Протеиноз лёгких альвеолярный. Симптомы, причины и лечение Протеиноз лёгких альвеолярный

Название болезни: Протеиноз лёгких альвеолярный

Протеиноз лёгких альвеолярный

Альвеолярный протеиноз лёгких— не частое заболевание, характеризующееся массивным накоплением в
альвеолах комплексов, богатых фосфолипидами и
белками, с
небольшим воспалительным клеточным экссудатом. Преобладающий пол
— мужской. Преобладающий возраст
— 20—60
лет. Этиология и
патогенез

  • Отложения в
    альвеолах белкового или липидного материала сходны с
    сурфактантом и
    накапливаются, вероятно, в
    результате нарушения клиренса в последствииднего
  • Предрасположенность к
    лёгочным инфекциям (к примеру, нокардиозу и
    грибковым заболеваниям) обусловлена функциональной неполноценностью альвеолярных макрофагов.
  • Генетические аспекты. Врождённые рецессивные формы вследствие мутаций генов рецептора колониестимулирующего фактора гранулоцитов-макрофагов (178640), ассоциированного с
    сурфактантом белков 2
    (178620, 8р21) и
    3 (178640).

    Клиническая картина

  • Одышка
  • Непродуктивный кашель
  • Снижение массы тела
  • Лихорадка свидетельствует о
    присоединении вторичной инфекции возбудителями родов Nocardia, Aspergillus. Cryptococcus
  • Аускультация
    — нежная крепитация на
    вдохе
  • Цианоз
  • Поражения других органов нетипичны.
  • Диагностика

  • Снижение сосредоточения IgA в
    сыворотке
  • Исследование функций лёгких
  • Нарушения вентиляции по
    рестриктивному типу (снижение дыхательных объёмов)
  • Гипоксемия
  • Рентгенография органов грудной клетки
  • Прикорневая двусторонняя альвеолярная инфильтрация (по типу бабочки)
  • Лимфатические узлы и
    плевра не
    поражены
  • Биопсия лёгкого для подтверждения диагноза (ШИК-положительная реакция депозитов, скопления эозинофилов).
  • Лечение

  • Тотальный лаваж лёгкого физиологическим р-ром под наркозом, интервалы между процедурами
    — 3—5 сут
  • Глюкокортикоиды противопоказаны (увеличивают риск инфекционных осложнений)
  • Лечение вторичной инфекции.
  • Осложнения. Фиброз лёгких и
    дыхательная недостаточность.См. также Фиброз лёгкого интерстициалышй идиопатический, Гемосидероз лёгкого, Пневмония бактериальная
    МКБ.
    J84.0 Альвеолярные и
    париетоальвеолярные нарушения
    MIM. Протеиноз лёгких альвеолярный (178640,178620,178640)

    Adblock detector