Пневмонит гиперчувствительный. Симптомы, причины и лечение Пневмонит гиперчувствительный

Название болезни: Пневмонит гиперчувствительный

Пневмонит гиперчувствительный

Гиперчувствительный пневмонит (ГП)— диффузное интерстициальное гранулематозное воспалительное болезнь лёгких, обусловленное аллергической реакцией в последствии повторных ингаляций пыли, содержащей белки животного и растительного происхождения или (реже) неорганические соединения. Частота. У 1—8% фермеров и 6—15% лиц, разводящих птиц. Этиология. Основной этиологический фактор — микроорганизмы или чужеродные белки (как растительного, так и животного происхождения), а также более простые химические вещества, вдыхаемые в больших количествах.

  • Лёгкое фермера: споры термофильных актиномицетов (Miavpotyspora faeni, Thermoactinomices vulgaris). Источник — заплесневелое сено.
  • Лёгкое птицевода (работники птицефабрик, голубеводы, любители волнистых попугайчиков): Аг перьев, белки помёта попугаев, голубей, кур.
  • Лёгкое рабочих, обрабатывающих грибы: споры термофильных актиномицетов (Micropotyspora faeni, Thermoactinomices vulgaris). Источник — перепревший грибной компост.
  • Лёгкое рабочего, обрабатывающего солод: споры Aspergillus clavatus. Источник — заплесневелый ячмень, солод.
  • Болезнь работника зернохранилища: Аг зернового долгоносика. Источник — заражённая долгоносиком мука.
  • Багассоз: термофильные актиномицеты. Источник — остатки сахарного тростника.
  • Лёгкое сыровара: Penicillus casei. Источник — заплесневелый сыр.
  • Болезнь от вдыхания порошка гипофиза (питуитриновой пудры): белок бычьей и свиной сыворотки, гипофизарные Аг. Источник -продукт гипофиза для назального применения.
  • Пневмонит работников химической промышленности: изоцианаты, фталевый ангидрид, винилхлорид. Источники — производство пенополиуретана, работа с каучуком, изоляционными материалами, пачка продуктов.
  • Заболевание, связанное с использованием увлажнителя (кондиционера): термофильные актиномицеты. Источники: увлажнители или кондиционеры.
  • Патогенез. Длительный контакт с компонентами пыли приводит к образованию преципитирующих AT и формированию иммунных комплексов (ИК), а также активации альвеолярных макрофагов и Т-лим-фоцитов— эффекторов гиперчувствительности замедленного типа. Формирование ИК на уровне альвеолярно-капиллярной мембраны, а также высвобождение ферментов альвеолярными макрофагами и лим-фокинов Т-клетками сопровождается инфильтрацией интерстиция лимфоцитами и плазматическими клетками с образованием гранулёмы и нарушением процессов диффузии. В зависимости от интенсивности и продолжительности контакта с Аг, а также реактивности организма процесс может протекать в виде острого, подострого и хронического пневмонита, приводя в случае несвоевременного выявления и терапии к развитию фиброза лёгкого с прогрессирующей дыхательной недостаточностью и формированию лёгочного сердца. Факторы риска

  • Длительный контакт с пылью
  • Размер частиц меньше 5 мкм в диаметре (более крупные частицы до альвеол не проникают).
  • Клиническая картина

  • Острый ГП традиционно развивается у сенсибилизированных лиц через 4—8 ч от момента повторного воздействия Аг и может напоминать острую пневмонию. Характерные симптомы:
  • Лихорадка до 40 °С
  • Кашель, иногда с кровохарканьем
  • Одышка
  • Недомогание, тошнота, рвота
  • Ломота во всём теле
  • Мелко- и среднепузырчатые инспираторные хрипы.
  • Хронический ГП — длительный, медленно прогрессирующий процесс без выраженных обострений. Характерные жалобы:
  • Постоянный кашель
  • Одышка при некординальной нагрузке
  • Анорексия и похудание
  • Слабость и плохое самочувствие.
  • При объективном исследовании
  • Прогрессирующая дыхательная недостаточность (гипоксия и цианоз)
  • Пальцы в виде барабанных палочек f Крепитирующие хрипы, при развитии фиброза — влажные трескучие хрипы (треск целлофана]
  • Хроническое лёгочное сердце.
  • Диагностика основана на данных анамнеза (контакт с патогенными факторами окружающей среды), клинических проявлениях, данных рентгенографии и результатах функциональных исследований лёгких. При постановке диагноза учитывают

  • Повторяющиеся эпизоды пневмонита, а также фиброз лёгкого
  • Появление симптомов через 4—8 ч в последствии контакта с Аг и ремиссия при элиминации
  • Типичная рентгенологическая картина
  • При остром ГП изменения в лёгких выявляют в 30—49% случаев (часто изменчива)
  • Диффузная интерстициальная инфильтрация с потомнением базальных отделов
  • Нежные округлые тени размером от 1—3 мм и более
  • Усиление и деформация лёгочного рисунка
  • Пневмофиброз
  • При хроническом ГП
  • Усиление лёгочного рисунка, двусторонние пятнисто-очаговые или узелковые инфильтраты
  • При прогрессировании заболевания — диссеминация процесса
  • При-
  • корневая лимфаденопатия, плевральный выпот или пневмоторакс не характерны

