Рахит. Симптомы, причины и лечение Рахит

Название болезни: Рахит

Рахит

Рахит— болезнь раннего детского возраста, возникающее вследствие дефицита витамина D
и характеризующееся изменениями костной ткани с
развитием деформаций скелета. У
взрослых подобное патологическое состояние называют остеомаляцией.

Классификация

  • Периоды заболевания: начальный, разгара заболевания, реконвалесценции, остаточных явлений
  • Тяжесть процесса
  • Лёгкая (I степень). Вегетативные расстройства, минимальные расстройства костеобразования (краниотабес, уплощение затылка, податливость краёв большого родничка)
  • Средняя тяжесть (II степень). Костно-деструктивные изменения
  • Тяжёлая (III степень). Присоединение нарушений функций внутренних органов
  • Характер течения
  • Острое
    — на
    первом году жизни, протекает с
    выраженной клини-
  • ческой картиной

  • Подострое
    — болеют недоношенные и
    ослабленные дети. Клиника развивается во
    втором полугодии жизни, симптомы слабо выражены
  • Рецидивирующее
    — возникновение рецидивов не
    зависит от
    возраста ребёнка. Рецидив заболевания провоцируют недостаточность инсоляции в
    холодное время года, соматические заболевания ребёнка.
  • Этиология

  • Эндогенные причины
  • Усиление процессов костеобразования в
    результате нарушения эндокринной регуляции
  • Нарушение метаболизма витамина D
    вследствие врождённой неполноценности ферментных систем
    ЖКТ, печени, почек
  • Высокая скорость перемоделирования и
    роста скелета
  • Экзогенные
  • Алиментарные факторы
    — искусственное вскармливание, отсутствие профилактического введения витамина D
  • Недостаточность
    УФО. Факторы риска
  • Токсикозы беременности, экстрагенитальная патология
  • Недоношенность
  • Длительное применение противосудорожных продуктов, глюкокортикоидов
  • Частые заболевания в
    грудном возрасте
  • Заболевания
    ЖКТ.
  • Патогенез. Патофизиологические процессы, вызванные гипокальциемией в
    результате недостаточности витамина D
    и его метаболитов

  • Активизация паращитовидных желез и
    гиперпродукция ПТГ
  • ПТГ -синергист кальцитриола
  • Мобилизует выведение кальция из
    костей
  • Нарушает всасывание солей кальция и
    фосфора в
    кишечнике
  • Снижает реабсорбцию фосфатов и
    аминокислот в
    почечных канальцах
  • Возникают гипофосфатемия, метаболический ацидоз, нарушение остеогенеза
  • Гипофосфатемия компенсаторно приводит к
    освобождению фосфора из
    органических соединений (фосфатиды миелиновых оболочек нервных стволов, аденозинфосфорных кислот мышц). Демиелинизация приводит к
    преобладанию процессов возбуждения, сменяющихся реакциями торможения. Нарушение энергетического обмена в
    мышцах снижает их
    тонус
  • Ацидоз приводит к
    нарушению углеводного обмена и
    расстройству микроциркулирования, что вызывает функциональные, а
    потом морфологические изменения внутренних органов
  • Остеогенез. Вымывание солей кальция и
    фосфора из
    костей приводит к
    остеопорозу и
    остеомаляции. Процесс минерализации костей замедлен, нарушена резорбция хряща, утолщение костной ткани в
    точках роста (гиперплазия остеоидной ткани). Возникают искривление костей, замедление их
    роста.
  • Метаболизм и
    функции витамина D

  • Витамин D
    — жирорастворимый витамин
    — появляется в
    коже человека под действием УФО и
    поступает в
    организм с
    пищевыми продуктами (рыбий
    жир, яичный желток, молочные смеси)
  • Существует 2
    формы витамина: эргокальциферол (витамин
    D.,) и
    холекальциферол (витамин
    D,), исходно малоактивные. Превращение в
    более активные биологические формы —
    1,25-(OH).,-D, (кальцитриол),
    24,25-(OH),,-D(- происходит в
    печени (гидроксилирование), потом в
    почках (повторное гидрокси-лирование). Функции кальцитриола: регуляция всасывания кальция в
    кишечнике (усиление), стимулирование реабсорбции фосфора в
    почечные канальцы, усиление резорбции фосфора и
    кальция в
    кость, изменение соотношения ПТГ и
    кальцитонина.
  • Клиническая картина

  • Начальный период
  • Начало заболевания на
    2—3 мес жизни
  • Длительность периода до
    4—6 нед при остром течении, до
    2—3 мес при подостром
  • Изменения поведения ребёнка -беспокойство, лёгкая возбудимость, тревожный сон
  • Вегетативные нарушения
    — повышенное потоотделение
  • Мышечная дистония
  • Податливость швов и
    краёв большого родничка
  • Незначительный остеопороз при рентгенографии запястий.
  • Период разгара
  • Развивается во
    втором полугодии жизни
  • Отставание в
    психомоторном развитии
  • Резкая потливость
  • Костные изменения вследствие остеомаляции при остром течении
  • Краниотабес
    — размягчение чешуи затылочной кости с
    в последствиидующим утолщением затылка Грудь сапожника —
  • податливость и
    деформация грудной клетки с
    вдавлением в
    нижней трети грудины

