Отёк ангионевротический. Симптомы, причины и лечение Отёк ангионевротический

Название болезни: Отёк ангионевротический

Отёк ангионевротический

Ангионевротический отёк— остро развивающийся, быстро проходящий отёк кожи и
подкожной клетчатки или слизистых оболочек.Этиология. Ангионевротический отёк— полиэтиологическое заболевание, может быть вызван как иммунными, так и
неиммунными факторами

  • Аллергический
    — проявление аллергической реакции I
    типа; развивается как проявление сенсибилизации к
    лекарственным продуктам (чаще антибиотикам), пищевым продуктам и
    добавкам, яду жалящих насекомых (пчёлы, осы и
    шершни)
  • Псевдоаллергический
    — как следствие прямого неиммунного гистаминвысвобождающего действия некоторых лекарственных продуктов (салицилаты и
    другие НПВС, ингибиторы
    АПФ, декстраны и
    др.), пищевых продуктов или добавок (см. Аллергия пищевая)
  • Комплементзависимый -может быть наследуемым или приобретённым (как правило, у
    больных с
    лимфопролиферативными злокачественными новообразованиями, что связано с
    ускорением метаболизма ингибитора С1
    компонента комплемента в
    2—3 р)
  • Идиопатический
    — этиология неясна. Факторы риска
  • Атоническая предрасположенность
  • Приём ингибиторов АПФ (в
    0,2% случаев)
  • Предположительно, приём омепразола (ингибитор протонного насоса) и
    сертралина (селективный ингибитор обратного захвата серотонина).
  • Генетические аспекты. Наследственный ангионевротический отёк (НАО) (* 106100, недостаточность ингибитора эстеразы компонента комплемента
    Cl, Ilpll.2-ql3, делеция гена C1NHпри типе
    1, точечная мутация— при типе
    2, R) характеризуется рецидивирующими эпизодами отёка кожи, верхних отделов дыхательных путей и
    ЖКТ (вплоть до
    непроходимости кишечника)

  • Clq-ингибитор
    — высокогликозилированный белок сыворотки, синтезируемый в
    печени и
    угнетающий протеолитическую активность субкомпонентов Clr и
    Cls, предупреждая таким образом активацию С4
    и С2
    компонентов комплемента
  • Недостаточность Clq-ингибитора приводит к
    неконтролируемой активации ранних компонентов комплемента и
    образованию кининоподобного фактора, вызывающего увеличение сосудистой проницаемости и
    приводящего к
    развитию ангионевротического отёка
  • Наиболее часто (в 80—85% случаев) первопричина НАО
    — количественный дефицит Clq-ингибитора (тип 1), в
    остальных случаях при нормальном количестве ингибитора первопричина НАО
    — его функциональная неполноценность С1-инактиватора вследствие точечной мутации в
    реактивном центре молекулы(тип 2).
  • Патогенез сходен с
    патогенезом крапивницы и
    связан с
    дилатацией и
    увеличением проницаемости сосудов (преимущественно венул) глубоких (в отличие от
    крапивницы) слоев дермы и
    подслизистого слоя, вызванной медиаторами аллергии (гистамин, простагландины, лейкотриены), а
    также компонентами комплемента (прежде всего СЗа и
    С5а) и
    кининами.Патоморфология. Отёк, васкулит и/или периваскулит с
    вовлечением только подкожных тканей.

