Название болезни: Саркоидоз

Саркоидоз

Саркоидоз— системное гранулематозное болезнь неизвестного происхождения, характеризующееся образованием эпителиоидных бугорков в
различных тканях и
органах: лёгких, лимфатических узлах, коже, печени, селезёнке, костях, в пределахушных слюнных железах.Частота— 10—40 случаев на
100 000 населения (Европа). Преобладающий возраст
— 20—40
лет. Преобладающий пол
— женский. Патоморфология Типичная саркоидная гранулёма
— плотная структура, состоящая из
агрегатов одноядерных фагоцитов, окружённая ободком из
Т-лимфоцитов (хелперов, индукторов) и
в меньшей степени из
В-лимфоцитов. Гигантские многоядерные клетки в
гранулёме -чаще камбиальные субэндотелиальные клетки Лангханса.

Клиническая картина

Поражение лёгких (90%): одышка, сухой кашель, сухие хрипы, плевральный выпот (1—5%)

Лимфаденопатия (75—90%)
— изъязвление нехарактерно

Поражение внутригрудных лимфатических узлов
— пара-трахеальных, прикорневых

Периферическая лимфаденопатия с
вовлечением шейных, подмышечных, паховых лимфатических узлов

Поражение кожи (25%): узловатая эритема, чаще на
голенях; пятнисто-папулёзная сыпь на
лице, спине, конечностях; ознобленная волчанка
— плотные пурпурно-голубые лоснящиеся узелки на
лице, пальцах, голенях

Поражение глаз (25%): передний и
задний увеиты, конъюнктивит, рети-

нит, перифлебиты сетчатки

Поражение печени (60—90%): холестаз, портальная гипертёнзия ( не часто)

Лихорадка часто сопряжена с
поражением печени

Поражение почек (1—2%): нефрокальциноз, нефролитиаз

Поражение нервной системы (меньше 5%): паралич лицевого нерва, менингоэнцефалит, периферическая невропатия

Поражение костей (5%): кисты в
костях кистей рук и
стоп

Поражение суставов: острый тран-зиторный симметричный полиартрит коленных и
голеностопных суставов, чаще в
рамках синдрома Лёфгрена; хронический персистирующий полиартрит с
поражением коленных, голеностопных суставов, реже
— суставов верхних конечностей

Поражение сердца: аритмии, предсердно-желудочковая блокада различных степеней, перикардит, лёгочное сердце на
фоне фиброза лёгкого ( не часто)

Эндокринная патология: несахарный диабет, недостаточность коры надпочечников

Нарушения минерального обмена: гиперкальциемия, гиперкальциурия на
фоне аномально высокого уровня
1,25-дигидроксиви-тамина
D3, вырабатываемого макрофагами гранулём

Поражение экзокринных желез: в пределахушных желез (в пределах 10% всех заболевших саркоидозом)
— железы увеличены, уплотнены, возможна ксеростомия; вероятно поражение слёзных желез (реже)

Синдром Лёфгрена: узловатая эритема, двусторонняя прикорневая лимфаденопатия, лихорадка, полиартрит

Синдром Хеерфордта-Вальденстрёма: передний увеит, паралич лицевого нерва, лихорадка, поражение в пределахушных слюнных желез

Бессимптомная форма заболевания (обнаруживают случайно при рентгенографии грудной клетки) -10-20% заболевших саркоидозом.

Лабораторные исследования

Лейкопения, лимфопения, эозинофилия

Повышение СОЭ

Гипергаммаглобулинемия

Гиперкальциемия

Повышение сосредоточения АПФ в
сыворотке крови и
промывной жидкости (признак неспецифичен, может возникать при гипер-тиреозе и
сахарном диабете)

Увеличение сосредоточения ЩФ
в сыворотке крови при холестазе. Специальные исследования

Рентгенологическое исследование

Двустороннее увеличение лимфатических узлов
— прикорневых, паратрахеальных

Ретикулоно-дулярные изменения в
паренхиме лёгких

Инфильтративные изменения
— округлые, гроздеподобные инфильтраты

Плевральный выпот (меньше 5%)

Ателектаз лёгкого (в пределах 1%)

Стадии заболевания классифицируют по
Скадингуъ Стадия 0
— норма

Стадия 1
-лимфаденопатия в
воротах лёгких

Стадия 2
— лимфаденопатия в
воротах лёгких и
инфильтраты в
паренхиме

Стадия 3
— только инфильтраты в
паренхиме лёгких

Стадия 4
— фиброз лёгких.