  • Куриная грудь
    — выбухание грудины
  • Гаррисонова борозда
    — втяжение рёбер по
    ходу прикрепления диафрагмы
  • Искривление трубчатых костей (вальгусыая и
    варусная деформации голеней)
  • Сужение таза
  • Костные изменения вследствие гиперплазии остеоидной ткани при под-остром течении
  • Олимпийский лоб
    — выраженные лобные и
    теменные бугры
  • Рахитические чётки
    — утолщение рёбер в
    местах перехода костной части ребра в
    хрящевую
  • Рахитические браслетки
    — утолщение в
    области запястья
  • Нити жемчуга
    — утолщение фаланг в
    области межфаланговых суставов
  • Неправильное прорезывание зубов
  • Значительный остеопороз трубчатых костей, бокаловидные расширения ме-тафизов, размытость зон предварительного обызвествления
  • Функциональные и
    морфологические изменения внутренних органов при III степени
    — гепатоспленомегалия, приглушение сердечных тонов, тахикардия,
    жёсткое дыхание, тахипноэ, парез кишечника.
  • Период реконвалесценции
  • Улучшение самочувствия
  • Регрессия неврологических и
    вегетативных расстройств
  • Длительное восстановление мышечного тонуса и
    косте-образования
  • На
    рентгенограммах
    — неравномерное уплотнение зон роста.
  • Период остаточных явлений: мышечная гипотония, остаточные изменения скелета.
  • Лабораторная диагностика

  • Начальный период
  • В крови
    — нормальное или несколько повышенное содержание кальция, снижение сосредоточения фосфора, увеличение ЩФ; метаболический ацидоз
  • В
    моче
    — гиперфосфатурия, гипераминоацидурия
  • Период разгара
    — в
    крови более выражена гипофосфатемия, умеренная гипокаль-циемия
  • Период реконвалесценции
    — в
    крови гипокальциемия. нормальный уровень фосфора,
    ЩФ, обычные значения рН
  • Период остаточных явлений
    — нормализация всех биохимических показателей. Специальные исследования. Рентгенологическое исследование: признаки остеомаляции, остеопороза, гиперплазии остеоидной ткани. Дифференциальный диагноз
  • Рахитоподобные заболевания (фосфат-диабет, почечный канальцевый ацидоз, почечный синдром Фанкони)
  • Врождённый вывих бедра
  • Хондродистрофия.
  • Лечение:

    Диета

  • По
    вероятности естественное вскармливание
  • Прикормы следует вводить на
    месяц раньше
  • Количество соков удваивают
  • Обязательные продукты
    — яичный желток, рыбий
    жир, икра, сливочное масло, печень, мясо. Лекарственная терапия
  • Витамин D
  • Лечебная доза продуктов витамина D
    (масляный или спиртовой р-р)
  • I степень
    — 1
    000—1 500 МЕ/сут, курс 30
    дней
  • II степень -2 000—3 500 МЕ/сут, курс 30
    дней
  • III степень
    — 3
    500—5 000 МЕ/сут, курс 45
    дней
  • Профилактическая доза (в последствии завершения курса лечения) 400—500 МЕ/сут, курс 1
    год
  • При непереносимости витамина D
  • УФО до
    20 сеансов в
    течение 1—2 мес
  • Аналоги продукта (к примеру, альфакаль-цидол)
  • Препараты кальция, калия, магния
  • Витаминотерапия
  • При мышечной гипотонии
    — прозерин,
    АТФ, массаж, ЛФК
  • Симптоматическая терапия.
  • Осложнения

  • Стойкие деформации костей
  • Патологические переломы
  • Остеомиелит
  • Почечная недостаточность
  • Почечно-канальцевый ацидоз
  • Судорожный синдром.
  • Прогноз

  • При I
    и II
    степенях тяжести
    — благоприятный при своевременном лечении
  • При 111 степени
    — возможны множественные переломы, отставание в
    физическом развитии, формирование дисметаболических нефропатий, необратимые морфологические изменения внутренних органов.
  • Профилактика

  • Антенатальная
  • Соблюдение правил личной гигиены беременной
  • Занятия ЛФК
  • Прогулки на
    воздухе не
    меньше 2—4
    ч./день
  • Полноценная диета
  • Зимой и
    весной, начиная с
    32 нед беременности, назначают 400—500 ME
    витамина D
    на протяжении 8
    нед
  • Постнатальная
  • Естественное вскармливание, добавление яичного желтка в
    пищевой рацион
  • Достаточная инсоляция
  • 400 ME
    витамина D
    в день в
    виде продукта или в
    составе молочной смеси.
  • Синоним. Болезнь английская

    См. также Рахит наследственный

    МКБ

  • М85 Недостаточность витамина D
  • М83 Остеомаляция у
  • взрослых

    Adblock detector