  • В 40—50% случаев в верхних долях превалируют округлые тени и бронхоэктазы
  • Функциональные исследования лёгких -превалирует рестриктивный или смешанный тип нарушений
  • Уменьшение жизненной ёмкости лёгких
  • Объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ,), форсированная жизненная ёмкость лёгких (ФЖЕЛ) и индекс Тиффно на начальных стадиях могут быть нормальными, но потом с развитием хронической обструкции дыхательных путей уменьшаются
  • Средняя объёмная скорость (СОС25—75%) и остаточный объём (00) традиционно уменьшены
  • Растяжимость лёгких уменьшена. Лабораторные исследования
  • При острых формах — лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов
  • Неспецифическое увеличение уровня Ig и СОЭ
  • Бактериологическое исследование крови и мокроты — отсутствие роста специфических возбудителей. Специальные исследования
  • Наличие преципитирующих AT в сыворотке. Следует учитывать, что у 40—50% лиц без признаков заболевания, но имевших длительный контакт с патогенными факторами окружающей среды, этот тест ложноположителен.
  • Бронхоальвеолярный лаваж ( не часто). Характерные изменения:
  • Острая форма: нейтрофилы и лимфоциты
  • Хроническая форма: высокое содержание лимфоцитов (60%), в основном Т-клетки типа CD8 (в отличие от саркоидоза, при котором большинство Т-клеток типа CD4).
  • Биопсия лёгкого ( не часто). Характерные изменения:
  • Острый ГП
  • Инфильтрация стенок альвеол нейтрофилами, плазматическими клетками, лимфоцитами, макрофагами
  • Отёк межальвеолярных перегородок, в полости альвеол — экссудат
  • Альвеолярные капилляры с фибриновыми и тромбоцитарными тромбами, но без признаков васкулита
  • Хронический ГП
  • Альвеолит и интерстициальное воспаление (присутствуют плазматические клетки и гистиоциты), формирование гранулём
  • Локальное гранулематозное воспаление бронхиол
  • Интерстициальный фиброз, в тяжёлых случаях образование сотового лёгкого.
  • Провокационный ингаляционный тест с предполагаемыми аллергенами проводят прежде всего в исследовательских целях в специализированных отделениях.
  • Дифференциальный диагноз

  • Острый ГП 
  • Острая бактериальная пневмония
  • Грипп и аденовирусная инфекция
  • Микоплазменная инфекция
  • Пневмоцистная пневмония
  • Грибковые поражения лёгких
  • Силосное лёгкое
  • Хронический ГП 
  • Туберкулёз
  • Идиопатиче-ский лёгочный фиброз
  • Саркоидоз
  • Пневмокониоз
  • Склеродермия.
  • СКВ
  • Эозинофильная гранулёма
  • Карциноматозный лимфангиит
  • Грибковые поражения лёгких
  • Пневмоцистная пневмония
  • Гемоси-дероз
  • Опухоли и их метастазы.
  • Лечение:

  • Прекращение воздействия аллергена
  • Острая форма (тяжёлое течение)
  • Глюкокортикоиды — преднизо-лон 60 мг/сут или его аналоги в эквивалентных дозах в течение 1—2 нед с в последствиидующим постепенным снижением дозы в течение 2 нед до 20 мг/сут, а потом — на 2,5 мг/нед вплоть до отмены
  • Оксигенотерапия, бронхолитические, жаропонижающие, противокашлевые средства — при нужно будетсти
  • Антибиотики — только при присоединении инфекции
  • Хроническая форма — лечение глюкокортикоидами продолжают в случае положительной клинической и рентгенологической динамики.
  • Осложнения

  • Прогрессирующий интерстициальный фиброз
  • Хроническое лёгочное сердце.
  • Прогноз хороший при остром ГП и своевременной элиминации и эффективном лечении начальных стадий заболевания.

    Профилактика

  • Борьба с запылённостью на рабочем месте
  • Использование защитных масок
  • Очистка систем вентиляции, кондиционеров и рабочих помещений.
  • Синонимы

  • Экзогенный аллергический альвеолит
  • Аллергический интерстициальный пневмонит
  • См. также Лёгкое фермера. Болезнь лёгких диффузная интерстициальная, Недостаточность дыхательная, Сердце лёгочное хроническое

    Сокращения

  • ГП — гиперчувствительный пневмонит
  • ИК — иммунные комплексы
  • МКБ. J67 Гиперчувствительный пневмонит, вызванный органической пылью

    Примечания

  • Остаточный объём (00) — объём воздуха, остающийся в лёгких в последствии максимально усиленного выдоха
  • Средняя объёмная скорость (СОС25—75%) — скорость потока форсированного выдоха в его середине (т.е. между 25 и 75% ФЖЕЛ). СОС25_г5% прежде всего отражает состояние мелких дыхательных путей, что более информативно, чем ОФВ| при выявлении ранних обструктивных нарушений, и не зависит от усилия
  • Объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1) — объём воздуха, изгоняемый с максимальным усилием из лёгких в течение первой секунды выдоха в последствии глубокого вдоха. Прежде всего ОФВ, отражает состояние крупных дыхательных путей и часто выражается в процентах от ЖЕЛ (нормальное значение ОФВ, = 75% ЖЕЛ)
  • ОФВ1/ФЖЕЛ — отношение ОФВ1 к ФЖЕЛ (индекс Тиффно), выраженное в процентах (в норме больше или равно 70%). Значение ОФВ1/ФЖЕЛ, прямо пропорциональное силе выдоха, важно для выявления обструктивных нарушений, но также помогает в диагностике рестриктивных расстройств. Снижение только ОФВ1 (ОФВ1/ФЖЕЛ

    Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.