Исследование промывной жидкости
— преобладание лимфоцитов, особо Т-хелперов; аналогичные изменения наблюдают при пневмониях.

Плевральная жидкость
— экссудат, в
клеточном составе преобладают лимфоциты.

Биопсия лёгкого, печени, кожи, лимфатических узлов
— саркоидные гранулёмы.

ОВД
— рестриктивные изменения, диффузионная способность лёгких снижена.

Сканирование с
67Ga
— накопление изотопа в
прикорневых лимфатических узлах, печени, селезёнке, в пределахушных железах.

Проба Квёйма
— развитие гранулематозной реакции в
коже на
месте введения экстракта поражённой саркоидозом селезёнки или лимфатического узла через 4—6 нед в последствии инъекции. Чувствительность теста
— 80%, специфичность
— более 90%.

Офтальмологические исследования.

Дифференциальный диагноз

Туберкулёз

Грибковое поражение лёгких

Гранулематозная реакция на
внедрение инородного тела

Лимфома

Метастатическое поражение лимфатических узлов корней лёгких

Бериллиоз.

Лечение:

Общая тактика. Ввиду высокой частоты спонтанного излечения не
решён вопрос о
показаниях к
лечению

Показания к
иммуносупрессивной терапии: выраженная одышка, лихорадка, аритмии, печёночная недостаточность, гиперкальциемия, поражения нервной системы или глаз

Рентгенологические изменения в
лёгких показанием к
назначению иммуносупрессивной терапии не
считают (не предотвращает развития фиброза лёгких).

Иммуносупрессивная терапия

Глюкокортикоиды: пред-низолон в
стартовой дозе 15—20 мг/сут, дозу постепенно снижают до
поддерживающей 5
мг/сут. Продолжительность лечения
— несколько месяцев при синдроме Лёфгрена, несколько лет
— при хроническом течении саркоидоза

Цитостатические иммунодепрессанты при отсутствии эффекта глюкокортикоидов или наличии противопоказаний к
их применению (язвенная болезнь, сахарный диабет, тяжёлая артериальная гипертёнзия)

10=»» мг=»» нед<="" >

Меркаптопурин по
4 мг/сут

100—200=»» мг=»» сут
—=»» только=»» для=»» коррекции=»» кожных=»» поражений<="" >

Витамин Е
(токоферол) по
200 мг
3 р/сут в
течение 3—4 мес (эффективность не
доказана).

Наблюдение

При использовании иммунодепрессантов нужно будет периодическое проведение общих тестов крови и
мочи, функциональных проб печени

При лечении глюкокортикоидами
— определение сосредоточения глюкозы плазмы крови,
АД, регулярное проведение ФЭГДС

После прекращения иммуносупрессивного лечения клиниколабораторное обследование повторяют через 2—3
мес,
т.к. возможны рецидивы

Если иммуносупрессивную терапию не
проводили, рентгенологический контроль осуществляют в
течение 3—4
лет. Осложнения

При поражении лёгких: дыхательная недостаточность, хроническое лёгочное сердце, ателектаз

При поражении
ССС: застойная сердечная недостаточность, внезапная смерть

При поражении глаз
— слепота.

Течение и
прогноз

У 80% больных болезнь разрешается спонтанно

Узловатая эритема
— индикатор хорошего прогноза

У 10% больных развивается фиброз лёгких

Хронизация
— 10%.

Синонимы

Бёкаболезнь

Векасаркоид

Бенье-Века-Шауманна синдром

Бенье-Бёка-Шауманна болезнь

Шауманна синдром

Гра-нулематоз доброкачественный

Лимфогранулематоз доброкачественный

Ретикулоэндотелиоз эпителиоидноклеточный хронический

Шауманна доброкачественный лимфогранулематоз
См. также Туберкулёз, Выпот плевральный, Болезнь лёгких диффузная интерстициапьная
МКБ. D86 Саркоидоз

Саркоидоз. Симптомы, причины и лечение