Рабдомиосаркома. Симптомы, причины и лечение Рабдомиосаркома

Название болезни: Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома— злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы; у взрослых характеризуется слабодифференцированными продолговатыми или округлыми, причудливой формы клетками с большими ярко окрашенными ядрами; чаще встречается у малышей. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы.Частота. Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований.Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную нсчерченность.Генетические аспекты. В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на 1,2,11, 13 и 22 хромосомах; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (к примеру, гена инсулиноподобного фактора роста-2 IGF2[147470], генов АШ|193500] и АШ[167410]).

Клиническая картина

  • Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела; конечности, голова и шея, малый таз
  • Опухоли растут быстро, без болей и
  • нарушения функций

  • Не не часто прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих опухолей.
  • Лечение— хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия

  • При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают увеличение 5-летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5-летней выживаемости составляет 40%
  • При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летний уровень выживаемости — 30%.
  • Синонимы

  • Рабдосаркома
  • Рабдомиобластома
  • Злокачественная рабдомиома
  • МШ

  • Опухоль рабдоидная (601607)
  • Рабдомиосаркома альвеолярная (268220, ген FKHR, 268220 ген гомеозисный РАХЗ; 268220 ген РАХЪ
  • Рабдомиосаркома (268210)