Периартериит узелковый. Симптомы, причины и лечение Периартериит узелковый

Название болезни: Периартериит узелковый

Периартериит узелковый

Узелковый периартериит (УП)— ведущее к прогрессирующей органной недостаточности воспалительное поражение артериальной стенки сосудов мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм. УП — самостоятельная нозологическая форма, но клинические проявления, аналогичные УП, регистрируют при синдроме Шёгрена, смешанной криоглобулинемии, волосатоклеточном лейкозе, СПИДе. УП индуцируют некоторые ЛС (сульфаниламиды, пенициллины, йодиды, тиоурацил, продукты висмута, тиазидные диуретики, гуанитидин и др.). Мужчины старше 40 лет болеют в 3 раза чаще. Этиология. Аг гепатита В обнаруживают в циркулирующих иммунных комплексах. Аг гепатита В, комплемент и IgM находят в стенках сосудов. В отдельных случаях отмечают связь с бактериальными (стрептококковая, стафилококковая) и вирусными инфекциями. Патогенез. В острой стадии нейтрофилы инфильтрируют все слои стенки сосуда, что ведёт к её дегенерации. Инфильтрация мононуклеарами происходит по мере хронизации процесса. Фибриноидный некроз сосуда приводит к сужению просвета, тромбозу, инфарктам. По мере заживления поражения происходит отложение коллагена, приводящее к дальнейшей окклюзии сосуда. Характерный признак -аневризмы диаметром до 1 см, располагающиеся вдоль поражённых артерий.

Клиническая картина

  • Лихорадка
  • Миалгии, наиболее часто — в икроножных мышцах
  • Транзиторный мигрирующий артрит суставов крупной и средней величины, без деформаций
  • Похудание (вплоть до кахексии) коррелирует с. активностью процесса
  • Поражение почек:
  • Изолированный мочевой синдром: протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия (не связана с инфекцией)
  • АГ: на ранних стадиях связана с почечным васкулитом или инфарктом почки, на поздних стадиях — с поражением клубочков; гипертензивный синдром часто приобретает черты злокачественности
  • Поражение нервной системы
  • Комбинации периферических невритов берцовых, локтевых, лучевых, икроножных нервов
  • Синдром Гийё-на-Баррё
  • ЦНС: инфаркты мозга, судороги, психозы
  • Поражение ССС
  • Аритмии
  • Коронариит с ишемическим синдромом, возможен ИМ 
  • Сердечная недостаточность
  • Кожа
  • Геморрагическая пурпура
  • Узелки (аневризматическое изменение артерий)
  • Сетчатое livedo (мраморная кожа)
  • Поражение печени
  • Гепатит
  • Инфаркт печени ( не часто)
  • ЖКТ: инфаркт брыжеечных артерий
  • Орхит, эпидидимит
  • Поражение глаз: конъюнктивит, ирит, окклюзия центральной артерии сетчатки
  • Лёгкие ( не часто): лёгочный васкулит, интерстициальная пневмония.
  • Методы исследования

  • Рентгенологическое исследование: суставы не изменены; при висцеральной ангиографии — микроаневризмы поражённых артерий
  • Анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение сосредоточения мочевины в сыворотке крови, анемия ( не часто)
  • Анализ мочи: протеинурия, гематурия
  • Иммунологическое исследование: Аг гепатита В (50% случаев); РФ в низком титре или отсутствует; антинуклеарный фактор в низком титре или отсутствует; гипокомплементемия при поражении почек или кожи. Дифференциальный диагноз
  • Микроскопический полиартериит (поражение почек без АГ, но с быстрым развитием почечной недостаточности, при биопсии гранулём не обнаруживают)
  • Гранулематоз Вёгенера
  • Синдром Черджа-Стросс: бронхиальная астма, лихорадка, эозинофилия, васкулит; поражаются мелкие сосуды, формируются в пределахсосудистые гранулёмы. Синонимы: аллергический Гранулематоз, аллергический гранулематозный ангиит.
  • Лечение:

  • Глюкокортикоиды в больших дозах (к примеру, преднизолон 1 мг/кг) каждый день в несколько приёмов; дозу продукта постепенно снижают в последствии наступления клинического улучшения. Лечение следует начинать на ранних периодах заболевания (до развития артериальной гипертёнзии, нарушения функций почек). Средняя длительность лечения -18-24 мес. Для поддерживающей терапии продукт можно назначать единоразово (утром) через день
  • Иммунодепрессивные средства (в сочетании с глюкокортикоидами или без них) показаны при недостаточной эффективности глюкокортикои-дов
  • Циклофосфамид (циклофосфан): 2—3 мг/кг/сут внутрь, через 3—4 нед — в поддерживающей дозе 50—25 мг/сут
  • Аза-тиоприн: 2—3 мг/кг, потом (при нужно будетсти) 50—100 мг/сут в 2—3 приёма
  • Противовирусные продукты (в сочетании с глюкокортикоидами) показаны при гепатите В, активной репликации вируса, поражении печени
  • Рекомбинантный интер-ферон — курсами по 12 нед или непрерывно в течение года
  • НПВС — при суставном синдроме
  • Ингибиторы АПФ, к примеру капотен (каптоприл) 75—150 мг/сут, — при реноваскулярной АГ
  • Хирургические методы лечения показаны при развитии почечной недостаточности (нефрэктомия, трансплантация донорской почки) и тромбозе брыжеечных артерий. Меры предосмотрительности
  • При использовании иммунодепрессивных средств нужно будет проведение общих тестов крови и мочи, функциональных проб печени 2 р/нед
  • Нельзя начинать лечение циклофосфаном при количестве лейкоцитов меньше 3,5х109/л; при понижении данного признака ниже 2х109/л продукт следует отменить
  • При лечении глюкокортикоидами и иммунодепрессивными препаратами снижена сопротивляемость организма к инфекциям
  • Применение иммунодепрессивных средств противопоказано при серологических признаках активной репликации вируса гепатита В или нарушении функций печени.
  • Синонимы

  • Болезнь Куссмауля-Майера
  • Панартериит нодозный
  • Периартериит нодозный
  • Полиартериит нодозный Сокращение. УП — узелковый периартериит МКБ. МЗО.О Узелковый полиартериит
  • Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.