Саркоидоз. Симптомы, причины и лечение

Название болезни: Саркоидоз

Саркоидоз

Саркоидоз— системное гранулематозное болезнь неизвестного происхождения, характеризующееся образованием эпителиоидных бугорков в
различных тканях и
органах: лёгких, лимфатических узлах, коже, печени, селезёнке, костях, в пределахушных слюнных железах.Частота— 10—40 случаев на
100 000 населения (Европа). Преобладающий возраст
— 20—40
лет. Преобладающий пол
— женский. Патоморфология Типичная саркоидная гранулёма
— плотная структура, состоящая из
агрегатов одноядерных фагоцитов, окружённая ободком из
Т-лимфоцитов (хелперов, индукторов) и
в меньшей степени из
В-лимфоцитов. Гигантские многоядерные клетки в
гранулёме -чаще камбиальные субэндотелиальные клетки Лангханса.

Клиническая картина

  • Поражение лёгких (90%): одышка, сухой кашель, сухие хрипы, плевральный выпот (1—5%)
  • Лимфаденопатия (75—90%)
    — изъязвление нехарактерно
  • Поражение внутригрудных лимфатических узлов
    — пара-трахеальных, прикорневых
  • Периферическая лимфаденопатия с
    вовлечением шейных, подмышечных, паховых лимфатических узлов
  • Поражение кожи (25%): узловатая эритема, чаще на
    голенях; пятнисто-папулёзная сыпь на
    лице, спине, конечностях; ознобленная волчанка
    — плотные пурпурно-голубые лоснящиеся узелки на
    лице, пальцах, голенях
  • Поражение глаз (25%): передний и
    задний увеиты, конъюнктивит, рети-
  • нит, перифлебиты сетчатки

  • Поражение печени (60—90%): холестаз, портальная гипертёнзия ( не часто)
  • Лихорадка часто сопряжена с
    поражением печени
  • Поражение почек (1—2%): нефрокальциноз, нефролитиаз
  • Поражение нервной системы (меньше 5%): паралич лицевого нерва, менингоэнцефалит, периферическая невропатия
  • Поражение костей (5%): кисты в
    костях кистей рук и
    стоп
  • Поражение суставов: острый тран-зиторный симметричный полиартрит коленных и
    голеностопных суставов, чаще в
    рамках синдрома Лёфгрена; хронический персистирующий полиартрит с
    поражением коленных, голеностопных суставов, реже
    — суставов верхних конечностей
  • Поражение сердца: аритмии, предсердно-желудочковая блокада различных степеней, перикардит, лёгочное сердце на
    фоне фиброза лёгкого ( не часто)
  • Эндокринная патология: несахарный диабет, недостаточность коры надпочечников
  • Нарушения минерального обмена: гиперкальциемия, гиперкальциурия на
    фоне аномально высокого уровня
    1,25-дигидроксиви-тамина
    D3, вырабатываемого макрофагами гранулём
  • Поражение экзокринных желез: в пределахушных желез (в пределах 10% всех заболевших саркоидозом)
    — железы увеличены, уплотнены, возможна ксеростомия; вероятно поражение слёзных желез (реже)
  • Синдром Лёфгрена: узловатая эритема, двусторонняя прикорневая лимфаденопатия, лихорадка, полиартрит
  • Синдром Хеерфордта-Вальденстрёма: передний увеит, паралич лицевого нерва, лихорадка, поражение в пределахушных слюнных желез
  • Бессимптомная форма заболевания (обнаруживают случайно при рентгенографии грудной клетки) -10-20% заболевших саркоидозом.
  • Лабораторные исследования

