Название болезни: Остеит деформирующий

Остеит деформирующий

Деформирующий остеит— воспалительное (чаще локальное) поражение скелетного аппарата, характеризующееся хаотичной резорбцией кости с
в последствиидующим дезорганизованным и
чрезмерным её формированием. Приводит к
образованию увеличенной, чрезмерно васкуляризированной кости, болезненной, легко деформируемой, склонной к
переломам. Поражения позвоночника и
черепа могут привести к
развитию неврологической симптоматики.Этиология. Предполагают роль медленной вирусной инфекции. Частота

Около 3% европейцев в
возрасте старше 50
лет имеют, как минимум, один фокус остеита

Заболевание не часто наблюдают среди лиц африканского или азиатского происхождения

У лиц моложе 40
лет частота не
превышает
0,5%

У лиц старше 90
лет частота
— в пределах 10%. Преобладающий возраст
— старше 50
лет. Преобладающий пол
— мужской.

Генетические аспекты. У
15—50% больных выявляют хотя
бы одного родственника первой степени родства, страдающего деформирующим остеитом.

Патоморфология

В поражённых участках кости происходит активное обновление костной ткани. Активные остеокласты резко увеличены в
объемах и
содержат большое численность ядер

Остеобласты продуцируют грубоволокнистую ткань, что приводит к
утолщению вновь образованных трабекул и
костных пластинок

Мозаичное расположение коллагена приводит к
механическому ослаблению кости, несмотря на
избыточную кальцификацию

При электронной микроскопии
— ядро и
цитоплазма содержат включения, напоминающие вирусные нуклеокапсиды.

Клиническая картина (часто течение бессимптомно)

Боли в
костях (переломы, сопутствующий артрит)

Искривление конечностей (чаще большеберцовой кости)

Увеличение размеров головы, деформация костей черепа

Возможно вдавление костей основания черепа с
развитием неврологической симптоматики

Возможны компрессионное поражение VII пары черепных нервов и
нейросенсорная тугоухость

Поражение позвоночника:

Кифоз

Врзможна компрессия спинномозговых корешков

Поражение в пределахсуставных тканей
— синдром запястного канала

Поражение
ССС:

Хроническая сердечная недостаточность с
повышенным сердечным выбросом ( не часто)

Кальцификация клапанов

Атеросклероз

Поражение почек:

Камни в
почках

Мочекислый диатез

Пятнистая дегенерация сетчатки ( не часто)

Эндокринные нарушения
— гиперпаратиреоз.

Лабораторные исследования

Содержание кальция в
сыворотке крови традиционно нормальное, иногда повышено

ЩФ крови традиционно повышена
— признак усиленной функции остеобластов

Повышенная экскреция гидроксипролина с
мочой
— признак усиленной функции остеокластов.

Специальные исследования

Рентгенография костей

Непостоянная картина с
чередованием резорбции и
остеогенеза в
увеличенной и
деформированной кости

Граница остеолиза часто имеет форму клина

Неврологическое исследование

Аудиограмма при пора: жении черепа

Исследование полей зрения

Биопсия кости показана только в
сомнительных случаях ( не часто).

Дифференциальный диагноз

Первичные новообразования кости

Метастазы опухолей в
кости

Гиперпаратиреоз.

Лечение:

Общая тактика

Необходимо избегать чрезмерных механических воздействий на
поражённую кость

Редко
— наложение шины при тяжёлой резорбции и
угрозе переломов

Слуховые аппараты при понижении слуха. Лекарственная терапия

При локальных поражениях и
бессимптомном течении ЛС
не назначают. Иногда для уменьшения боли назначают салицилаты или другие НПВС.

Для угнетения резорбции костей.

Миакальцик по
50—100 ME
и/к или в/м каждый день или через день не
меньше 3
мес или по
200 ME
интраназально: 4
р/сут курсами по
1,5—3 года. Побочные эффекты: тошнота, рвота, анорексия, гиперемия, сыпь (включая уртикарную при инъекциях), раздражение носовой полости при интраназальном введении.

100 ME
я/к или в/м каждый день или через день; в последствии улучшения состояния по
50 МЕ/сут.

Памидроновая кислота по
30 мг
в виде внутривенной инфузии 1
р/нед или по
60 мг
через неделю до
достижения суммарной дозы 180—210мг.

Этидронат натрия по
5 мг/кг/сут в
течение 6
мес, курс можно повторить через 3—6 мес

Фосамакс по
10 мг/сут утром за
полчаса до
завтрака в
течение 6
мес. Не
назначают при заболеваниях пищевода.

Осложнения

Переломы

Протрузия вертлужной впадины

Неврологическая симптоматика в
результате компрессии нервных стволов

Остеосаркома
— в пределах 1% всех случаев деформирующего остеита.

Синонимы

Остоз деформирующий

Остеодистрофия деформирующая

Болезнь Пёджета

См. также Гиперпаратиреоз, Остеоартроз, Опухоли костей злокачественные первичные
МКБ. М88 Болезнь Пёджета (костей) [деформирующий остеит)

Остеит деформирующий. Симптомы, причины и лечение Остеит деформирующий