Дерматит герпетиформный. Симптомы, причины и лечение Дерматит герпетиформный

Название болезни: Дерматит герпетиформный

Дерматит герпетиформный

Герпетиформный дерматит— хронический дерматоз неясной этиологии, характеризующийся длительным рецидивирующим течением с приступообразным появлением на коже туловища и конечностей зудящей полиморфной сыпи в виде папул, волдырей, пузырьков, уртикарных элементов (истинный полиморфизм сыпи), группирующихся в кольца, полукольца и гирлянды (герпетиформная группировка элементов). Частота — 0,19—1,4% всех кожных заболеваний. Преобладающий возраст — 15—60 лет, пик частоты — 30—40 лет. Преобладающий пол — мужской (3:2).

Факторы риска

  • Глютеновая энтеропатия
  • Семейный анамнез герпетиформного дерматита
  • Онкологические заболевания
  • Инсоляции.
  • Клиническая картина

  • Кожные изменения
  • Истинные полиморфные высыпания: уртикарные, эритематозные элементы, напряжённые пузырьки на отёчном эритематозном фоне (могут возникать и на неизменённой коже) с выраженной тенденцией к группировке и герпетиформному расположению
  • Покрышка пузырей плотная, содержимое сначала серозное, потом мутнеет
  • Пузыри могут превращаться в пустулы, вскрываться с образованием эрозий на отёчном фоне, по периферии которых видны покрышки пузырей. На плоскости эрозий образуются корки, под которыми происходит эпителизация.
  • Наиболее типичная локализация: локти, разгибательные плоскости предплечий, в 1/3 случаев папулы и пузырьки появляются на лице и шее, реже поражаются ягодицы, колени, крестец, затылок.
  • Жжение и зуд бывают настолько сильными, что расчесывание не не часто маскирует первичные высыпания.
  • Общее состояние заболевших нарушено, что связано с торпидным течением дерматоза, развитием интеркуррентных заболеваний.
  • Методы исследования

  • Определение количества эозинофилов в крови и пузырной жидкости: значительное увеличение
  • При исследовании функций щитовидной железы в 32% всех случаев выявляют всевозможные нарушения
  • Проба с йодом (пробаЯдассона): на предплечье под компресс на 24 ч накладывают мазь с 50% йодидом калия. При положительной пробе на месте наложения мази обнаруживаются эритема, везикулы или папулы
  • Симптом Никольского отрицательный
  • Прямая иммунофлюоресценция выявляет скопление гранулярных фиксированных IgA в дермо-эпидермальной зоне и сосочковом слое дермы
  • Гистологически выявляют подэпидермально (реже внутри-эпидермально) расположенные пузыри и пузырьки, микроабсцессы с эозинофильными гранулоцитами и скоплением фибрина. Акантолити-ческие клетки в содержимом пузырей не обнаруживают.
  • Дифференциальная диагностика

  • Чесотка
  • Буллёзная многоформная экссудативная эритема
  • Вульгарная, листовидная пузырчатка
  • Субкорнеальный пустулёзный дерматоз Снеддона-Уилкинсона
  • Буллёзный пемфигоид Лееера
  • Буллёзные токсидермии.
  • Лечение:

    Тактика ведения

  • Перед началом лечения больные следует обследовать для выявления заболеваний ЖКТ и злокачественных новообразований
  • Общий тест крови еженедельно в течение первого месяца заболевания, функциональные пробы печени через 6 мес
  • Аглютеновая диета с исключением пшеницы, овса, проса, ячменя и других злаковых, а также продуктов, содержащих йод (морская рыба).
  • Лекарственная терапия

  • Дапсон (диафенилсульфон), диуцифон — по 100 мг 2 р/сут по 5 дней с 1-2-дневными перерывами (3—5 циклов и более) После исчезновения клинических проявлений заболевания назначают в поддерживающей дозе (5 мг через день или 1—2р/нед)
  • Побочные эффекты дапсона: тошнота, рвота, агранулоцитоз, гемолитическая и апластическая анемии (особо у заболевших с недостаточностью Г-6-ФД), метгемогло-бинемия, токсический гепатит, психоз, аллергические реакции; дапсон несовместим с амидопирином и барбитуратами.
  • При буллёзной форме показаны глюкокортикоиды в дозе 40—50 мг/сут.
  • Течение и прогноз

  • Течение циклическое, длительное, с неполными непродолжительными ремиссиями; однако у части заболевших отмечают полные спонтанные ремиссии
  • На фоне проводимой терапии вероятно появление новых высыпаний, что не считают показанием к изменению суточной дозы продукта
  • У большинства больных строгое соблюдение диеты, не содержащей глютенов, вызывает улучшение клинической симптоматики и снижает потребность в дапсоне.
  • Синонимы

  • Полиморфный буллёзный дерматит
  • Пузырчатка пруригинозная
  • Болезнь Дюринга
  • Брака полиморфный буллёзный дерматит См. также рис. 3—6 МКБ. L13.0 Дерматит герпетиформный
  • Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.