Миелома множественная. Симптомы, причины и лечение Миелома множественная

Название болезни: Миелома множественная

Миелома множественная

Миелома множественная— опухоль из
плазматических клеток (дифференцированные В-лимфоциты), секретирующих моноклональный патологический Ig
(парапротеин). Заболевание относят к
группе парапротеинемических гемобластозов. Частота. 1% случаев среди всех типов злокачественных поражений и
более 10% среди опухолей, поражающих гематологические ростки. Этиология

  • Специфические факторы возникновения миеломы не
    выявлены. К
    возникновению миеломы может предрасполагать истощение иммунокомпетентных органов при иммунодефицитах, аутоим-
  • мунной патологии, сенсибилизации

  • Наследственность (254500, миелома множественная, амилоидоз)
  • Продолжительное лучевое воздействие, длительные контакты с
    нефтепродуктами, асбестом
  • Болезнь тяжёлых цепей иммуноглобулинов.
  • Классификация основана на
    линейной зависимости между содержанием М-белка и
    клеточной опухолевой массой у
    заболевших

  • Миелома I
    стадии (низкая масса опухолевых клеток). Характерно нормальное содержание кальция, отсутствие каких-или изменений на
    рентгенограммах костей и
    следующие показатели крови: Нb
    >10 г%, IgG
    3,5 г%) в
    сыворотке и
    моче
  • Инфильтрация костного мозга плазматическими клетками (>30% плазматических клеток в
    биоптате) и
    гиперкальциемия
  • Плазмоциты в
    биопсийном материале. Плазмоцитоз костного мозга наблюдают при многих хронических инфекциях и
    воспалительных процессах при отсутствии М-белка, что затрудняет дифференцировку множественной миеломы от
    заболевания тяжёлых цепей
  • Миелофтизная анемия
  • Увеличение количества тромбоцитов
  • Ускоренное СОЭ
  • Повышение содержания креатинина и
    азота мочевины крови. Дополнительные исследования
  • Рентгенография костей
  • Зоны лизиса костной ткани, особо при вовлечении в
    процесс длинных трубчатых костей
  • В костях черепа часто обнаруживают
  • штампованные
  • литические поражения без признаков склероза и
    границы реактивного воспаления
  • Реактивные изменения периоста выявляют достаточно не часто
  • Часто встречают компрессионные переломы позвоночника с
    остеофитами или экстрадуральным сдавленней спинного мозга
  • Сканирование костей позволяет определить повышенное распределение радиофармакологического продукта (РФП) в
    костной ткани, особо при наличии переломов; однако накопление РФП выражено меньше, чем при других злокачественных поражениях костей
  • МРТ скелета
    — наиболее информативный метод для определения
  • обширности поражения костей, а
    также при проведении дифференциальной диагностики между компрессионным переломом и
    множественной миеломой.

    Дифференциальный диагноз

  • Костные метастазы различных злокачественных опухолей
  • Болезнь тяжёлых цепей
  • Макроглобулине-мия Вальденстрёма.
  • Лечение:

  • При скрыто протекающей миеломе и
    невероятности исключения диагноза заболевания тяжёлых цепей специфического лечения не
    проводят. В
    этих случаях нужно будет динамическое обследование заболевшего через 3—6
    мес.
  • Химиотерапия показана при гиперкальциемии, почечной недостаточности, угнетении костномозгового кроветворения, болях в
    костях и
    признаках сдавления спинного мозга. Ниже приведена одна из
    схем изначальной химиотерапии (при отсутствии эффекта применяют другие схемы).
  • Сочетание мелфалана и
    преднизолона или циклофосфамид (циклофосфан).
  • Мелфалан
    — по
    0,25 мг/кг/сут в
    течение 4
    дней через 4—6 нед или по
    0,09—0,14 мг/кг/сут в
    течение 8—10 дней, потом поддерживающая терапия по
    0,03 мг/кг/сут. Дозу продукта корригируют в
    зависимости от
    картины крови.
  • Преднизолон nbsp;— по
    1 мг/кг/сут в
    течение 4
    дней через 6
    нед.
  • Циклофосфан по
    200 мг/сут в
    течение 5—7 дней, потом поддерживающая терапия по
    50—100 мг/сут. Дозу продукта корригируют в
    зависимости от
    картины крови.
  • Объективный критерий эффективности терапии
    — уменьшение содержания М-белка в
    сыворотке и
    моче. При понижении данного признака на
    75% от
    начальных значений терапию прекращают. Лечение возобновляют при появлении признаков прогрессирования заболевания.
  • Интерферон nbsp;— для поддерживающей терапии.
  • При множественной миеломе крайне важна поддерживающая терапия
  • Облучение локальных костных поражений
  • Введение жидкостей и
    адекватная коррекция гиперкальциемии, гиперурикемии
  • Ортопедическое пособие.
  • Наблюдение. Контроль общего теста крови и
    содержания тромбоцитов через 6
    нед.

    Прогноз

  • Прямо зависит от
    стадии в
    момент первичной диагностики
  • Больные с
    I стадией множественной миеломы могут многие годы жить без какого-или терапии, в
    то время как пациенты с
    III стадией миеломы, почечными и
    ортопедическими осложнениями живут мало
  • Средняя длительность жизни для заболевших, получивших лечение, составляет 2—3 года
  • У молодых больных прогноз может улучшить трансплантация костного мозга.
  • Сопутствующая патология

  • Системный амилоидоз с
    поражением почек, селезёнки, надпочечников и
    печени
  • Вовлечение почек часто приводит к
    азотемии и
    развитию вторичной почечной недостаточности.
  • Синонимы

  • Миеломная болезнь
  • Плазмоцитома
  • Колера болезнь
  • Миеломатоз
  • Ретикулоплазмоцитоз
  • Рустицкого болезнь
  • Рустицкого-Колера болезнь
  • См. также Лейкоз

    Сокращение. РФП— радиофармакологический продуктМКБ. С90 Множественная миелома и
    злокачественные плазмоклеточные новообразованияЛитература. Множественная миелома. Голенков
    АК, Шабалин
    ВН.
    СПб.: Гиппократ, 1995

    Adblock detector