Периартериит узелковый. Симптомы, причины и лечение Периартериит узелковый

Название болезни: Периартериит узелковый

Периартериит узелковый

Узелковый периартериит (УП)— ведущее к
прогрессирующей органной недостаточности воспалительное поражение артериальной стенки сосудов мелкого и
среднего калибра с
образованием микроаневризм. УП
— самостоятельная нозологическая форма, но
клинические проявления, аналогичные
УП, регистрируют при синдроме Шёгрена, смешанной криоглобулинемии, волосатоклеточном лейкозе, СПИДе. УП
индуцируют некоторые ЛС
(сульфаниламиды, пенициллины, йодиды, тиоурацил, продукты висмута, тиазидные диуретики, гуанитидин и
др.). Мужчины старше 40
лет болеют в
3 раза чаще. Этиология. Аг
гепатита В
обнаруживают в
циркулирующих иммунных комплексах. Аг
гепатита
В, комплемент и
IgM находят в
стенках сосудов. В
отдельных случаях отмечают связь с
бактериальными (стрептококковая, стафилококковая) и
вирусными инфекциями. Патогенез. В
острой стадии нейтрофилы инфильтрируют все слои стенки сосуда, что ведёт к
её дегенерации. Инфильтрация мононуклеарами происходит по
мере хронизации процесса. Фибриноидный некроз сосуда приводит к
сужению просвета, тромбозу, инфарктам. По
мере заживления поражения происходит отложение коллагена, приводящее к
дальнейшей окклюзии сосуда. Характерный признак -аневризмы диаметром до
1
см, располагающиеся вдоль поражённых артерий.

Клиническая картина

  • Лихорадка
  • Миалгии, наиболее часто
    — в
    икроножных мышцах
  • Транзиторный мигрирующий артрит суставов крупной и
    средней величины, без деформаций
  • Похудание (вплоть до
    кахексии) коррелирует
    с. активностью процесса
  • Поражение почек:
  • Изолированный мочевой синдром: протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия (не связана с
    инфекцией)
  • АГ: на
    ранних стадиях связана с
    почечным васкулитом или инфарктом почки, на
    поздних стадиях
    — с
    поражением клубочков; гипертензивный синдром часто приобретает черты злокачественности
  • Поражение нервной системы
  • Комбинации периферических невритов берцовых, локтевых, лучевых, икроножных нервов
  • Синдром Гийё-на-Баррё
  • ЦНС: инфаркты мозга, судороги, психозы
  • Поражение ССС
  • Аритмии
  • Коронариит с
    ишемическим синдромом, возможен ИМ
  • Сердечная недостаточность
  • Кожа
  • Геморрагическая пурпура
  • Узелки (аневризматическое изменение артерий)
  • Сетчатое livedo (мраморная кожа)
  • Поражение печени
  • Гепатит
  • Инфаркт печени ( не часто)
  • ЖКТ: инфаркт брыжеечных артерий
  • Орхит, эпидидимит
  • Поражение глаз: конъюнктивит, ирит, окклюзия центральной артерии сетчатки
  • Лёгкие ( не часто): лёгочный васкулит, интерстициальная пневмония.
  • Методы исследования

  • Рентгенологическое исследование: суставы не
    изменены; при висцеральной ангиографии
    — микроаневризмы поражённых артерий
  • Анализ крови: увеличение
    СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение сосредоточения мочевины в
    сыворотке крови, анемия ( не часто)
  • Анализ мочи: протеинурия, гематурия
  • Иммунологическое исследование: Аг
    гепатита В
    (50% случаев); РФ
    в низком титре или отсутствует; антинуклеарный фактор в
    низком титре или отсутствует; гипокомплементемия при поражении почек или кожи. Дифференциальный диагноз
  • Микроскопический полиартериит (поражение почек без
    АГ, но
    с быстрым развитием почечной недостаточности, при биопсии гранулём не
    обнаруживают)
  • Гранулематоз Вёгенера
  • Синдром Черджа-Стросс: бронхиальная астма, лихорадка, эозинофилия, васкулит; поражаются мелкие сосуды, формируются в пределахсосудистые гранулёмы. Синонимы: аллергический Гранулематоз, аллергический гранулематозный ангиит.
  • Лечение:

  • Глюкокортикоиды в
    больших дозах (к примеру, преднизолон 1
    мг/кг) каждый день в
    несколько приёмов; дозу продукта постепенно снижают в последствии наступления клинического улучшения. Лечение следует начинать на
    ранних периодах заболевания (до развития артериальной гипертёнзии, нарушения функций почек). Средняя длительность лечения -18-24
    мес. Для поддерживающей терапии продукт можно назначать единоразово (утром) через день
  • Иммунодепрессивные средства (в сочетании с
    глюкокортикоидами или без них) показаны при недостаточной эффективности глюкокортикои-дов
  • Циклофосфамид (циклофосфан): 2—3 мг/кг/сут внутрь, через 3—4 нед
    — в
    поддерживающей дозе 50—25 мг/сут
  • Аза-тиоприн: 2—3 мг/кг, потом (при нужно будетсти) 50—100 мг/сут в
    2—3 приёма
  • Противовирусные продукты (в сочетании с
    глюкокортикоидами) показаны при гепатите
    В, активной репликации вируса, поражении печени
  • Рекомбинантный интер-ферон
    — курсами по
    12 нед или непрерывно в
    течение года
  • НПВС
    — при суставном синдроме
  • Ингибиторы
    АПФ, к примеру капотен (каптоприл) 75—150 мг/сут,
    — при реноваскулярной АГ
  • Хирургические методы лечения показаны при развитии почечной недостаточности (нефрэктомия, трансплантация донорской почки) и
    тромбозе брыжеечных артерий. Меры предосмотрительности
  • большим численностьм жидкости для предупреждения развития геморрагического цистита
  • При использовании иммунодепрессивных средств нужно будет проведение общих тестов крови и
    мочи, функциональных проб печени 2
    р/нед
  • Нельзя начинать лечение циклофосфаном при количестве лейкоцитов меньше
    3,5х109/л; при понижении данного признака ниже 2х109/л продукт следует отменить
  • При лечении глюкокортикоидами и
    иммунодепрессивными препаратами снижена сопротивляемость организма к
    инфекциям
  • Применение иммунодепрессивных средств противопоказано при серологических признаках активной репликации вируса гепатита В
    или нарушении функций печени.
  • Синонимы

  • Болезнь Куссмауля-Майера
  • Панартериит нодозный
  • Периартериит нодозный
  • Полиартериит нодозный Сокращение. УП
    — узелковый периартериит
    МКБ.
    МЗО.О Узелковый полиартериит
  • Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.

    Adblock detector