Отёк ангионевротический. Симптомы, причины и лечение Отёк ангионевротический

Название болезни: Отёк ангионевротический

Отёк ангионевротический

Ангионевротический отёк— остро развивающийся, быстро проходящий отёк кожи и подкожной клетчатки или слизистых оболочек.Этиология. Ангионевротический отёк— полиэтиологическое заболевание, может быть вызван как иммунными, так и неиммунными факторами

  • Аллергический — проявление аллергической реакции I типа; развивается как проявление сенсибилизации к лекарственным продуктам (чаще антибиотикам), пищевым продуктам и добавкам, яду жалящих насекомых (пчёлы, осы и шершни)
  • Псевдоаллергический — как следствие прямого неиммунного гистаминвысвобождающего действия некоторых лекарственных продуктов (салицилаты и другие НПВС, ингибиторы АПФ, декстраны и др.), пищевых продуктов или добавок (см. Аллергия пищевая)
  • Комплементзависимый -может быть наследуемым или приобретённым (как правило, у больных с лимфопролиферативными злокачественными новообразованиями, что связано с ускорением метаболизма ингибитора С1 компонента комплемента в 2—3 р)
  • Идиопатический — этиология неясна. Факторы риска
  • Атоническая предрасположенность
  • Приём ингибиторов АПФ (в 0,2% случаев)
  • Предположительно, приём омепразола (ингибитор протонного насоса) и сертралина (селективный ингибитор обратного захвата серотонина).
  • Генетические аспекты. Наследственный ангионевротический отёк (НАО) (* 106100, недостаточность ингибитора эстеразы компонента комплемента Cl, Ilpll.2-ql3, делеция гена C1NHпри типе 1, точечная мутация— при типе 2, R) характеризуется рецидивирующими эпизодами отёка кожи, верхних отделов дыхательных путей и ЖКТ (вплоть до непроходимости кишечника)

  • Clq-ингибитор — высокогликозилированный белок сыворотки, синтезируемый в печени и угнетающий протеолитическую активность субкомпонентов Clr и Cls, предупреждая таким образом активацию С4 и С2 компонентов комплемента
  • Недостаточность Clq-ингибитора приводит к неконтролируемой активации ранних компонентов комплемента и образованию кининоподобного фактора, вызывающего увеличение сосудистой проницаемости и приводящего к развитию ангионевротического отёка
  • Наиболее часто (в 80—85% случаев) первопричина НАО — количественный дефицит Clq-ингибитора (тип 1), в остальных случаях при нормальном количестве ингибитора первопричина НАО — его функциональная неполноценность С1-инактиватора вследствие точечной мутации в реактивном центре молекулы(тип 2).
  • Патогенез сходен с патогенезом крапивницы и связан с дилатацией и увеличением проницаемости сосудов (преимущественно венул) глубоких (в отличие от крапивницы) слоев дермы и подслизистого слоя, вызванной медиаторами аллергии (гистамин, простагландины, лейкотриены), а также компонентами комплемента (прежде всего СЗа и С5а) и кининами.Патоморфология. Отёк, васкулит и/или периваскулит с вовлечением только подкожных тканей.

    Клиническая картина

  • Локальный отёк кожи, подкожной клетчатки и/или слизистых оболочек в сочетании с крапивницей или без неё
  • Часто — составной компонент генерализованной анафилактической реакции (анафилактического шока)
  • возможно развитие на любом участке тела; обычная локализация — лицо (чаще губы, веки), конечности, наружные половые органы. Наибольшую опасность для жизни представляют отёк гортани и стимулированная им асфиксия
  • Быстрое начало и быстрое неожиданное разрешение
  • Характерны чувство онемения, зуд, выраженный значительно слабее по сравнению с крапивницей.
  • Лабораторные исследования

  • При аллергической форме — определение IgE посредством радиоаллергосорбентного теста (прежде всего при аллергии к пенициллину, а также пищевым аллергенам)
  • Определение уровней Clq-ингибитора, а также С2 и С4 компонентов комплемента при наследственном ангионевротическом отёке
  • Снижение уровня Clq-ингибитора ниже 100 мг/мл при типе 1 
  • Снижение С4 как при типе 1, так и 2
  • С2 снижен при обострении при
  • типах 1 и 2

  • У заболевших с приобретёнными формами недостаточности С1-инактиватора снижен также С1 (в отличие от врождённых форм). Дифференциальный диагноз
  • Диффузный подкожный инфильтративный процесс
  • Контактный дерматит
  • Лимфостаз (лимфатический отёк)
  • Тромбофлебит
  • Локальный отёк при соматической патологии
  • Гранулематозный хейлит
  • Рожистое воспаление с выраженным отёком
  • Целлюлит.
  • Лечение

  • Диета. Исключение известных пищевых аллергенов (белки яиц, молока и пшеницы, рыба, орехи, томаты, шоколад, бананы, цитрусовые) вплоть до перехода на базисную гипоаллергенную диету
  • Тактика ведения
  • Предохранение от воздействия известных провоцирующих факторов
  • Холодный компресс для уменьшения интенсивности зуда
  • Интубация при обструкции верхних дыхательных путей
  • Лекарственная терапия
  • Препараты выбора — см. Крапивница
  • Особая осмотрительность. Ангионевротический отёк гортани и стимулированная им асфиксия потенциально опасны для жизни и требуют активной терапии
  • Адреналин 0,3 мл 0,1% р-ра п/к, а также местно в виде аэрозоля
  • Глюкокортикоиды (30—60 мг преднизолона); при НАО эффективность сомнительна
  • Антигистаминные продукты (фенистил в/в, димедрол, тавегил в/м по 1—2 мл).
  • Осложнения. Асфиксия, стимулированная обструкцией дыхательных путей. Течение и прогноз. У большинства больных с ангионевротическим отёком общее состояние страдает некординально, за исключением случаев обструкции дыхательных путей. При хронических формах течение и прогноз зависят от этиологии и патогенеза. Сопутствующая патология

  • Анафилаксия
  • Крапивница. Профилактика
  • Избегать контактов с причинным фактором
  • Ингибиторы АПФ противопоказаны
  • Перед проведением процедур, способных спровоцировать развитие НАО (стоматологические вмешательства, интубация, эндоскопия и др.) рекомендуют даназол по 200 мг 3 р/сут за 3 дня до процедуры, а непосредственно перед ней — введение 2 стандартных упаковок свежезамороженной плазмы, Для длительной профилактики:
  • Синонимы

  • Болезнь Квинке
  • Отёк Квинке См. также Анафилаксия, Крапивница,
  • Карбоксипептидаза В
  • в Недостаточность ферментов
  • Сокращение. НАО— наследственный ангионевротический отёк МКБ

  • Т78.3 Ангионевротический отёк
  • D84.1 Дефект в системе комплемента МШ. 106100 Наследственный ангионевротический отёк
  • Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.