Изучение панцитопении

Изучение панцитопении

Бернард описал 14 больных с хронической панцитопенией, которых он наблюдал в течение длительного периода (около 5 лет). Никаких причин для развития этой патологии крови установить не удалось.

Хроническое течение панмиелофтиза наблюдалось и в нашей клинике: 7 подобных случаев было описано Т. С. Истамановой в 1948 г.

При хроническом течении панцитопении прогноз обычно более благоприятен, чем при остром, несмотря на резкое снижение числа всех форменных элементов крови, тяжелые осложнения наблюдаются значительно реже.

Таким образом, на основании всего вышеизложенного можно прийти к заключению, что при гипопластических состояниях — агранулоцитозе, панмиелофтизе и панмиелопарезе — наблюдаются однотипные изменения костномозгового кровотворения, касающиеся в той или иной степени всех ростков костного мозга. Возникает вопрос — можно ли считать эти изменения кровотворения первичными и ответственными за всю патологию системы крови. Большинство докторов придает нарушениям кровотворения ведущую роль в развитии гипопластических состояний.

Однако быстро развивающуюся гранулоцитопению в начале заболевания трудно объяснить только нарушением созревания и выхода нейтрофилов из костного мозга в периферическую кровь. Этот факт заставляет предполагать возможность и других механизмов, способствующих развитию гранулоцитопений. Д. Н. Яновский полагает, что быстро наступающая гранулоцитопения может быть обусловлена перераспределением лейкоцитов в сосудистой системе в результате своеобразной шоковой сосудистой реакции. Однако полное отсутствие лейкоцитарной реакции в ответ на введение адреналина исключает в этих случаях существенное патогенетическое значение фактора перераспределения.

Д. Н. Яновский и И. Г. Тонконогий высказали предположение о повышенном распаде форменных элементов, как одной из причин панмиелофтиза. Это предположение долгое время не подтверждалось экспериментальными и лабораторными исследованиями. Г. Д. Даштоянц, изучавший интенсивность лейкоцитолиза путем определения в моче мочевой кислоты, не мог подтвердить этих высказываний.

В последние время получила широкое распространение другая точка зрения, основанная на наблюдениях многих авторов, установивших наличие при гипопластических состояниях лейкоагглютининов в сыворотке крови больных. Появление лейкоагглютининов в крови вызывает массовое склеивание лейкоцитов с последующим их разрушением и выведением из организма.

Панцитопения может развиваться под влиянием воздействия лучистой энергии

Быстрое исчезновение нейтрофилов из крови при развитии агранулоцитоза, возникновение лейкопении у здоровых лиц при инъекции им сыворотки больных агранулоцитозом, так же как и возможность воспроизведения феномена агглютинации в пробирке с несомненностью свидетельствуют о значении периферической деструкции лейкоцитов в развитии гранулоцитопений у больных с гипопластическими состояниями. Наряду с лейкоагглютининами, в организме таких больных могут вырабатываться и другие аутоантитела, вызывающие склеивание и разрушение эритроцитов или тромбоцитов. В качестве примера приводим выписку из истории болезни.