    Клиническая картина

  • Локальный отёк кожи, подкожной клетчатки и/или слизистых оболочек в
    сочетании с
    крапивницей или без неё
  • Часто
    — составной компонент генерализованной анафилактической реакции (анафилактического шока)
  • возможно развитие на
    любом участке тела; обычная локализация
    — лицо (чаще губы, веки), конечности, наружные половые органы. Наибольшую опасность для жизни представляют отёк гортани и
    стимулированная им
    асфиксия
  • Быстрое начало и
    быстрое неожиданное разрешение
  • Характерны чувство онемения,
    зуд, выраженный значительно слабее по
    сравнению с
    крапивницей.
  • Лабораторные исследования

  • При аллергической форме
    — определение IgE посредством радиоаллергосорбентного теста (прежде всего при аллергии к
    пенициллину, а
    также пищевым аллергенам)
  • Определение уровней Clq-ингибитора, а
    также С2
    и С4
    компонентов комплемента при наследственном ангионевротическом отёке
  • Снижение уровня Clq-ингибитора ниже 100 мг/мл при типе 1
  • Снижение С4
    как при типе
    1, так и
    2
  • С2 снижен при обострении при
  • типах 1
    и 2

  • У заболевших с
    приобретёнными формами недостаточности С1-инактиватора снижен также С1
    (в отличие от
    врождённых форм). Дифференциальный диагноз
  • Диффузный подкожный инфильтративный процесс
  • Контактный дерматит
  • Лимфостаз (лимфатический отёк)
  • Тромбофлебит
  • Локальный отёк при соматической патологии
  • Гранулематозный хейлит
  • Рожистое воспаление с
    выраженным отёком
  • Целлюлит.
  • Лечение

  • Диета. Исключение известных пищевых аллергенов (белки
    яиц, молока и
    пшеницы, рыба, орехи, томаты, шоколад, бананы, цитрусовые) вплоть до
    перехода на
    базисную гипоаллергенную диету
  • Тактика ведения
  • Предохранение от
    воздействия известных провоцирующих факторов
  • Холодный компресс для уменьшения интенсивности зуда
  • Интубация при обструкции верхних дыхательных путей
  • Лекарственная терапия
  • Препараты выбора —
    см. Крапивница
  • Особая осмотрительность. Ангионевротический отёк гортани и
    стимулированная им
    асфиксия потенциально опасны для жизни и
    требуют активной терапии
  • Адреналин
    0,3 мл
    0,1% р-ра п/к, а
    также местно в
    виде аэрозоля
  • Глюкокортикоиды (30—60 мг
    преднизолона); при НАО эффективность сомнительна
  • Антигистаминные продукты (фенистил в/в, димедрол, тавегил в/м по
    1—2 мл).
  • Осложнения. Асфиксия, стимулированная обструкцией дыхательных путей. Течение и
    прогноз. У
    большинства больных с
    ангионевротическим отёком общее состояние страдает некординально, за
    исключением случаев обструкции дыхательных путей. При хронических формах течение и
    прогноз зависят от
    этиологии и
    патогенеза. Сопутствующая патология

  • Анафилаксия
  • Крапивница. Профилактика
  • Избегать контактов с
    причинным фактором
  • Ингибиторы АПФ противопоказаны
  • Перед проведением процедур, способных спровоцировать развитие НАО (стоматологические вмешательства, интубация, эндоскопия и
    др.) рекомендуют даназол по
    200 мг
    3 р/сут за
    3 дня до
    процедуры, а
    непосредственно перед ней
    — введение 2
    стандартных упаковок свежезамороженной плазмы, Для длительной профилактики:
  • 200—600 мг
    каждый день в
    течение 1
    мес, потом в
    течение 5
    дней через через 5
    дней. Даназол неэффективен при других формах дефицита ингибитора Cl-эстеразы; противопоказан детям, беременным, кормящим матерям, при порфирии; может вызвать головную боль, увеличение массы тела, гематурию
  • 1 г
    3 р/сут.
  • Синонимы

  • Болезнь Квинке
  • Отёк Квинке
    См. также Анафилаксия, Крапивница,
  • Карбоксипептидаза В
  • в
    Недостаточность ферментов
  • Сокращение. НАО— наследственный ангионевротический отёк МКБ

  • Т78.3 Ангионевротический отёк
  • D84.1 Дефект в
    системе комплемента
    МШ. 106100 Наследственный ангионевротический отёк
  • Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.

    Adblock detector