Название болезни: Миелома множественная

Миелома множественная

Миелома множественная— опухоль из
плазматических клеток (дифференцированные В-лимфоциты), секретирующих моноклональный патологический Ig
(парапротеин). Заболевание относят к
группе парапротеинемических гемобластозов. Частота. 1% случаев среди всех типов злокачественных поражений и
более 10% среди опухолей, поражающих гематологические ростки. Этиология

Специфические факторы возникновения миеломы не
выявлены. К
возникновению миеломы может предрасполагать истощение иммунокомпетентных органов при иммунодефицитах, аутоим-

мунной патологии, сенсибилизации

Наследственность (254500, миелома множественная, амилоидоз)

Продолжительное лучевое воздействие, длительные контакты с
нефтепродуктами, асбестом

Болезнь тяжёлых цепей иммуноглобулинов.

Классификация основана на
линейной зависимости между содержанием М-белка и
клеточной опухолевой массой у
заболевших

Миелома I
стадии (низкая масса опухолевых клеток). Характерно нормальное содержание кальция, отсутствие каких-или изменений на
рентгенограммах костей и
следующие показатели крови: Нb
>10 г%, IgG
3,5 г%) в
сыворотке и
моче

Инфильтрация костного мозга плазматическими клетками (>30% плазматических клеток в
биоптате) и
гиперкальциемия

Плазмоциты в
биопсийном материале. Плазмоцитоз костного мозга наблюдают при многих хронических инфекциях и
воспалительных процессах при отсутствии М-белка, что затрудняет дифференцировку множественной миеломы от
заболевания тяжёлых цепей

Миелофтизная анемия

Увеличение количества тромбоцитов

Ускоренное СОЭ

Повышение содержания креатинина и
азота мочевины крови. Дополнительные исследования

Рентгенография костей

Зоны лизиса костной ткани, особо при вовлечении в
процесс длинных трубчатых костей

В костях черепа часто обнаруживают

штампованные

литические поражения без признаков склероза и
границы реактивного воспаления

Реактивные изменения периоста выявляют достаточно не часто

Часто встречают компрессионные переломы позвоночника с
остеофитами или экстрадуральным сдавленней спинного мозга

Сканирование костей позволяет определить повышенное распределение радиофармакологического продукта (РФП) в
костной ткани, особо при наличии переломов; однако накопление РФП выражено меньше, чем при других злокачественных поражениях костей

МРТ скелета
— наиболее информативный метод для определения

обширности поражения костей, а
также при проведении дифференциальной диагностики между компрессионным переломом и
множественной миеломой.

Дифференциальный диагноз

Костные метастазы различных злокачественных опухолей

Болезнь тяжёлых цепей

Макроглобулине-мия Вальденстрёма.

Лечение:

При скрыто протекающей миеломе и
невероятности исключения диагноза заболевания тяжёлых цепей специфического лечения не
проводят. В
этих случаях нужно будет динамическое обследование заболевшего через 3—6
мес.

Химиотерапия показана при гиперкальциемии, почечной недостаточности, угнетении костномозгового кроветворения, болях в
костях и
признаках сдавления спинного мозга. Ниже приведена одна из
схем изначальной химиотерапии (при отсутствии эффекта применяют другие схемы).

Сочетание мелфалана и
преднизолона или циклофосфамид (циклофосфан).

Мелфалан
— по
0,25 мг/кг/сут в
течение 4
дней через 4—6 нед или по
0,09—0,14 мг/кг/сут в
течение 8—10 дней, потом поддерживающая терапия по
0,03 мг/кг/сут. Дозу продукта корригируют в
зависимости от
картины крови.

Преднизолон nbsp;— по
1 мг/кг/сут в
течение 4
дней через 6
нед.

Циклофосфан по
200 мг/сут в
течение 5—7 дней, потом поддерживающая терапия по
50—100 мг/сут. Дозу продукта корригируют в
зависимости от
картины крови.

Объективный критерий эффективности терапии
— уменьшение содержания М-белка в
сыворотке и
моче. При понижении данного признака на
75% от
начальных значений терапию прекращают. Лечение возобновляют при появлении признаков прогрессирования заболевания.

Интерферон nbsp;— для поддерживающей терапии.

При множественной миеломе крайне важна поддерживающая терапия

Облучение локальных костных поражений

Введение жидкостей и
адекватная коррекция гиперкальциемии, гиперурикемии

Ортопедическое пособие.

Наблюдение. Контроль общего теста крови и
содержания тромбоцитов через 6
нед.

Прогноз

Прямо зависит от
стадии в
момент первичной диагностики

Больные с
I стадией множественной миеломы могут многие годы жить без какого-или терапии, в
то время как пациенты с
III стадией миеломы, почечными и
ортопедическими осложнениями живут мало

Средняя длительность жизни для заболевших, получивших лечение, составляет 2—3 года

У молодых больных прогноз может улучшить трансплантация костного мозга.

Сопутствующая патология

Системный амилоидоз с
поражением почек, селезёнки, надпочечников и
печени

Вовлечение почек часто приводит к
азотемии и
развитию вторичной почечной недостаточности.

Синонимы

Миеломная болезнь

Плазмоцитома

Колера болезнь

Миеломатоз

Ретикулоплазмоцитоз

Рустицкого болезнь

Рустицкого-Колера болезнь

См. также Лейкоз

Сокращение. РФП— радиофармакологический продуктМКБ. С90 Множественная миелома и
злокачественные плазмоклеточные новообразованияЛитература. Множественная миелома. Голенков
АК, Шабалин
ВН.
СПб.: Гиппократ, 1995

Миелома множественная. Симптомы, причины и лечение Миелома множественная