Название болезни: Фасциит эозинофильный

Фасциит эозинофильный

Эозинофильный фасциит— заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на
фоне эозинофилии.

Этиология и
факторы риска

Острые инфекции

Травмы

Чрезмерное охлаждение

Физическое перенапряжение

Гематологические заболевания
— тромбоцитопении, хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз.

Патогенез. Иммунокомплексное воспаление в
глубоких фасциях и
подлежащих тканях. Особенность: продукция эозинофилотаксичес-кого фактора.

Клиническая картина

Поражение кожи

Подушкообразный отёк дистальных отделов конечностей

Изменение кожи по
типу апельсиновой корки.

Поражение опорно-двигательного аппарата

Сгибательные контрактуры, связанные с
индуративно-склеротическими изменениями окружающих тканей

Симметричный полнили олигоартрит с
частым вовлечением суставов кистей и
коленных суставов.

Синдром запястного канала.

Диагностика

Лабораторные исследования

Периферическая эо-зинофилия (в 60% случаев)

Гипергаммаглобулинемии (в 35%)

Повышение СОЭ (в 30%)

Антинуклеарный фактор и
РФ не
обнаруживают (важно для дифференциальной диагностики)

Биопсия кожи с
захватом подкожной клетчатки и
фасции

Значительное утолщение фасции

Периваскулярная аккумуляция лимфоцитов и
эозино-филов

Гомогенизация коллагена

Отёк тканей. Дифференциальный диагноз
— системная склеродермия.

Лечение:

Иммуносупрессивная терапия

Глюкокортикоиды: предни-золон 40—60 мг/сут
— при наличии воспалительной и
им-мунологической активности (высокая
СОЭ, гипергаммагло-булинемия). По
мере угнетения активности дозу предии-золона снижают до
поддерживающей (5—10 мг/сут) на
в последствиидующие годы

идроксихлорохин 200—400 мг/сут в
дополнение к
преднизолону или без него (при отсутствии признаков активности).

Местная противовоспалительная терапия
— аппликации диметилсульфоксида (см. Склеродермия системная).

Блокаторы
Н2:гистаминовых рецепторов
— циметидин до
1 000 мг/сут.

См. также Склеродермия, Склеродермия системная, Синдром за-