Рахит. Симптомы, причины и лечение Рахит

Название болезни: Рахит

Рахит

Рахит— болезнь раннего детского возраста, возникающее вследствие дефицита витамина D и характеризующееся изменениями костной ткани с развитием деформаций скелета. У взрослых подобное патологическое состояние называют остеомаляцией.

Классификация

  • Периоды заболевания: начальный, разгара заболевания, реконвалесценции, остаточных явлений
  • Тяжесть процесса
  • Лёгкая (I степень). Вегетативные расстройства, минимальные расстройства костеобразования (краниотабес, уплощение затылка, податливость краёв большого родничка)
  • Средняя тяжесть (II степень). Костно-деструктивные изменения
  • Тяжёлая (III степень). Присоединение нарушений функций внутренних органов
  • Характер течения
  • Острое — на первом году жизни, протекает с выраженной клини-
  • ческой картиной

  • Подострое — болеют недоношенные и ослабленные дети. Клиника развивается во втором полугодии жизни, симптомы слабо выражены
  • Рецидивирующее — возникновение рецидивов не зависит от возраста ребёнка. Рецидив заболевания провоцируют недостаточность инсоляции в холодное время года, соматические заболевания ребёнка.
  • Этиология

  • Эндогенные причины
  • Усиление процессов костеобразования в результате нарушения эндокринной регуляции
  • Нарушение метаболизма витамина D вследствие врождённой неполноценности ферментных систем ЖКТ, печени, почек
  • Высокая скорость перемоделирования и роста скелета
  • Экзогенные
  • Алиментарные факторы — искусственное вскармливание, отсутствие профилактического введения витамина D 
  • Недостаточность УФО. Факторы риска
  • Токсикозы беременности, экстрагенитальная патология
  • Недоношенность
  • Длительное применение противосудорожных продуктов, глюкокортикоидов
  • Частые заболевания в грудном возрасте
  • Заболевания ЖКТ.
  • Патогенез. Патофизиологические процессы, вызванные гипокальциемией в результате недостаточности витамина D и его метаболитов

  • Активизация паращитовидных желез и гиперпродукция ПТГ
  • ПТГ -синергист кальцитриола
  • Мобилизует выведение кальция из костей
  • Нарушает всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике
  • Снижает реабсорбцию фосфатов и аминокислот в почечных канальцах
  • Возникают гипофосфатемия, метаболический ацидоз, нарушение остеогенеза
  • Гипофосфатемия компенсаторно приводит к освобождению фосфора из органических соединений (фосфатиды миелиновых оболочек нервных стволов, аденозинфосфорных кислот мышц). Демиелинизация приводит к преобладанию процессов возбуждения, сменяющихся реакциями торможения. Нарушение энергетического обмена в мышцах снижает их тонус
  • Ацидоз приводит к нарушению углеводного обмена и расстройству микроциркулирования, что вызывает функциональные, а потом морфологические изменения внутренних органов
  • Остеогенез. Вымывание солей кальция и фосфора из костей приводит к остеопорозу и остеомаляции. Процесс минерализации костей замедлен, нарушена резорбция хряща, утолщение костной ткани в точках роста (гиперплазия остеоидной ткани). Возникают искривление костей, замедление их роста.
  • Метаболизм и функции витамина D

  • Витамин D — жирорастворимый витамин — появляется в коже человека под действием УФО и поступает в организм с пищевыми продуктами (рыбий жир, яичный желток, молочные смеси)
  • Существует 2 формы витамина: эргокальциферол (витамин D.,) и холекальциферол (витамин D,), исходно малоактивные. Превращение в более активные биологические формы — 1,25-(OH).,-D, (кальцитриол), 24,25-(OH),,-D(- происходит в печени (гидроксилирование), потом в почках (повторное гидрокси-лирование). Функции кальцитриола: регуляция всасывания кальция в кишечнике (усиление), стимулирование реабсорбции фосфора в почечные канальцы, усиление резорбции фосфора и кальция в кость, изменение соотношения ПТГ и кальцитонина.
  • Клиническая картина

  • Начальный период
  • Начало заболевания на 2—3 мес жизни
  • Длительность периода до 4—6 нед при остром течении, до 2—3 мес при подостром
  • Изменения поведения ребёнка -беспокойство, лёгкая возбудимость, тревожный сон
  • Вегетативные нарушения — повышенное потоотделение
  • Мышечная дистония
  • Податливость швов и краёв большого родничка
  • Незначительный остеопороз при рентгенографии запястий.
  • Период разгара
  • Развивается во втором полугодии жизни
  • Отставание в психомоторном развитии
  • Резкая потливость
  • Костные изменения вследствие остеомаляции при остром течении
  • Краниотабес — размягчение чешуи затылочной кости с в последствиидующим утолщением затылка Грудь сапожника —
  • податливость и деформация грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины

