Название болезни: Остеит деформирующий
Остеит деформирующий
Деформирующий остеит— воспалительное (чаще локальное) поражение скелетного аппарата, характеризующееся хаотичной резорбцией кости с в последствиидующим дезорганизованным и чрезмерным её формированием. Приводит к образованию увеличенной, чрезмерно васкуляризированной кости, болезненной, легко деформируемой, склонной к переломам. Поражения позвоночника и черепа могут привести к развитию неврологической симптоматики.Этиология. Предполагают роль медленной вирусной инфекции. Частота
Около 3% европейцев в возрасте старше 50 лет имеют, как минимум, один фокус остеитаЗаболевание не часто наблюдают среди лиц африканского или азиатского происхожденияУ лиц моложе 40 лет частота не превышает 0,5%У лиц старше 90 лет частота — в пределах 10%. Преобладающий возраст — старше 50 лет. Преобладающий пол — мужской.Генетические аспекты. У 15—50% больных выявляют хотя бы одного родственника первой степени родства, страдающего деформирующим остеитом.
Патоморфология
В поражённых участках кости происходит активное обновление костной ткани. Активные остеокласты резко увеличены в объемах и содержат большое численность ядерОстеобласты продуцируют грубоволокнистую ткань, что приводит к утолщению вновь образованных трабекул и костных пластинокМозаичное расположение коллагена приводит к механическому ослаблению кости, несмотря на избыточную кальцификациюПри электронной микроскопии — ядро и цитоплазма содержат включения, напоминающие вирусные нуклеокапсиды.Клиническая картина (часто течение бессимптомно)
Боли в костях (переломы, сопутствующий артрит)Искривление конечностей (чаще большеберцовой кости)Увеличение размеров головы, деформация костей черепаВозможно вдавление костей основания черепа с развитием неврологической симптоматикиВозможны компрессионное поражение VII пары черепных нервов и нейросенсорная тугоухостьПоражение позвоночника: Кифоз Врзможна компрессия спинномозговых корешковПоражение в пределахсуставных тканей — синдром запястного каналаПоражение ССС: Хроническая сердечная недостаточность с повышенным сердечным выбросом ( не часто) Кальцификация клапанов АтеросклерозПоражение почек: Камни в почках Мочекислый диатезПятнистая дегенерация сетчатки ( не часто)Эндокринные нарушения — гиперпаратиреоз.Лабораторные исследования
Содержание кальция в сыворотке крови традиционно нормальное, иногда повышеноЩФ крови традиционно повышена — признак усиленной функции остеобластовПовышенная экскреция гидроксипролина с мочой — признак усиленной функции остеокластов.Специальные исследования
Рентгенография костейНепостоянная картина с чередованием резорбции и остеогенеза в увеличенной и деформированной кости Граница остеолиза часто имеет форму клинаНеврологическое исследованиеАудиограмма при пора: жении черепаИсследование полей зренияБиопсия кости показана только в сомнительных случаях ( не часто).Дифференциальный диагноз
Первичные новообразования костиМетастазы опухолей в костиГиперпаратиреоз. Лечение:
Общая тактика
Необходимо избегать чрезмерных механических воздействий на поражённую костьРедко — наложение шины при тяжёлой резорбции и угрозе переломовСлуховые аппараты при понижении слуха. Лекарственная терапияПри локальных поражениях и бессимптомном течении ЛС не назначают. Иногда для уменьшения боли назначают салицилаты или другие НПВС.Для угнетения резорбции костей.Миакальцик по 50—100 ME и/к или в/м каждый день или через день не меньше 3 мес или по 200 ME интраназально: 4 р/сут курсами по 1,5—3 года. Побочные эффекты: тошнота, рвота, анорексия, гиперемия, сыпь (включая уртикарную при инъекциях), раздражение носовой полости при интраназальном введении.Памидроновая кислота по 30 мг в виде внутривенной инфузии 1 р/нед или по 60 мг через неделю до достижения суммарной дозы 180—210мг.Этидронат натрия по 5 мг/кг/сут в течение 6 мес, курс можно повторить через 3—6 мес Фосамакс по 10 мг/сут утром за полчаса до завтрака в течение 6 мес. Не назначают при заболеваниях пищевода.Осложнения
ПереломыПротрузия вертлужной впадиныНеврологическая симптоматика в результате компрессии нервных стволовОстеосаркома — в пределах 1% всех случаев деформирующего остеита.Синонимы
Остоз деформирующийОстеодистрофия деформирующаяБолезнь ПёджетаСм. также Гиперпаратиреоз, Остеоартроз, Опухоли костей злокачественные первичные МКБ. М88 Болезнь Пёджета (костей) [деформирующий остеит)
Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.