Первичный и вторичный гиперспленизм

Первичный и вторичный гиперспленизм

Принято различать первичный и вторичный гиперспленизм. К первичным относятся случаи врожденной гемолитической анемии, эссенциальную тромбопению, селезеночную нейтропению и некоторые случаи панмиелофтиза. Первичный гиперспленизм может быть острым (проявляться в виде острых кризов) и хроническим. Он может развиваться как на почве врожденной патологии селезенки, так и в результате воздействий инфекций, травмы и интоксикаций на функции селезенки.

Вторичный гиперспленизм развивается обычно на фоне других заболеваний. Лейкопения, как проявление вторичного гиперспленизма, как правило, наблюдается при ряде инфекций, сопровождающихся увеличением селезенки (брюшной тиф, малярия, кала-азар), при коллагенозах (ревматоидном артрите, синдроме Фелти, саркоматозе, диссеминированной красной волчанке), при туберкулезе и сифилисе селезенки, при портальной гипертонии (циррозе печени, тромбозе селезеночной вены, синдроме Банти). Лейкопения может наблюдаться и при других заболеваниях, сопровождающихся увеличением селезенки (болезнь Гоше, лимфогрануломатоз с поражением селезенки, лимфосаркома). В некоторых из этих случаев нейтропения может быть очень выраженной, вплоть до полного исчезновения гранулоцитов из периферической крови. Все эти случаи можно расценивать как вторичные селезеночные лейкопении. Спленэктомия и в этих случаях нормализует состав крови.

Учитывая все изложенное, мы считаем вполне оправданным выделение в отдельную группу селезеночных гранулоцитопений, так как они отличаются рядом характерных особенностей:

1) гранулоцитопения в этих случаях не сопровождается выраженными нарушениями кровотворения;

2) лейкоциты периферической крови полноценны в функциональном отношении;

3) в крови у этих больных нередко удается обнаружить лейкоагглютинины, и проба с адреналином получается обычно резко положительной.

Все это позволяет предполагать, что в патогенезе селезеночной гранулоцитопений весьма существенную роль играет повышенное разрушение нейтрофилов. Веским доказательством участия селезенки в развитии этих форм гранулоцитопений служит хороший эффект от спленэктомии.