей, прободение носовой перегородки, атрофия лицевых мышц.
  • Воспалительный синдром (в первую очередь, увеличение температуры тела).
  • Синдром артериальной гипертёнзии по
    типу реноваскулярной вследствие вовлечения в
    процесс почечных артерий.
  • Ранняя стадия (воспалительная)
  • Феномен Рейт
  • Миалгии
  • Поражение кожи: узловатая эритема, язвы голени
  • Поражение суставов
  • Артралгии
  • Мигрирующий полиартрит с
    преимущественным поражением суставов верхних конечностей
  • Лихорадка
  • Эписклерит или ирит ( не часто)
  • Перикардит ( не часто).
  • Поздняя стадия (сосудистая недостаточность)
  • Синдром дуги аорты:
  • Отсутствие пульса на
    левой лучевой артерии
  • Эпизоды церебральной ишемии или инсульт
  • Слепота.
  • Поражение сердца:
  • Поражение проксимальных участков коронарных артерий с
    развитием ишемического синдрома вплоть до
    ИМ
  • Миокардит
  • Недостаточность аортального клапана
  • Сердечная недостаточность.
  • Лёгочная гипертёнзия.
  • Поражение почек: стеноз почечной артерии, гломерулонеф-рит, амилоидоз ( не часто).
  • Перемежающаяся хромота.
  • Лабораторные исследования

  • Увеличение СОЭ в
    воспалительной стадии
  • РФ, антинуклеарный фактор, AT
    к кардиолипину обнаруживают не часто.
  • Специальные методы исследования

  • Рентгенологическое исследование суставов
    — суставной патологии не
    обнаруживают
  • Реовазография
  • Долйлеровекоеисследование
  • Аортография, селективная ангиография поражённых сосудов
    — наиболее информативные методы диагностики: неполные и
    полные окклюзии ветвей дуги аорты, всевозможные по
    локализации и
    протяжённости.
  • Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)

  • Возраст меньше 40
    лет
  • Перемежающаяся хромота нижних конечностей
  • Ослабление пульса на
    лучевой артерии
  • Разница в
    систолическом АД
    на правой и
    левой плечевых артериях более 10
    мм
    рт.ст.
  • Шум над подключичными артериями или брюшной аортой
  • Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не
    связанное с
    атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами
  • Диагноз считают достоверным при наличии 3
    и более критериев. Чувствительность —
    90,5%, специфичность —
    97,8%.
  • Лечение:

    Лекарственная терапия

  • 30—100=»» мг=»» сут<="" >

    — на
    ранней стадии

  • Циклофосфамид (циклофосфан) по
    2 мг/кг/сут
    — при наличии противопоказаний для назначения глюкокортикоидов, их
    неэффективности или развитии серьёзных побочных эффектов при их
    использовании
  • НПВС -при поражениях суставов
  • Антигипертензивные средства (кроме ингибиторов
    АПФ, противопоказанных при стенозе почечных артерий)
  • Антиагреганты (курантил, ацетилсали-циловая кислота)
  • Спазмолитические средства: пентоксифил-лин, компламин (ксантинола никотинат). Хирургическое лечение
  • Показания к
    операции зависят от
    протяжённости процесса (сегментарный характер поражения) и
    проходимости периферического сосудистого русла
  • Методы оперативного лечения:
  • Эндартерэктомия (чаще с
    расширением просвета сосуда заплатой) при изолированных сегментарных окклюзиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от
    аорты
  • Обходное шунтирование синтетическими сосудистыми протезами при окклюзиях на
    значительном протяжении и
    множественных поражениях.
  • Прогноз

  • Неблагоприятный вследствие прогрессирования окклюзи-онного процесса, вероятности развития тяжёлых осложнений с
    угрозой инвалидизации и
    смерти заболевших
  • Непосредственная в последствииоперационная летальность составляет 3—10%; её причины: сердечная недостаточность, эмболия сосудов головного мозга,
    ИМ. В
    отдалённом периоде у
    больных сберегается благоприятный эффект операции, исчезают симптомы ишемии головного мозга и
    верхних конечностей.
  • Синонимы

  • Болезнь отсутствия пульса
  • Коарктация аорты инвертированная
  • Панартериит множественный облитерирующий
  • Синдром дуги аорты
  • Синдром Такаясу
  • См. также Артериит височный гигантоклеточный, Периартериит узелковый МКБ-10.
    М31.4 Синдром дуги аорты [Такаясу]

    Adblock detector