Ретинобластома. Симптомы, причины и лечение Ретинобластома

Название болезни: Ретинобластома

Ретинобластома

Ретинобластома— злокачественная внутриглазная опухоль сетчатки, наблюдаемая главным образом в
детском возрасте. Частота
— 1
случай на
15 000—34 000 новорождённых. Возрастные особости. На
первом году жизни обнаруживают 22—23% ретинобластом, в
возрасте до
3 лет
— 70%, до
6 лет -97%, старше 6
лет
— крайне не часто.Генетические аспекты (см. Приложение
2. Наследственные заболевания: картированные фенотипы)

  • Соматические мутации ретиналь-ных клеток в
    60—70% случаев (как правило, односторонние ретиноб-ластомы)
  • У здоровых родителей, имеющих одного ребёнка с
    рети-нобластомой, вероятность развития ретинобластомы у
    следующих малышей
    — 6%
  • Если в
    семье здоровых родителей более одного ребёнка с
    ретинобластомой, то
    риск для в последствиидующих малышей
    — 50%
  • Более чем у
    половины малышей, родители которых страдали ретинобластомой, развивается ретинобластома.
  • Патоморфология. Злокачественная нейроэктодермальная опухоль, развивающаяся из
    клеток эмбриональной сетчатки, состоящая из
    недифференцированных нейробластов.

    Клиническая картина

  • 1 стадия
    — опухоль распространяется в
    пределах сетчатки, прорастая в
    стекловидное тело и
    сосудистую оболочку в
    виде узла серо-беловато-жёлтого цвета с
    чёткими границами; развивается отслойка сетчатки. Острота зрения резко снижается, появляется косоглазие.
  • 2 стадия
    — опухоль заполняет всю полость глазного яблока, диссеминирует в
    радужку и
    угол передней камеры, приводя к
    повышению внутриглазного давления и
    вторичной глаукоме. У
    малышей младшего возраста возможно развитие буф-тальм. Наблюдают иридоциклиты, задние увеиты, неоваску-ляризацию радужки.
  • 3 стадия
    — прорастание опухоли за
    пределы глазного яблока. При прорастании в
    глазницу появляется прогрессирующий экзофтальм; опухоль разрушает стенки глазницы и
    прорастает в
    в пределахносовые пазухи и
    далее по
    зрительному нерву в
    полость черепа.
  • 4 стадия
    — присутствие лимфогенных и
    гематогенных метастазов в
    в пределахушные, подчелюстные и
    шейные лимфатические узлы, в
    кости черепа, трубчатые кости нижних конечностей, печень.
  • Осмотр

  • Лейкокория
    — бело-жёлтое свечение зрачка из-за отражения света от
    плоскости опухоли
  • Расширение зрачка, ослабление его реакции на
    свет
  • Косоглазие.
  • Специальные исследования

  • Эхография
  • Рентгенография и
    КТ черепа
  • Радиоизотопное исследование.
  • Дифференциальный диагноз

  • Ретинит Коутса (болезнь Коут-са)
    — односторонний ретинит неизвестной этиологии, характеризующийся присутствием экссудата между наружными слоями сетчатки и
    сосудистой оболочки и
    кровоизлияниями на
    плоскости сетчатки; наблюдают у
    малышей и
    лиц молодого возраста
  • Эндофтальмит
    — гнойное воспаление внутренних оболочек глазного яблока, при котором гной пропитывает стекловидное тело
  • Ретролентальная фиброплазия (Терри синдром)
    — двустороннее поражение глаз у
    недоношенных малышей, обусловленное повышенным содержанием кислорода в
    воздухе, характеризующееся образованием фиброзных плёнок и
    тяжей в
    стекловидном теле, отёком и
    отслойкой сетчатки с
    в последствиидующим развитием атро-фических процессов в
    глазном яблоке (см. Ретинопатия недоношенных)
  • Отслойка сетчатки
  • БолезньЛиндау
  • Метастатическая офтальмия -Эндофтальмит, вызванный гематогенным заносом возбудителя инфекции из
    какого-или очага воспаления в
    ткани глаза
  • Хронический увеит
  • Паразитарные инвазии (токсоплазмоз. токсокароз).
  • Лечение комбинированное, включающее лазеркоагуляцию, криокоагуляцию, хирургическое вмешательство (энуклеация), лучевую терапию, химиотерапию. Методика лечения и
    комплекс применяемых методов зависят от
    стадии опухоли и
    симметричности поражения.

  • 1 стадия (опухоль занимает не
    более 25% площади глазного дна; проминенция не
    более 8
    мм)
    — вероятно органосохраняющее лечение:
  • Лазеркоагуляция
  • Криокоагуляция (транссклеральная)
  • Подшивание В-Аппликаторов к
    склере в
    области опухоли на
    2—3 сут
  • Химиотерапия (циклофосфан, тио-фосфамид в
    виде внутримышечных, субконъюнктивальных и
    ретробульбарных инъекций).
  • 2—4 стадия
  • Энуклеация при одностороннем поражении
  • При двусторонней ретинобластоме глаз с
    более выраженными изменениями удаляют, а
    другой лечат консервативно
  • В
    связи с
    опасностью прорастания опухоли в
    зрительный нерв пересечение его во
    время энуклеации производят на
    расстоянии не
    меньше 10—15 мм
    от заднего полюса глаза
  • При прорастании опухоли в
    глазницу показана экзентерация
  • В
    в последствиидующем глазницу удалённого глаза облучают при помощи дистанционной рентгенотерапии, а
    при двусторонних опухолях лучевому воздействию подвергают и
    сохранённый глаз.
  • Наблюдение в последствии терапии окулистом и
    онкологом

  • В течение первого года
    — 1
    раз в
    2 мес
  • В течение второго года
    — 1
    раз в
    3 мес
  • На протяжении следующих 2-ух лет
    — 1
    раз в
    6 мес
  • В дальнейшем
    — 1
    р/год
  • С учёта заболевших не
    снимают. Прогноз. Смертность при ретинобластоме составляет 15%. Прогноз особо неблагоприятен при двусторонних опухолях.
  • См. также Косоглазие. Глаукома, Болезнь Линдау (\), Увеит, Ретинопатия недоношенныхМКБ
    С69.2 Злокачественное новообразование сетчатки глаза
    МШ. 180200 Ретинобластома.Примечание. Буфтальм— увеличение глазного яблока в
    детском возрасте при повышении внутриглазного давления.

    Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.

    Adblock detector