Меланома собственно сосудистой оболочки глаза. Симптомы, причины и лечение Меланома собственно сосудистой оболочки глаза

Название болезни: Меланома собственно сосудистой оболочки глаза

Меланома собственно сосудистой оболочки глаза

Меланома собственно сосудистой оболочки глаза— злокачественная пигментная опухоль.

Частота

  • 0,02—0,08% больных, наблюдаемых офтальмологами амбулаторно
  • Чаще диагностируют у мужчин в возрасте 31—60 лет (75%)
  • Пик заболеваемости (57%) — 50—60 лет.
  • Факторы риска

  • Невус сосудистой оболочки
  • Диффузный меланоз собственно сосудистой оболочки
  • Невус Оты. Патоморфология
  • Веретеноклеточные меланомы
  • Эпителиоидные меланомы с преобладанием полигональных и круглых меланобластов
  • Смешанные формы меланомы (сочетание веретеноклеточных, полигональных и круглых меланобластов).
  • Клиническая картина

  • Стадии развития
  • Начальная — на глазном дне обнаруживают очаг серого цвета с нечёткими границами, некординально выступающий над поверхностью сосудистой оболочки (толщина его не превышает 2 мм, диаметр — 10 мм). По мере роста опухоли на ней формируются новообразованные сосуды, в опухоли, сетчатке и стекловидном теле обнаруживаются кровоизлияния. Наблюдают очаговые помутнения сетчатки в пределах зоны опухоли, отслойку сетчатки (транссудативную — при сдавлении артерий и вен собственно сосудистой оболочки, сосудов самой опухоли; экссудативную — результат некробиотических изменений быстро растущей опухоли)
  • Стадия развития осложнений (вторичная глаукома, воспалительные изменения) — смещение кпереди иридохрус-таликовой диафрагмы, увеличение внутриглазного давления, боль, отёк век, гиперемия глазного яблока, иридоциклит, увеит, иногда — эндофтальмит
  • Стадия прорастания опухоли за пределы глазного яблока через оболочки глаза чаще всего по эмиссариям склеры в заднем отделе. Опухоль разрастается в глазнице, вызывая явления экзофтальма, разрушение костных стенок, прорастает в синусы и мозг. Внутриглазное давление снижается вследствие нарушения целостности склеры
  • Стадия генерализации процесса с развитием отдалённых гематогенных метастазов (печень, лёгкие, плевра, кости).
  • Косвенные признаки
  • Синдром Ирвина-Гасса возникает вследствие сопутствующего васкулита при экваториальной локализации опухоли
  • Склерит совпадает по локализации с зоной роста опухоли
  • Рубеоз радужки свидетельствует об ишемии преэкваториально расположенной опухоли
  • Расширение эписклеральных сосудов, обусловленное нарушением гемодинамики в опухоли, может быть предвестником её эписклерального прорастания
  • Гемофтальм
  • Вторичная глаукома возникает вследствие смещения тканью опухоли ири-дохрусталиковой диафрагмы кпереди и закрытия при всем этом угла передней камеры, сдавления вортикозной вены, блокады угла передней камеры продуктами распада опухоли
  • Помутнение хрусталика
  • Эндофтальмит и панофтальмит.
  • Специальные методы исследования

  • Биомикроскопия
  • Офтальмоскопия
  • Диафаноскопия
  • Тонометрия
  • Окулоэхография
  • Рентгенография
  • Радиоизотопная диагностика
  • Флюоресцентная ангиография.
  • Дифференциальная диагностика

  • Невус сосудистой оболочки глаза
  • Меланоцитома диска зрительного нерва
  • Метастатическая опухоль собственно сосудистой оболочки
  • Остеома сосудистой оболочки
  • Гемангиома сосудистой оболочки
  • Геморрагическая отслойка пигментного эпителия сетчатки
  • Воспалительная гранулёма сосудистой оболочки.
  • Лечение

  • Органосохраняющее лечение вероятно при мела-номах преэкваториальной локализации диаметром не более 10 мм и высотой не более 5 мм или меланомах постэкваториальной локализации диаметром не более 12 мм и высотой до
  • 3,5 мм 

  • Лазеркоагуляция
  • Транссклеральная криодеструкция в сочетании с лазеркоагуляцией
  • Диатермокоагуляция
  • Локальная эксцизия
  • Противопоказания к органосохраняюще-му лечению
  • Бугристый характер опухоли
  • Отсутствие чётких границ
  • Появление кровоизлияний на плоскости опухоли
  • Очаговое помутнение сетчатки над опухолью и вокруг неё
  • Энуклеация глазного яблока при больших объемах опухоли и противопоказаниях к органосохраняющему лечению
  • Экзентерация (эвисцерация) глазницы при прорастании в неё опухоли.
  • Течение и прогноз

  • Летальность — 50—60%
  • Средняя длительность жизни в последствии энуклеации — 46 мес
  • Смертность среди заболевших с меланомой собственно сосудистой оболочки через 5 лет -48%, через 10 — 66%
  • После появления отдалённых метастазов смерть начинается в среднем через 6 мес. Синоним. Меланома глаза
  • МКБ

  • D03.8 Меланома in situ других локализаций
  • D03.9 Мела-нома in situ Неуточнённой локализации
  • Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.