Дефект межжелудочковой перегородки. Симптомы, причины и лечение Дефект межжелудочковой перегородки

Название болезни: Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)— присутствие сообщения между правыми и левыми камерами сердца. ДМЖП может рассматриваться как:

  • Самостоятельная патология врождённого генеза и относиться к группе врождённых пороков сердца (ВПС).
  • Составная часть комбинированного ВПС (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, атрезия трёхстворчатого клапана и др.).
  • Осложнение ИМ.
  • Частота

  • 9—30% всех ВПС
  • Распространённость ДМЖП — 1,5:1 000 живорождённых малышей
  • Как осложнение ИМ — 1—3% случаев. Этиология
  • Врождённый характер (см. Тетрада Фалло)
  • Приобретённый характер — следствие ИМ.
  • Генетические аспекты. Многофакторная этиология. Имеются данные об аутосомно-доминантном и рецессивном наследовании.

    Варианты ДМЖП

  • В зависимости от анатомического расположения ДМЖП
  • выделяют повреждения перимембранозные, подартериальные отточные и мышечные.

  • Перимембранозные повреждения — повреждения соединительнотканной части межжелудочковой перегородки — наблюдают наиболее часто.
  • Подартериальные отточные повреждения располагаются в выходной части перегородки, которая практически отсутствует и представлена фиброзными кольцами, створками клапанов аорты и лёгочной артерии.
  • Мышечные повреждения — повреждения мышечной части межжелудочковой перегородки.
  • В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые и большие повреждения.
  • Малые повреждения — болезнь Толочинова-Роже. Дефекты
  • имеют размер меньше 1 см.

  • Большие повреждения — диаметр более 1 см или более 1/2 диаметра устья аорты.
  • Гемодинамика

  • В нормальных условиях в правом желудочке давление в период систолы в 4—5 раз ниже, чем в левом. При наличии ДМЖП происходит сброс крови слева направо.
  • При небольших дефектах сброс крови небольшой, давление в правом желудочке и лёгочных сосудах нормальное или некординально повышено. Избыточное численность крови, поступающее через ДМЖП в малый круг, возвращается в левые отделы сердца, вызывая их перегрузку.
  • При больших дефектах большая часть крови из левого желудочка в момент систолы поступает в правый желудочек, что приводит к повышению давления в нём и сосудах малого круга кровообращения, формируя лёгочную гипертёнзию. Постепенно сокращается величина сброса слева направо, давление в желудочках выравнивается. Увеличение лёгочного сопротивления приводит к сбросу крови справа налево. Такая картина характерна для синдрома Айзенменгера. Характерными признаками синдрома Айзенменгера считают отсутствие перегрузок левых отделов сердца, выраженную гипертрофию правого желудочка.
  • Малые повреждения (болезнь Толочинова-Роже)

  • Жалобы. Практически отсутствуют. В редких случаях симптомы небольшой утомляемости и одышки при нагрузке.
  • Осмотр
  • Физическое развитие не страдает
  • Слабо выраженный сердечный горб- непостоянный признак
  • Умеренно усиленный верхушечный толчок
  • Систолическое дрожание вдоль левого края грудины
  • Аускультация
  • Грубый систолический шум с максимумом в III-IV межреберьях
  • II тон заглушается систолическим шумом.
  • Диагностика
  •  ЭКГ. Обычно в пределах возрастной нормы. В левых грудных отведениях могут отмечаться умеренные признаки перегрузки левого желудочка.
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки
  • Размеры сердца обычные или небольшое увеличение левого предсердия и желудочков 4 Талия сердца может быть сглажена
  • Лёгочной рисунок не усилен.
  • Эхокардиография. Визуализация дефекта.
  • Катетеризация сердца
  • Повышение насыщения крови кислородом в правом желудочке и лёгочной артерии
  • Давление в правых отделах слегка повышено
  • Лёгочное сопротивление нормальное
  • При рентгеноконтрастном исследовании хорошо виден сброс крови через небольшой дефект.
  • Большие повреждения

