Ретинобластома. Симптомы, причины и лечение Ретинобластома
Название болезни: Ретинобластома
Ретинобластома
Ретинобластома— злокачественная внутриглазная опухоль сетчатки, наблюдаемая главным образом в
детском возрасте. Частота
— 1
случай на
15 000—34 000 новорождённых. Возрастные особости. На
первом году жизни обнаруживают 22—23% ретинобластом, в
возрасте до
3 лет
— 70%, до
6 лет -97%, старше 6
лет
— крайне не часто.Генетические аспекты (см. Приложение
2. Наследственные заболевания: картированные фенотипы)
60—70% случаев (как правило, односторонние ретиноб-ластомы)
рети-нобластомой, вероятность развития ретинобластомы у
следующих малышей
— 6%
семье здоровых родителей более одного ребёнка с
ретинобластомой, то
риск для в последствиидующих малышей
— 50%
половины малышей, родители которых страдали ретинобластомой, развивается ретинобластома.
Патоморфология. Злокачественная нейроэктодермальная опухоль, развивающаяся из
клеток эмбриональной сетчатки, состоящая из
недифференцированных нейробластов.
Клиническая картина
— опухоль распространяется в
пределах сетчатки, прорастая в
стекловидное тело и
сосудистую оболочку в
виде узла серо-беловато-жёлтого цвета с
чёткими границами; развивается отслойка сетчатки. Острота зрения резко снижается, появляется косоглазие.
— опухоль заполняет всю полость глазного яблока, диссеминирует в
радужку и
угол передней камеры, приводя к
повышению внутриглазного давления и
вторичной глаукоме. У
малышей младшего возраста возможно развитие буф-тальм. Наблюдают иридоциклиты, задние увеиты, неоваску-ляризацию радужки.
— прорастание опухоли за
пределы глазного яблока. При прорастании в
глазницу появляется прогрессирующий экзофтальм; опухоль разрушает стенки глазницы и
прорастает в
в пределахносовые пазухи и
далее по
зрительному нерву в
полость черепа.
— присутствие лимфогенных и
гематогенных метастазов в
в пределахушные, подчелюстные и
шейные лимфатические узлы, в
кости черепа, трубчатые кости нижних конечностей, печень.
Осмотр
— бело-жёлтое свечение зрачка из-за отражения света от
плоскости опухоли
свет
Специальные исследования
КТ черепа
Дифференциальный диагноз
— односторонний ретинит неизвестной этиологии, характеризующийся присутствием экссудата между наружными слоями сетчатки и
сосудистой оболочки и
кровоизлияниями на
плоскости сетчатки; наблюдают у
малышей и
лиц молодого возраста
— гнойное воспаление внутренних оболочек глазного яблока, при котором гной пропитывает стекловидное тело
— двустороннее поражение глаз у
недоношенных малышей, обусловленное повышенным содержанием кислорода в
воздухе, характеризующееся образованием фиброзных плёнок и
тяжей в
стекловидном теле, отёком и
отслойкой сетчатки с
в последствиидующим развитием атро-фических процессов в
глазном яблоке (см. Ретинопатия недоношенных)
какого-или очага воспаления в
ткани глаза
Лечение комбинированное, включающее лазеркоагуляцию, криокоагуляцию, хирургическое вмешательство (энуклеация), лучевую терапию, химиотерапию. Методика лечения и
комплекс применяемых методов зависят от
стадии опухоли и
симметричности поражения.
более 25% площади глазного дна; проминенция не
более 8
мм)
— вероятно органосохраняющее лечение:
склере в
области опухоли на
2—3 сут
виде внутримышечных, субконъюнктивальных и
ретробульбарных инъекций).
более выраженными изменениями удаляют, а
другой лечат консервативно
связи с
опасностью прорастания опухоли в
зрительный нерв пересечение его во
время энуклеации производят на
расстоянии не
меньше 10—15 мм
от заднего полюса глаза
глазницу показана экзентерация
в последствиидующем глазницу удалённого глаза облучают при помощи дистанционной рентгенотерапии, а
при двусторонних опухолях лучевому воздействию подвергают и
сохранённый глаз.
Наблюдение в последствии терапии окулистом и
онкологом
— 1
раз в
2 мес
— 1
раз в
3 мес
— 1
раз в
6 мес
— 1
р/год
снимают. Прогноз. Смертность при ретинобластоме составляет 15%. Прогноз особо неблагоприятен при двусторонних опухолях.
См. также Косоглазие. Глаукома, Болезнь Линдау (\), Увеит, Ретинопатия недоношенныхМКБ
С69.2 Злокачественное новообразование сетчатки глаза
МШ. 180200 Ретинобластома.Примечание. Буфтальм— увеличение глазного яблока в
детском возрасте при повышении внутриглазного давления.
Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.