Название болезни: Болезнь такаясу

Болезнь такаясу

Болезнь Такаясу— хроническая воспалительная артериопа-тия, поражающая крупные сосуды, в
первую очередь аорту и
её ветви, реже
— лёгочные артерии.Частота —
2,6:1 000000 населения в
год. До
1955
г. в
мировой литературе было описано всего 100 случаев заболевания. Преобладающий пол
— женский (15:1). Чаще возникает в
молодом возрасте. Этиология. В
развитии заболевания играют роль инфекционно-ал-лергический фактор, аутоиммуноагрессия.Патоморфология. Отложение иммунных комплексов в
стенках сосудов приводит к
формированию мононуклеарных инфильтратов с
единичными гигантскими клетками. Характерно тромбообразование. Исход процесса— склероз. На
фоне воспаления в
стенках сосудов не не часто выявляют атеросклеротические изменения в
различных фазах. Страдают проксимальные сегменты артерий мелкого и
среднего калибра. Поражение артерий внутренних органов не
характерно. Морфологические варианты:

Поражение дуги аорты и
её ветвей (8%)

Поражение грудного и
брюшного отделов аорты (11%)

Поражение дуги, грудного и
брюшного отделов аорты (65%)

Поражение лёгочной артерии и
любого отдела аорты.

Клиническая картина зависит от
стадии заболевания

Синдромы.

Синдром сосудистой недостаточности верхних конечностей, обусловленный закупоркой подключичных артерий: боли в
конечностях, зябкость, мышечная слабость, трофические расстройства. Физикальные данные:

Отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии (или стеноза)

Систолический шум над участком стеноза и
несколько дистальнее

При поражении подключичной артерии
— разница в
АД на
руках.

Неврологические нарушения по
типу недостаточности сосудов головного мозга.

Нарушения зрения в
связи с
недостаточностью кровообращения или неврологическими расстройствами: преходящая слепота, аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, отслойка сетчатки, атрофия глазного яблока, катаракта.

Синдром недостаточности кровоснабжения лица и
шеи; описаны трофические расстройства вплоть до
гангрены кончика носа и
ушей, прободение носовой перегородки, атрофия лицевых мышц.

Воспалительный синдром (в первую очередь, увеличение температуры тела).

Синдром артериальной гипертёнзии по
типу реноваскулярной вследствие вовлечения в
процесс почечных артерий.

Ранняя стадия (воспалительная)

Феномен Рейт

Миалгии

Поражение кожи: узловатая эритема, язвы голени

Поражение суставов

Артралгии

Мигрирующий полиартрит с
преимущественным поражением суставов верхних конечностей

Лихорадка

Эписклерит или ирит ( не часто)

Перикардит ( не часто).

Поздняя стадия (сосудистая недостаточность)

Синдром дуги аорты:

Отсутствие пульса на
левой лучевой артерии

Эпизоды церебральной ишемии или инсульт

Слепота.

Поражение сердца:

Поражение проксимальных участков коронарных артерий с
развитием ишемического синдрома вплоть до
ИМ

Миокардит

Недостаточность аортального клапана

Сердечная недостаточность.

Лёгочная гипертёнзия.

Поражение почек: стеноз почечной артерии, гломерулонеф-рит, амилоидоз ( не часто).

Перемежающаяся хромота.

Лабораторные исследования

Увеличение СОЭ в
воспалительной стадии

РФ, антинуклеарный фактор, AT
к кардиолипину обнаруживают не часто.

Специальные методы исследования

Рентгенологическое исследование суставов
— суставной патологии не
обнаруживают

Реовазография

Долйлеровекоеисследование

Аортография, селективная ангиография поражённых сосудов
— наиболее информативные методы диагностики: неполные и
полные окклюзии ветвей дуги аорты, всевозможные по
локализации и
протяжённости.

Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)

Возраст меньше 40
лет

Перемежающаяся хромота нижних конечностей

Ослабление пульса на
лучевой артерии

Разница в
систолическом АД
на правой и
левой плечевых артериях более 10
мм
рт.ст.

Шум над подключичными артериями или брюшной аортой

Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не
связанное с
атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами

Диагноз считают достоверным при наличии 3
и более критериев. Чувствительность —
90,5%, специфичность —
97,8%.

Лечение:

Лекарственная терапия

30—100=»» мг=»» сут<="" >

— на
ранней стадии

Циклофосфамид (циклофосфан) по
2 мг/кг/сут
— при наличии противопоказаний для назначения глюкокортикоидов, их
неэффективности или развитии серьёзных побочных эффектов при их
использовании

НПВС -при поражениях суставов

Антигипертензивные средства (кроме ингибиторов
АПФ, противопоказанных при стенозе почечных артерий)

Антиагреганты (курантил, ацетилсали-циловая кислота)

Спазмолитические средства: пентоксифил-лин, компламин (ксантинола никотинат). Хирургическое лечение

Показания к
операции зависят от
протяжённости процесса (сегментарный характер поражения) и
проходимости периферического сосудистого русла

Методы оперативного лечения:

Эндартерэктомия (чаще с
расширением просвета сосуда заплатой) при изолированных сегментарных окклюзиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от
аорты

Обходное шунтирование синтетическими сосудистыми протезами при окклюзиях на
значительном протяжении и
множественных поражениях.

Прогноз

Неблагоприятный вследствие прогрессирования окклюзи-онного процесса, вероятности развития тяжёлых осложнений с
угрозой инвалидизации и
смерти заболевших

Непосредственная в последствииоперационная летальность составляет 3—10%; её причины: сердечная недостаточность, эмболия сосудов головного мозга,
ИМ. В
отдалённом периоде у
больных сберегается благоприятный эффект операции, исчезают симптомы ишемии головного мозга и
верхних конечностей.