Паралич периодический гипокалиемический. Симптомы, причины и лечение Паралич периодический гипокалиемический

Название болезни: Паралич периодический гипокалиемический

Паралич периодический гипокалиемический

Паралич периодический гипокалиемический проявляется эпизодической мышечной слабостью на
фоне гипокалиемии. Различают две формы:

  • Семейный гипокалиемический периодический паралич (СГПП)
    — наиболее часто встречаемая форма (#170400, Iq31-q32, повреждения генов CACNA1S, CACNL1A3, CCHL1A3, R)
  • Гипокалиемический периодический паралич при тиреотоксикозе (ГППТ). Преобладающий возраст
    — юношеский. После 35
    лет возникает исключительно не часто. Преобладающий пол
    — мужской
  • При СГПП —
    3:1
  • При ГППТ-.20:1. Этиология и
    патогенез
  • Патологические изменения локализуются на
    мембранах мышечных клеток
  • Обнаружено изменение кальциевых каналов вследствие присутствия аномального гена на
    хр. Iq31-q32 (только при СГПП)
  • Сократительный аппарат не
    изменён
  • Дефект может быть связан с
    усиленным проникновением Na
  • через мембрану в
    клетку
  • Проникновение Na
  • сокращает электрический потенциал мембраны (пролонгированная деполяризация), распространения потенциала действия не
    происходит, равно как и
    сокращения
  • Когда мембранный Ыа1С-АТФазный насос пытается переместить Na
  • из клетки, внеклеточный К
  • переносится внутрь вследствие K
  • -Na
  • -o6-мена
  • Патогенез СГПП и
    ГППТ различен, поскольку тиреоидные гормоны не
    ухудшают течение СГПП.
  • Факторы риска

  • Мужской пол
  • Возраст моложе 35
    лет
  • Отягощённый семейный анамнез (СГПП)
  • Азиатское происхождение (ГППТ)
  • Физическая нагрузка
  • Пища, богатая углеводами и
    натрием
  • Холод, стресс, алкоголь, приём диуретиков, введение инсулина или адреналина. Патоморфология
  • При биопсии мышц отмечают атрофию, центрально расположенные вакуоли саркоплазмы
  • Электронно-микроскопическое исследование выявляет вакуоли, образованные вследствие прогрессивной дилатации саркоплазматического ретикулума.
  • Клиническая картина

  • Эпизодические приступы слабости мышц конечностей, которые могут продолжаться от
    нескольких часов до
    нескольких дней (начало, как правило, во
    время сна)
  • Сила мышц между приступами традиционно обычная
  • Слабость мышц проксимальных отделов выражена сильнее, чем дистальных
  • Мышцы глаз, языка, глотки, гортани, диафрагмы и
    сфинктеров затрагиваются не часто
  • Миалгии
  • Снижение глубоких сухожильных рефлексов
  • Чувствительность сохранена.
  • Лабораторные исследования

  • Низкая концентрация сывороточного калия (до
    1,8 ммоль/л)
  • Уровень калия в
    моче нормальный
  • Повышение содержания
    Т3, Т4
    (только при ГППТ). Специальные исследования
  • При умеренной гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить депрессию сегмента S-T. уплощение зубца
    Т, присутствие зубца U
  • При тяжёлой гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить пикообразный зубец
    Р, удлинение интервала P-R, расширение комплекса QRS
  • Сканирование щитовидной железы с
    использованием радиоактивного йода (только при ГППТ)
  • Проведение провокаци-
  • онных тестов (непосредственно перед физической нагрузкой дают 50—100 г
    глюкозы per

    Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.

    Adblock detector