Цирроз печени билиарный. Симптомы, причины и лечение Цирроз печени билиарный

Название болезни: Цирроз печени билиарный

Цирроз печени билиарный

Первичный билиарный цирроз— хроническое холестатическое гранулематозное деструктивное воспалительное болезнь междольковых и
септальных
жёлчных протоков, предположительно обусловленное аутоиммунными реакциями и
способное прогрессировать до
цирроза или быть ассоциированнымс
ним. Чаще болеют женщины 35—60
лет. Первичный билиарный цирроз— исход хронического гепатита и
других хронических форм внутрипечёночного холестаза с
сегментарным разрушением, а
потом полным запустеванием септальных
жёлчных ходов и
нарушением архитектоники печени. Генетические аспекты. Возникает в
результате недостаточности дигидролипоамид ацетилтрансферазы (109720, [КФ
2.3.1.12, R]). Клиническая картина

  • На ранней стадии заболевания проявления скудные, диагноз предполагают при выявлении значительного увеличения содержания ЩФ
    в сыворотке
  • Чаще первичная симптоматика представлена кожным зудом (может быть крайне выраженным, особо по
    ночам)
  • На поздних стадиях заболевания наблюдают: желтуху, нарушения остеогенеза, ксантомы, увеличенную твёрдую безболезненную печень, увеличенную селезёнку
  • Позднее появление портальной гипертёнзии
  • Часто сочетается с
    синдромом Шёгрена, присутствием антитиреоидных
    AT, ревматоидным артритом, CREST-синдромом.
  • Диагностика

  • Повышение содержания холестерина сыворотки, ЩФ
    (в 4—6 раза), прямого билирубина
  • Наиболее достоверный функциональный критерий
    — появление антимитохондриальных AT
  • Повышение титров IgG и
    IgM
  • Резко выраженная гипербилирубинемия (>342 мкмоль/л), преимущественно за
    счёт связанного
  • Внепечё-ночную билиарную обструкцию исключают по
    данным ретроградной холангиопанкреатографии
    или, что более информативно, по
    данным ФЭГДС с
    ретроградной холангиопанкреатографией
  • Биопсия печени. Лечение консервативное, поддерживающее —
    см. Холангит первичный склерозирующий. Первичный билиарный цирроз
    — одно из
    основных показаний для проведения трансплантации печени.
  • Диета. В
    качестве пищевых добавок применяют триглицериды со
    средней длиной цепей (в небольшом количестве содержатся в
    сливочном, кокосовом маслах).Вторичный билиарный цирроз развивается при долгом нарушении оттока
    жёлчи на
    уровне крупных внутрипечёночных и
    внепечёночных
    жёлчных протоков. Этиология

  • Доброкачественные заболевания
    жёлчных путей и
    поджелудочной железы (желчнокаменная болезнь, фиброзно-индуративный панкреатит)
  • Воспалительные и
    рубцовые сужения
    жёлчных путей и
    поджелудочной железы
  • Первичные и
    метастатические опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны
  • Врождённые пороки развития внепечёночных
    жёлчных путей
  • Паразитарные заболевания печени и
    жёлчных путей (эхинококкоз печени, аскаридоз, описторхоз). Патоморфология. Расширение
    жёлчных ходов. Патогномоничен резко выраженный холестаз на
    периферии печёночных долек. Диагностическое значение имеют некрозы в
    периферических частях печёночных долек с
    образованием
    жёлчных озёр. Клиническая картина сходна с
    таковой при первичном билиарном циррозе, но
    может быть замаскирована проявлениями основного заболевания. Возможно развитие холангита с
    ознобами, лихорадкой, лейкоцитозом и
    желтухой. Антимито-хондриальные AT
    традиционно отсутствуют. Лечение ориентировано на
    ликвидацию обструкции, включает оперативное вмешательство с
    наложением внешнего дренажа и
    установкой постоянного расширителя протока.
  • Синонимы

  • Гипертрофический цирроз Анд
  • Холангиолитический цирроз
  • МКБ

  • К74.3 Первичный билиарный цирроз
  • К74.4 Вторичный билиарный цирроз
  • цистиноз

    Цистиноз— наследственная болезнь, обусловленная нарушением транспорта цистина из
    лизосом с
    отложением его кристаллов в
    ретикулярных клетках костного мозга, печени, селезёнки и
    лимфатической системы, а
    также в
    клетках роговицы и
    конъюнктивы. Частота —
    1:100000 (в Англии и
    Франции
    — до
    1:25000). Различают 3
    клинические формы (все
    р, 219800
    — форма, проявляющаяся в
    раннем детстве, 219900
    — проявляется в
    юношеском возрасте [поздняя юве-нильная форма], 219750
    — форма проявляется у
    взрослых, поражения функций почек нет).Цистиноз нефропатический ранний (*219800, 17ql3, ген CTNS, р)

  • Клиническая картина. Отложение кристаллов цистина в
    роговице и
    конъюнктиве, фотофобия, эрозии роговицы, ретинопатия, нефропатия, почечная недостаточность, гипотире-оз, гипофункция яичников, эндокринная и
    экзокринная недостаточность поджелудочной железы, задержка роста, расстройства памяти, миопатия, общая мышечная слабость, рахитоподобные изменения, атрофия мозга на
    КТ; раннее начало, интермиттирующее течение.
  • Лабораторные данные: кристаллы цистина в
    лейкоцитах продуктов крови и
    костного мозга, отложение цистина в
    островковых клетках поджелудочной железы, аорте, атрофических яичниках и
    мозге.
  • Цистиноз нефропатический поздний (#219900, Раллель цистинозина, р)— отличается от
    раннего варианта нормальным ростом и
    началом в
    подростковом возрасте. Цистиноз доброкачественный взрослых (#219750, Раллель цистинозина, р)
    — начало во
    взрослом возрасте, отсутствие аминоацидурии и
    нарушений функций почечных канальцев. Лечение:. Постоянное применение цистеамина замедляет повреждение почек и
    других органов цистином. Трансплантация почки имеет относительную эффективность,
    т.к. не
    устраняет причину, продолжается дегенерация внутренних органов вследствие накопления цистина.

    Синонимы

  • Абдергалъдена- Фанкони синдром
  • Линъяка синдром
  • Линъяка- Фанкони синдром
  • Абдергальдена-Кауфманна-Линьяка синдром
  • Диабет гликофосфаминный
  • МКБ

  • Е72.0 Нарушения транспорта аминокислот. Цистиноз
  • Тубуло-интерстициальное поражение почек при цистинозе (Е72.0+) МШ
  • 219800 Цистиноз нефропатический ранний
  • 219900 Цистиноз нефропатический поздний
  • 219750 Цистиноз доброкачественный взрослых
  • Литература. Town M
    et
    al: A
    novel gene encoding an
    integral membrane protein is
    mutated in
    nephronopatic cystinosis, Nature Genetics 18
    (4), 319—324, 1998

    Adblock detector