Название болезни: Фасциит эозинофильный

Фасциит эозинофильный

Эозинофильный фасциит— заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии.

Этиология и факторы риска

Острые инфекции

Травмы

Чрезмерное охлаждение

Физическое перенапряжение

Гематологические заболевания — тромбоцитопении, хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз.

Патогенез. Иммунокомплексное воспаление в глубоких фасциях и подлежащих тканях. Особенность: продукция эозинофилотаксичес-кого фактора.

Клиническая картина

Поражение кожи

Подушкообразный отёк дистальных отделов конечностей

Изменение кожи по типу апельсиновой корки.

Поражение опорно-двигательного аппарата

Сгибательные контрактуры, связанные с индуративно-склеротическими изменениями окружающих тканей

Симметричный полнили олигоартрит с частым вовлечением суставов кистей и коленных суставов.

Синдром запястного канала.

Диагностика

Лабораторные исследования

Периферическая эо-зинофилия (в 60% случаев)

Гипергаммаглобулинемии (в 35%)

Повышение СОЭ (в 30%)

Антинуклеарный фактор и РФ не обнаруживают (важно для дифференциальной диагностики)

Биопсия кожи с захватом подкожной клетчатки и фасции

Значительное утолщение фасции

Периваскулярная аккумуляция лимфоцитов и эозино-филов

Гомогенизация коллагена

Отёк тканей. Дифференциальный диагноз — системная склеродермия.

Лечение:

Иммуносупрессивная терапия

Глюкокортикоиды: предни-золон 40—60 мг/сут — при наличии воспалительной и им-мунологической активности (высокая СОЭ, гипергаммагло-булинемия). По мере угнетения активности дозу предии-золона снижают до поддерживающей (5—10 мг/сут) на в последствиидующие годы

идроксихлорохин 200—400 мг/сут в дополнение к преднизолону или без него (при отсутствии признаков активности).

Местная противовоспалительная терапия — аппликации диметилсульфоксида (см. Склеродермия системная).

Блокаторы Н2:гистаминовых рецепторов — циметидин до 1 000 мг/сут.

См. также Склеродермия, Склеродермия системная, Синдром за-