Название болезни: Хорионэпителиома
Хорионэпителиома
Хорионэпителиома— злокачественная опухоль, растущая в матке из трофобласта развивающейся бластоцисты и проявляющаяся в последствии пузырного заноса, абортов или во время нормальной беременности. Сохраняет инвазивный характер роста нормальной плаценты, способна секретировать ХГТ. В начальных стадиях растёт медленно, поддаётся лечению. Частота
Хорионэпителиома в 20% случаев развивается при полном пузырном заносевозможно развитие на фоне пузырного заноса (50%), нормальной беременности (25%), самопроизвольного аборта или эктопической беременности (25%)Обнаружена связь между частотой развития хорионэпителиомы и группами крови половых партнёров: женщины — А(И), мужчины — О (I).Клиническая картина
Патологическое маточное кровотечение при хорионэпителио-ме может появиться достаточно быстро или через несколько лет в последствии беременности, а кровотечение из повреждённых участков нижних отделов половых путей может начаться В любое время.Метастазы обнаруживают в ЖКТ, мочеполовой системе, печени, лёгких и головном мозге, метастазирование часто сопровождается кровотечением из-за тропности опухолевой ткани к сосудам.В зависимости от характера течения гестационную трофобластическую неоплазию разделяют на метастатическую и неметастатическую.Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия — наиболее частая форма заболевания, процесс распространяется только на матку. Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия — заболевание, распространяющееся за пределы матки. Симптоматика зависит от локализации метастазов (к примеру, кровохарканье при метастазах в лёгкие, неврологические симптомы при метастазах в головной мозг).Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом — небольшая длительность заболевания (прошло меньше 4 мес в последствии беременности), низкий титр ХГТ до лечения (меньше 40 000 мМЕ/мл), отсутствие метастатического поражения головного мозга и печени, отсутствие химиотерапии в анамнезе.Метастатическая гестационная трофобластическая неопла-зия с неблагоприятным прогнозом — большая длительность заболевания (прошло более 4 мес в последствии беременности), высокий титр ХГТ до лечения (более 40 000 мМЕ/мл), метастатическое поражение головного мозга или печени, неэффективность предшествующей химиотерапии.Диагностика
Определение содержания ХГТ Рентгенологическое исследование органов грудной клеткиВнутривенная пиелография КГ печениИсследование крови (клиническое и биохимическое)УЗИ органов малого тазаОпределение маркёра хорионэпителиомы — B-хориогонина. Лечение:
Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия поддаётся лечению практически в 100% случаев.
Химиотерапия. Применяют несколько схем лечения: Прерывистые курсы терапии продолжают до трёх отрицательных результатов теста на присутствие ХГТ, проводимого 1 р/нед.При неэффективности химиотерапии показана гистерэктомия (вторичная гистерэктомия).Если пациентка не хочет иметь малышей, гистерэктомию производят во время первого курса химиотерапии (первичная гистерэктомия).После окончания курса химиотерапии беременность возникает у 50% женщин, заинтересованных в рождении ребёнка. В 80—85% случаев дети рождаются здоровыми.Метастатическая гестационная трофобластическая
неоплазия
Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом. Лечение проводят более длительно, чем при неметастатической гестационной трофобластической неоплазии, теми же продуктами. После получения отрицательных титров ХГТ назначают одиндополнительный курс химиотерапии.
Если возникает устойчивость к метотрексату (т.е. возникает подъём или сохранение постоянного уровня титра ХГТ) или в последствии 5-го курса химиотерапии титры всё ещё положительны, больную переводят на лечение актиномицином D (дактиномицином). Если возникает устойчивость к обоим лекарственным продуктам, назначают комбинированный курс лечения — ме-тотрексат, дактиномицин и хлорамбуцил (хлорбутин). Также применяют адриамицин (доксорубицина гидрохлорид), блеомицин, продукты платины, винбластин, винкристин. Показания к гистерэктомии такие же, как при неметастатической форме гестационной трофобластической неоплазии.Метастатическая гестациониая трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом. Пациентки традиционно мало восприимчивы к химиотерапии, особо при проведении повторных курсов. Кроме того, состояние пациенток усугубляется сильной интоксикацией и истощением функций красного костного мозга.Необходима комбинированная химиотерапия различными продуктами, вероятно присоединение лучевой терапии.ЕМА-СО (этопозид, метотрексат и актиномицин D [дактиномицин], чередуя с циклофосфамидом [циклофосфан] и онковином [винкристин]).MAC (метотрексат, актиномицин D и циклофосфамид) назначают циклами через 3 нед до полной ремиссии.;> Другие схемы: циспластин, блеомицин и винбластин; цис-пластин, этопозид и блеомицин.
Лечение проводят в специализированных центрах, особо при сильной интоксикации. Повторный курс лечения начинают через 2—3 нед.Частота ремиссии составляет в пределах 66%; в последствии химиотерапии в комбинации с лучевой терапией прогноз наилучший. Если возникает нужно будетсть в гистерэктомии, прогноз хуже. Критерии выздоровления: восстановление менструальной функции, уменьшение размеров матки до нормальных, исчезновение ХГТ из сыворотки крови и мочи.Наблюдение
Неметастатическая гестационная трофобластическая нео-плазия и метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным исходом Женщину выписывают в последствии трёх нормальных тестов ХГТ, проведённых с интервалом в 1 нед Определение титра ХГТ 1 р/2 нед в течение 3 мес, потом 1 р/мес в течение 3 мес, потом 1 р/2 мес в течение 6 мес, потом 1 р/6 мес в течение 2 лет Регулярное обследование тазовых органов Рентгенография грудной клетки через 3 мес в течение 1 года Контрацепция (традиционно с помощью пероральных контрацептивов) в течение 1 года.Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом Пациентку выписывают в последствии трёх отрицательных проб на ХГТ, проведённых с интервалом в 1 нед Титр ХГТ определяют 1 р/2 нед в течение 3 мес, потом 1 р/мес в течение 1 года, потом 1 р/6 мес в течение 4—5 лет Рентгенографию органов грудной клетки проводят через 3 месНазначают приём пероральных контрацептивов до тех пор, пока в течение 1 года пробы на ХГТ не будут отрицательными.Частота рецидивов
Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия — 2%Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом — 5%Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом — 21%.Профилактика— рациональное лечение пузырного заноса с назначением противоопухолевых средств по показаниям. Синонимы
ХориокарциномаБолезнь злокачественная гестационная трофобластическаяНеоплазия трофобластическая См. также Занос пузырный МКБ. D39.2 Злокачественное новообразование плаценты Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.