  • Жалобы зависят от степени выраженности недостаточности кровообращения
  • Одышка в покое или при физической нагрузке
  • Утомляемость.
  • Осмотр
  • Отставание в физическом развитии
  • Сердечный горб
  • Сердечный толчок усилен, разлитой
  • Систолическое дрожание слева от грудины и в области мечевидного отростка грудины
  • Застойные влажные хрипы в нижних отделах лёгких
  • Увеличенная печень
  • Аускультация
  • I тон усилен на верхушке
  • II тон над лёгочной артерией резко акцентуирован и расщеплён
  • Систолический шум от пансистоличес-кого до короткого систолического, при одинаковом давлении в обоих желудочках шум может не прослушиваться
  • Диастолический шум на верхушке.
  • Диагностика
  • ЭКГ — признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий; чаще отклонение ЭОС вправо
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки
  • лёгочный рисунок усилен
  • сердце значительно увеличено
  • дуга лёгочного ствола выбухает по левому контору
  • Эхокардиография позволяет выявить прямые признаки дефекта, установить их численность, вариант и размеры, присутствие лёгочной гипертёнзии
  • Катетеризация сердца необходима для определения выраженности сброса слева направо, лёгочно-сосудистого сопротивления и локализации дефектов. При большом ДМЖП отмечают увеличение оксигенации и давления в правом желудочке и лёгочной артерии
  • Ангиокардиография позволяет судить о локализации дефекта, его объемах и исключить сопутствующую патологию.
  • Дифференциальная диагностика

  • Открытый общий АВ канал
  • Общий артериальный ствол
  • Дефект аортолёгочной перегородки
  • Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
  • Изолированный стеноз лёгочной артерии
  • Врождённая митральная недостаточность
  • Стеноз аорты.
  • Лечение:

    Тактика ведения

  • Наблюдение в поликлинических условиях
  • Ограничение физической нагрузки
  • При появлении признаков недостаточности кровообращения (НК) нужно будет назначение сердечных гликозидов
  • Госпитализация в случае тяжёлых застойных явлений, НК, ИМ. Лекарственная терапия. Включает лечение сердечной недостаточности, профилактику инфекционного эндокардита (см. Недостаточность сердечная, Эндокардит инфекционный).
  • Хирургическое лечение

  • Тактика
  • При недостаточности кровообращения III степени для решения вопроса об операции нужно будет проведение биопсии лёгкого (определение степени склерозирования лёгочных сосудов). При необратимых изменениях лёгочной ткани оперативное лечение противопоказано
  • Больные с малыми дефектами хирургическому лечению не подлежат
  • Паллиативное хирургическое лечение заключается в сужении лёгочной артерии на ограниченном участке для уменьшения сброса крови через дефект и снижения давления кровотока в лёгочной артерии
  • Радикальная коррекция. Закрытие ДМЖП — метод выбора независимо от возраста, массы тела, исходного состояния заболевшего
  • Постинфарктный ДМЖП — устранение сброса крови и реваскуляризации миокарда с помощью аортокоронарного шунтирования.
  • Абсолютные показания
  • Неэффективность консервативной терапии
  • Прогрессирующая лёгочная гипертёнзия.
  • Относительные показания
  • Большие размеры дефекта с признаками значительного сброса
  • Частые респираторные заболевания
  • Отставание в физическом развитии
  • Желание проведения операции больным или его родителями.
  • Осложнения

  • Сердечная недостаточность
  • Инфекционный эндокардит
  • Внезапная смерть
  • Лёгочная гипертёнзия
  • Послеоперационные осложнения
  • Полная блокада сердца
  • Ректестация ДМЖП
  • Недостаточность трёхстворчатого клапана. Течение и прогноз
  • Врождённый ДМЖП
  • В 25—45% случаев ДМЖП закрывается спонтанно к 4-5-летнему возрасту
  • При небольших дефектах течение благоприятное
  • При больших дефектах течение тяжёлое и может привести к гибели в первые часы жизни. У 4% заболевших развивается инфекционный эндокардит.
  • Постинфарктный ДМЖП. Прогрессирующие лёгочно-сосудистые изменения утяжеляют прогноз; через 1 год при отсутствии хирургического лечения выживают 7% заболевших.
  • Послеоперационная летальность
  • При постинфарктных ДМЖП составляет 15—50%
  • Госпитальная летальность при закрытии изолированных врождённых ДМЖП — меньше 10%. Сопутствующая патология
  • Сочетание с аортальной недостаточностью (синдром Лобри-Пецци)
  • Тетрада Фалло
  • Синдром Дауна
  • Транспозиция крупных артерий
  • Атрезия трёхстворчатого клапана
  • Открытый артериальный проток
  • Лёгочный стеноз
  • Стенокардия во взрослом возрасте.
  • См. также Синдром Дауна, Инфаркт миокарда, Тетрада Фалло,

    Эндокардит инфекционный

    Сокращения

  • ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки
  • НК — недостаточность кровообращения
  • МКБ. Q21 Дефект межжелудочковой перегородки

    Литература. 336: 204—206

    Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.