learn_more caption=»Для просмотра истории болезни нажмите здесь» Больная С, 62 лет. Госпитализирована 29/Х 1957 г. в тяжелом состоянии. Считает себя больной с середины октября, когда появились сильные головные боли, озноб, разбитость, температура повысилась до 39″ С. Врачом поликлиники был диагностирован грипп и назначена терапия сульфаниламидами и пирамидоном. Состояние не улучшалось, температура все время держ а л а с ь на высоких цифрах, с 22/Х — herpes labialis. При поступлении выраженная бледность, пульс 120 в минуту, убедительные данные в пользу двусторонней очаговой пневмонии. Анализ крови 30/Х: гемоглобина — 6 2 % , эритроцитов — 3 370 ООО, цветовой показатель — 0,93, лейкоцитов — 1300, палочкоя д е р н ы х — 3 % , сегментоядерных — 2%, лимфоцитов — 11 %, моноцитов—11 %, лимфоретикулярных клеток — 7 0 % , плазматических клеток — 3 % , Р О Э — 62 мм в час, тромбоцитов — 300 000. Выраженная токсическая зернистость сохранившихся нейтрофилов. Миелограмма 30/Х: резкое угнетение гранулоцитои эритропоэза. Нейтрофильных элементов всего 8,25%, эритробластов — 4,75%. Реакция агглютинации лейкоцитов резко положительная. Попытки определить группу крови обычным методом не увенчались успехом из-за склеивания эритроцитов в собственной сыворотке. Белковые фракции сыворотки крови: общий белок 6,82 г%; альбумины 1,90 г.%, глобулины 4,92 г%, из них гамма-глобулинов 2,42 г%. Терапия: антибиотики, АКТГ (80 Е Д ) , кортизон (100 мг), повторные переливания крови. Состояние постепенно улучшилось. Исчез феномен агглютинации эритроцитов и лейкоцитов, кровь и миелограмма нормализовались. Анализ 4/XII: гемоглобина — 80%, эритроцитов — 4 100 000, лейкоцитов — 9400, из них нейтрофилов — 45,5%. Больная выписана из клиники в удовлетворительном состоянии./learn_more

Мёшлин считает, что усиленная периферическая деструкция является единственным патогенетическим механизмом гранулоцитопений. Изменения костного мозга, по его мнению, вторичны и обусловлены истощением костного мозга в связи с повышенной деятельностью, вызванной разрушением лейкоцитов. Даже полное опустошение костного мозга Мёшлин объясняет истощением миелопоэза в результате повышенной активности костного мозга, вызванной необходимостью компенсации периферического разрушения. Однако многие не согласны с этой точкой зрения.

Нам кажется, что самостоятельное поражение костного мозга вполне возможно и при наличии лейкоагглютининов в крови. Трудно представить, что быстро развивающееся опустошение костного мозга может быть обусловлено только неспособностью костного мозга компенсировать разрушение лейкоцитов в сосудистом русле. О возможности самостоятельного вовлечения костного мозга в патологический процесс свидетельствуют нередко наблюдающиеся изменения эритрои тромбоцитопоэза при так называемых чистых формах агранулоцитозов. О достоверности этого предположения говорят морфологические изменения в элементах гранулоцитопоэза и описываемые рядом авторов при гипопластических состояниях очаги некрозов в костном мозгу, а также появление аутоантител против молодых элементов костного мозга.

Изучение лейкоагглютининов в крови больных с гипопластическими состояниями позволило нам прийти к заключению, что они могут быть обнаружены далеко не во всех случаях. Наличие их в крови связано не с характером и степенью нарушения кровотворной функции костного мозга, а с вызывающей причиной. Так, в большинстве случаев лекарственной и аллергической лейкопении удалось выявить лейкоагглютинины, тогда как при интоксикации бензолом или в случаях т а к называемого эссенциального агранулоцитоза и панмиелофтиза реакция агглютинации была отрицательной. По-видимому, патогенез гипопластических состояний разный и зависит преимущественно от характера воздействия этиологических факторов.

В одних случаях патогенное воздействие проявляется первично глубокими нарушениями всего процесса кровотворения, в других же случаях этиологический фактор вызывает массовую гибель кровяных элементов, а нарушения кровотворения возникают вторично, вследствие истощения гемопоэтической функции костного мозга. Один и тот же патогенетический механизм может быть спровоцирован различными этиологическими факторами, так же как и одни и те же этиологические факторы могут оказывать свое влияние путем воздействия на разные патогенетические механизмы.

Усиленная периферическая деструкция является единственным патогенетическим механизмом гранулоцитопений

Что касается этиологических факторов, вызывающих агранулоцитоз и панцитопению, то в огромном большинстве случаев имеет место воздействие неблагоприятных внешних причин. Так же как и агранулоцитоз, панцитопения может развиваться под влиянием воздействия лучистой энергии, алиментарно-токсических факторов, интоксикации бензолом. В случаях панцитопении наблюдается обычно более длительное или массивное действие этих факторов.