Протеиноз лёгких альвеолярный. Симптомы, причины и лечение Протеиноз лёгких альвеолярный
Название болезни: Протеиноз лёгких альвеолярный
Протеиноз лёгких альвеолярный
Альвеолярный протеиноз лёгких— не частое заболевание, характеризующееся массивным накоплением в
альвеолах комплексов, богатых фосфолипидами и
белками, с
небольшим воспалительным клеточным экссудатом. Преобладающий пол
— мужской. Преобладающий возраст
— 20—60
лет. Этиология и
патогенез
альвеолах белкового или липидного материала сходны с
сурфактантом и
накапливаются, вероятно, в
результате нарушения клиренса в последствииднего
лёгочным инфекциям (к примеру, нокардиозу и
грибковым заболеваниям) обусловлена функциональной неполноценностью альвеолярных макрофагов.
Генетические аспекты. Врождённые рецессивные формы вследствие мутаций генов рецептора колониестимулирующего фактора гранулоцитов-макрофагов (178640), ассоциированного с
сурфактантом белков 2
(178620, 8р21) и
3 (178640).
Клиническая картина
присоединении вторичной инфекции возбудителями родов Nocardia, Aspergillus. Cryptococcus
— нежная крепитация на
вдохе
Диагностика
сыворотке
рестриктивному типу (снижение дыхательных объёмов)
плевра не
поражены
Лечение
— 3—5 сут
Осложнения. Фиброз лёгких и
дыхательная недостаточность.См. также Фиброз лёгкого интерстициалышй идиопатический, Гемосидероз лёгкого, Пневмония бактериальная
МКБ.
J84.0 Альвеолярные и
париетоальвеолярные нарушения
MIM. Протеиноз лёгких альвеолярный (178640,178620,178640)