Глюкостерома. Симптомы, причины и лечение Глюкостерома

Название болезни: Глюкостерома

Глюкостерома

Глюкостерома— доброкачественная (аденома), условно доброкачественная (адренокортикальная дисплазия,
см. Примечание) или злокачественная (карцинома) опухоль пучковой зоны коры одного из
надпочечников, выделяющая преимущественно глюкокортикоиды и
клинически проявляющаяся синдромом Ицёнко-Кушинга. Встречается преимущественно в
возрасте 20—50 лет (15% всех случаев гиперкортицизма). У
женщин по
сравнению с
мужчинами преобладают доброкачественные формы (в 4—5 раз чаще), злокачественные формы регистрируют одинаково часто.Клиническая картина не
зависит от
размера опухоли и
в целом аналогична таковой при заболевания Ицёнко-Кушинга. В
отличие от
в последствиидней, гиперпигментация кожи и
слизистых оболочек (эффект АКТГ) для глюкостеромы нехарактерна, поскольку продукция АКТГ подавляется повышенным уровнем глюкокортикоидов.

Лабораторные исследования

  • Повышение суточной экскреции с
    мочой 17-оксикортикостероидов (17-ОКС) в
    2—3 раза по
    сравнению с
    нормой
  • Повышение содержания кортизола в
    плазме (наиболее достоверно ночное увеличение) в
    2—3 раза по
    сравнению с
    нормой
  • Уровень АКТГ в
    плазме нормален или снижен
    — важный дифференциально-диагностический признак
  • Проба с
    дексаметазоном
    — снижения экскреции 17-ОКС с
    мочой не
    происходит; важный дифференциально-диагностический признак
  • Другие критерии (непостоянны):
  • Гипергликемия и
    глюкозурия
  • Гиперлипидемия
  • Гипокалиемия
  • Нейтрофильный лейкоцитоз
  • Лимфопения
  • Эозинопения.
  • Специальные исследования

  • КТ надпочечников позволяет выявить увеличение размеров одного из
    надпочечников. Равномерное увеличение обоих надпочечников предполагает болезнь Иценко-Кушинга или синдром эктопической продукции АКТГ
  • Радиоизотопное исследование с
    использованием 19-йодхолестерина, меченного радиоактивным йодом, помогает выявить несимметричное поглощение продукта; в
    случае заболевания Ицёнко-Кушинга или синдрома эктопической продукции АКТГ
    — симметричное поглощение
  • Артериография помогает определить локализацию опухоли надпочечника и
    оценить её кровоснабжение
  • Ретроградная венография надпочечников позволяет выявить локализацию опухоли. Кроме того, одновременно можно измерить содержание кортизола в
    крови, оттекающей от
    обеих желез. В
    5% случаев появляются осложнения в
    виде кровоизлияния в
    надпочечник или его инфаркта
  • Каваграфия показана при подозрении на
    злокачественный характер опухоли. Дифференциальная диагностика
  • Болезнь Ицёнко-Кушинга
  • Синдром эктопической продукции АКТГ
  • Ожирение, протекающее с
    артериальной гипертёнзией и
    нарушениями углеводного обмена
  • Функциональный гиперкортицизм при алкоголизме и
    при беременности.
  • Лечение и
    прогноз

  • Аденомы надпочечников считают показанием к
    их резекции. После операции иногда проводят заместительную терапию до
    восстановления вероятности к
    выработке кортизола оставшейся нормальной тканью надпочечников, угнетённой предшествовавшими повышенными уровнями кортизола (от нескольких месяцев до
    года). Прогноз относительно благоприятный.
  • Карцинома надпочечников часто неоперабельна из-за метастазов (традиционно в
    печень и
    лёгкие). Прогноз неблагоприятный.
  • Паллиативная химиотерапия может быть назначена больным с
    неоперабельными или неполностью удалёнными опухолями.
  • Ремиссии достигают в
    60% случаев, но
    в последствии отмены лекарств очень быстро начинается рецидив. Используют две группы продуктов, имеющих всевозможные точки приложения:

  • Ингибиторы биосинтеза стероидов (хлодитан, аминоглютетимид).
  • ЛС, влияющие на
    высвобождение кортиколиберина (ци-прогептадин, бромокриптин); меньше токсичны, дают быстрый эффект.
  • См. также Болезнь Иценко-Кушинга, Синдром паранеопластический Сокращение. 17-ОКС- 17-оксикортикостероиды МКБ

  • С74.0 Злокачественное новообразование коры надпочечника
  • D35.0 Доброкачественное новообразование надпочечника Примечание. Дисплазия адренокортикальная первичная (219080, р). Клинически: нарушение толерантности к
    глюкозе, ожирение, плохое заживление
    ран, артериальная гипертония, олигоменорея, остеопороз, аномалии позвонков с
    компрессионными переломами, кифоз, тонкая кожа с
    экхимозами, стриями, гирсутизм, отёки, краснота лица и
    шеи, атрофии мышц, мочекаменная болезнь, психозы, перепады настроения. Лабораторно: гипокалиемия, гипохлоремичес-кий алкалоз, увеличение уровня кортизола в
    плазме, 17-кортикосте-роидов в
    моче, снижение уровня АКТГ в
    плазме.
  • Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.

    Adblock detector