Липодистрофия. Симптомы, причины и лечение Липодистрофия

Название болезни: Липодистрофия

Липодистрофия

Липодистрофия— патологическое состояние, характеризующееся общим или местным уменьшением или увеличением объёма жировой ткани в
подкожной клетчатке.

  • Липодистрофия врождённая генерализованная (*269700, р) клинически характеризуется полным исчезновением жира в
    подкожной клетчатке, ускорением темпов роста и
    развития скелета в
    первые 3—4 года жизни, катарактой, гиперпигментацией кожных покровов, гипертрофией мышц, почек и
    сердца, гепатоспленомегалией с
    портальной гипертензией, гипертрихозом, олигоменореей. Лабораторно: гиперлипидемия, гипергликемия, гиперинсулинемия и
    гиперглюкагонемия. Синоним: синдром Сейпа.
  • Липодистрофия прогрессирующая сегментарная
    — состояние, сопровождающееся полной потерей подкожного жира в
    верхней части туловища,
    рук, шеи и
    лица, иногда с
    увеличением содержания
  • жира в
    тканях в пределах и
    ниже таза. Синонимы: Барракераболезнь, Барракёра- Сймонса болезнь, липодистрофия парадоксальная, Сймонса синдром, Хомендера- Сймонса болезнь локальная.

  • Липодистрофия семейная частичная (*602094, Ipll-q24, повреждения генов
    LFP,
    FPL, R) проявляется в
    период полового созревания постепенной атрофией подкожной клетчатки конечностей с
    в последствиидующим избыточным отложением жировой ткани на
    лице, шее и
    животе. Лабораторно: гиперинсулинемия вследствие инсулинорезистентности, гипертриглицеридемия, снижение
    ЛВП. Синоним: синдром Кобберлинга-Даннигана.
  • Липодистрофия гипермускулярная характеризуется общим исчезновением жира в
    подкожной клетчатке в
    сочетании с
    выраженной гипертрофией скелетных мышц.
  • Липодистрофия инсулиновая
    — постинъекционная липодистрофия, развивающаяся в
    местах введения инсулина у
    заболевших сахарным диабетом.
  • Липодистрофия интестинальная (см. Болезнь Уиппла).
  • Синоним. Липоатрофия

    МКБ.
    Е88.1 Липодистрофия, не
    классифицированная в
    других рубриках MIM

  • 269700 Липодистрофия врождённая генерализованная
  • 602094 Липодистрофия семейная частичная Литература. Kobberling
    J, Dunnigan
    MG: Familial partial lipodystrophy: two types of
    an X
    linked dominant syndrome, lethal in
    the hemizygous state. /.
    Med. Genet.
    23: 120—127, 1986
  • Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.