  • Куриная грудь — выбухание грудины
  • Гаррисонова борозда — втяжение рёбер по ходу прикрепления диафрагмы
  • Искривление трубчатых костей (вальгусыая и варусная деформации голеней)
  • Сужение таза
  • Костные изменения вследствие гиперплазии остеоидной ткани при под-остром течении
  • Олимпийский лоб — выраженные лобные и теменные бугры
  • Рахитические чётки — утолщение рёбер в местах перехода костной части ребра в хрящевую
  • Рахитические браслетки — утолщение в области запястья
  • Нити жемчуга — утолщение фаланг в области межфаланговых суставов
  • Неправильное прорезывание зубов
  • Значительный остеопороз трубчатых костей, бокаловидные расширения ме-тафизов, размытость зон предварительного обызвествления
  • Функциональные и морфологические изменения внутренних органов при III степени — гепатоспленомегалия, приглушение сердечных тонов, тахикардия, жёсткое дыхание, тахипноэ, парез кишечника.
  • Период реконвалесценции
  • Улучшение самочувствия
  • Регрессия неврологических и вегетативных расстройств
  • Длительное восстановление мышечного тонуса и косте-образования
  • На рентгенограммах — неравномерное уплотнение зон роста.
  • Период остаточных явлений: мышечная гипотония, остаточные изменения скелета.
  • Лабораторная диагностика

  • Начальный период
  • В крови — нормальное или несколько повышенное содержание кальция, снижение сосредоточения фосфора, увеличение ЩФ; метаболический ацидоз
  • В моче — гиперфосфатурия, гипераминоацидурия
  • Период разгара — в крови более выражена гипофосфатемия, умеренная гипокаль-циемия
  • Период реконвалесценции — в крови гипокальциемия. нормальный уровень фосфора, ЩФ, обычные значения рН
  • Период остаточных явлений — нормализация всех биохимических показателей. Специальные исследования. Рентгенологическое исследование: признаки остеомаляции, остеопороза, гиперплазии остеоидной ткани. Дифференциальный диагноз
  • Рахитоподобные заболевания (фосфат-диабет, почечный канальцевый ацидоз, почечный синдром Фанкони)
  • Врождённый вывих бедра
  • Хондродистрофия.
  • Лечение:

    Диета

  • По вероятности естественное вскармливание
  • Прикормы следует вводить на месяц раньше
  • Количество соков удваивают
  • Обязательные продукты — яичный желток, рыбий жир, икра, сливочное масло, печень, мясо. Лекарственная терапия
  • Витамин D
  • Лечебная доза продуктов витамина D (масляный или спиртовой р-р)
  • I степень — 1 000—1 500 МЕ/сут, курс 30 дней
  • II степень -2 000—3 500 МЕ/сут, курс 30 дней
  • III степень — 3 500—5 000 МЕ/сут, курс 45 дней
  • Профилактическая доза (в последствии завершения курса лечения) 400—500 МЕ/сут, курс 1 год
  • При непереносимости витамина D
  • УФО до 20 сеансов в течение 1—2 мес
  • Аналоги продукта (к примеру, альфакаль-цидол)
  • Препараты кальция, калия, магния
  • Витаминотерапия
  • При мышечной гипотонии — прозерин, АТФ, массаж, ЛФК
  • Симптоматическая терапия.
  • Осложнения

  • Стойкие деформации костей
  • Патологические переломы
  • Остеомиелит
  • Почечная недостаточность
  • Почечно-канальцевый ацидоз
  • Судорожный синдром.
  • Прогноз

  • При I и II степенях тяжести — благоприятный при своевременном лечении
  • При 111 степени — возможны множественные переломы, отставание в физическом развитии, формирование дисметаболических нефропатий, необратимые морфологические изменения внутренних органов.
  • Профилактика

  • Антенатальная
  • Соблюдение правил личной гигиены беременной
  • Занятия ЛФК
  • Прогулки на воздухе не меньше 2—4 ч./день
  • Полноценная диета
  • Зимой и весной, начиная с 32 нед беременности, назначают 400—500 ME витамина D на протяжении 8 нед
  • Постнатальная
  • Естественное вскармливание, добавление яичного желтка в пищевой рацион
  • Достаточная инсоляция
  • 400 ME витамина D в день в виде продукта или в составе молочной смеси.
  • Синоним. Болезнь английская

    См. также Рахит наследственный

    МКБ

  • М85 Недостаточность витамина D
  • М83 Остеомаляция у
  • взрослых

    Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.