Название болезни: Протеиноз лёгких альвеолярный

Протеиноз лёгких альвеолярный

Альвеолярный протеиноз лёгких— не частое заболевание, характеризующееся массивным накоплением в
альвеолах комплексов, богатых фосфолипидами и
белками, с
небольшим воспалительным клеточным экссудатом. Преобладающий пол
— мужской. Преобладающий возраст
— 20—60
лет. Этиология и
патогенез

Отложения в
альвеолах белкового или липидного материала сходны с
сурфактантом и
накапливаются, вероятно, в
результате нарушения клиренса в последствииднего

Предрасположенность к
лёгочным инфекциям (к примеру, нокардиозу и
грибковым заболеваниям) обусловлена функциональной неполноценностью альвеолярных макрофагов.

Генетические аспекты. Врождённые рецессивные формы вследствие мутаций генов рецептора колониестимулирующего фактора гранулоцитов-макрофагов (178640), ассоциированного с
сурфактантом белков 2
(178620, 8р21) и
3 (178640).

Клиническая картина

Одышка

Непродуктивный кашель

Снижение массы тела

Лихорадка свидетельствует о
присоединении вторичной инфекции возбудителями родов Nocardia, Aspergillus. Cryptococcus

Аускультация
— нежная крепитация на
вдохе

Цианоз

Поражения других органов нетипичны.

Диагностика

Снижение сосредоточения IgA в
сыворотке

Исследование функций лёгких

Нарушения вентиляции по
рестриктивному типу (снижение дыхательных объёмов)

Гипоксемия

Рентгенография органов грудной клетки

Прикорневая двусторонняя альвеолярная инфильтрация (по типу бабочки)

Лимфатические узлы и
плевра не
поражены

Биопсия лёгкого для подтверждения диагноза (ШИК-положительная реакция депозитов, скопления эозинофилов).

Лечение

Тотальный лаваж лёгкого физиологическим р-ром под наркозом, интервалы между процедурами
— 3—5 сут

Глюкокортикоиды противопоказаны (увеличивают риск инфекционных осложнений)

Лечение вторичной инфекции.

Осложнения. Фиброз лёгких и
дыхательная недостаточность.См. также Фиброз лёгкого интерстициалышй идиопатический, Гемосидероз лёгкого, Пневмония бактериальная
МКБ.
J84.0 Альвеолярные и
париетоальвеолярные нарушения
MIM. Протеиноз лёгких альвеолярный (178640,178620,178640)

Протеиноз лёгких альвеолярный. Симптомы, причины и лечение Протеиноз лёгких альвеолярный