Микоз грибовидный. Симптомы, причины и лечение Микоз грибовидный

Название болезни: Микоз грибовидный

Микоз грибовидный

Микоз грибовидный— злокачественная опухоль лимфоидной ткани, характеризующаяся избыточной пролиферацией Т-хелперов в
коже. На
поздних стадиях поражаются лимфатические узлы и
внутренние органы. Синдром Сезари (Сезари pt-тикулёз, эритродермия ретикулярная)
— разновидность грибовидного микоза, характеризующаяся эритродермией с
шелушением и
зудом, меланодермией, лимфаденопатией, ало-пецйей, а
также лейкоцитозом и
присутствием в
крови атипичных макрофагов.Частота.
0,29 случаев на
100 000 населения. Факторы риска

  • Носительство Т-клеточно-лимфотропного вируса I
    типа
  • Постоянный и
    длительный контакт с
    продуктами переработки нефти, тяжёлыми металлами и
    органическими растворителями
  • Наследственная отягощённость (254400, повышена частота HLA-Аг Aw31 и
    Aw32).
  • Клиническая картина

  • Кожные проявления
  • Экземопо добная сыпь
  • Бляшки
  • Зуд
  • Эксфолиативная эритродермия
  • Язвы
  • Лимфаденопатия
  • Гепатоспленомегалия (на поздних стадиях).
  • Лабораторные исследования

  • Общий тест крови (с лейкоцитарной формулой)
  • Биохимический тест крови. Специальные исследования
  • Биопсия кожи
  • Биопсия печени и
    лимфатических узлов
  • Серологическое определение Т-клеточно-лимфотропного вируса I
    типа
  • Определение иммунофенотипа и
    генотипа
  • Рентгенография органов грудной клетки
  • КГ органов брюшной полости. Дифференциальный диагноз
  • Парапсориаз
  • Псориаз
  • Экзема
  • Рак кожи
  • Метастазы опухолей внутренних органов в
    кожу
  • Атопический дерматит.
  • Лечение. ЛС
    подбирают индивидуально в
    зависимости от
    тяжести и
    скорости прогрессирования заболевания.

  • На ранних стадиях и
    при лёгком течении
  • Мехлоретамин (эмбихин) —
    0,01—0,04% водный р-р или мазь 1
    р/сут в
    течение 6—12 мес наносят на
    неповреждённую кожу, кроме гениталий
  • PUVA-терапия
  • Кармустин местно.
  • При более тяжёлом течении
  • Лучевая терапия ускоренными электронами
  • Комбинированная терапия интерфероном или ретиноидами в
    сочетании с
    фототерапией
  • Экстракорпоральная фотохимиотерапия (особо при синдроме Сезари).
  • На поздних стадиях и
    при тяжёлом течении
  • Системная
  • химиотерапия

  • Интерлейкин-2.
  • Меры предосмотрительности

  • Аллергические реакции замедленного типа появляются у
    50% больных
  • При лечении продуктами типа мехлоретамина (эмбихин) следует избегать инсоляции
  • После регрессии процесса необходима поддерживающая терапия.
  • Осложнения. Метастазы в
    другие органы. Прогноз. Средняя выживаемость— 4
    года.

    Синонимы

  • Алиберй болезнь
  • Алибера-Базена микоз
  • Гранулёма
  • грибовидная

  • Гранулёма фунгоидная
  • См. также
    рис. 3—16

    МКБ

  • С84 Периферические и
    кожные Т-клеточные лимфомы
  • М970
  • Уточнённые кожные и
    периферические Т-клеточные лимфомы

    Adblock detector