  • Лейкопения, лимфопения, эозинофилия
  • Повышение СОЭ
  • Гипергаммаглобулинемия
  • Гиперкальциемия
  • Повышение сосредоточения АПФ в
    сыворотке крови и
    промывной жидкости (признак неспецифичен, может возникать при гипер-тиреозе и
    сахарном диабете)
  • Увеличение сосредоточения ЩФ
    в сыворотке крови при холестазе. Специальные исследования
  • Рентгенологическое исследование
  • Двустороннее увеличение лимфатических узлов
    — прикорневых, паратрахеальных
  • Ретикулоно-дулярные изменения в
    паренхиме лёгких
  • Инфильтративные изменения
    — округлые, гроздеподобные инфильтраты
  • Плевральный выпот (меньше 5%)
  • Ателектаз лёгкого (в пределах 1%)
  • Стадии заболевания классифицируют по
    Скадингуъ Стадия 0
    — норма
  • Стадия 1
    -лимфаденопатия в
    воротах лёгких
  • Стадия 2
    — лимфаденопатия в
    воротах лёгких и
    инфильтраты в
    паренхиме
  • Стадия 3
    — только инфильтраты в
    паренхиме лёгких
  • Стадия 4
    — фиброз лёгких.
  • Исследование промывной жидкости
    — преобладание лимфоцитов, особо Т-хелперов; аналогичные изменения наблюдают при пневмониях.
  • Плевральная жидкость
    — экссудат, в
    клеточном составе преобладают лимфоциты.
  • Биопсия лёгкого, печени, кожи, лимфатических узлов
    — саркоидные гранулёмы.
  • ОВД
    — рестриктивные изменения, диффузионная способность лёгких снижена.
  • Сканирование с
    67Ga
    — накопление изотопа в
    прикорневых лимфатических узлах, печени, селезёнке, в пределахушных железах.
  • Проба Квёйма
    — развитие гранулематозной реакции в
    коже на
    месте введения экстракта поражённой саркоидозом селезёнки или лимфатического узла через 4—6 нед в последствии инъекции. Чувствительность теста
    — 80%, специфичность
    — более 90%.
  • Офтальмологические исследования.
  • Дифференциальный диагноз

  • Туберкулёз
  • Грибковое поражение лёгких
  • Гранулематозная реакция на
    внедрение инородного тела
  • Лимфома
  • Метастатическое поражение лимфатических узлов корней лёгких
  • Бериллиоз.
  • Лечение:

    Общая тактика. Ввиду высокой частоты спонтанного излечения не
    решён вопрос о
    показаниях к
    лечению

  • Показания к
    иммуносупрессивной терапии: выраженная одышка, лихорадка, аритмии, печёночная недостаточность, гиперкальциемия, поражения нервной системы или глаз
  • Рентгенологические изменения в
    лёгких показанием к
    назначению иммуносупрессивной терапии не
    считают (не предотвращает развития фиброза лёгких).
  • Иммуносупрессивная терапия

  • Глюкокортикоиды: пред-низолон в
    стартовой дозе 15—20 мг/сут, дозу постепенно снижают до
    поддерживающей 5
    мг/сут. Продолжительность лечения
    — несколько месяцев при синдроме Лёфгрена, несколько лет
    — при хроническом течении саркоидоза
  • Цитостатические иммунодепрессанты при отсутствии эффекта глюкокортикоидов или наличии противопоказаний к
    их применению (язвенная болезнь, сахарный диабет, тяжёлая артериальная гипертёнзия)
  • 10=»» мг=»» нед<="" >
  • Меркаптопурин по
    4 мг/сут
  • 100—200=»» мг=»» сут
    —=»» только=»» для=»» коррекции=»» кожных=»» поражений<="" >
  • Витамин Е
    (токоферол) по
    200 мг
    3 р/сут в
    течение 3—4 мес (эффективность не
    доказана).
  • Наблюдение

  • При использовании иммунодепрессантов нужно будет периодическое проведение общих тестов крови и
    мочи, функциональных проб печени
  • При лечении глюкокортикоидами
    — определение сосредоточения глюкозы плазмы крови,
    АД, регулярное проведение ФЭГДС
  • После прекращения иммуносупрессивного лечения клиниколабораторное обследование повторяют через 2—3
    мес,
    т.к. возможны рецидивы
  • Если иммуносупрессивную терапию не
    проводили, рентгенологический контроль осуществляют в
    течение 3—4
    лет. Осложнения
  • При поражении лёгких: дыхательная недостаточность, хроническое лёгочное сердце, ателектаз
  • При поражении
    ССС: застойная сердечная недостаточность, внезапная смерть
  • При поражении глаз
    — слепота.
  • Течение и
    прогноз

  • У 80% больных болезнь разрешается спонтанно
  • Узловатая эритема
    — индикатор хорошего прогноза
  • У 10% больных развивается фиброз лёгких
  • Хронизация
    — 10%.
  • Синонимы

  • Бёкаболезнь
  • Векасаркоид
  • Бенье-Века-Шауманна синдром
  • Бенье-Бёка-Шауманна болезнь
  • Шауманна синдром
  • Гра-нулематоз доброкачественный
  • Лимфогранулематоз доброкачественный
  • Ретикулоэндотелиоз эпителиоидноклеточный хронический
  • Шауманна доброкачественный лимфогранулематоз
    См. также Туберкулёз, Выпот плевральный, Болезнь лёгких диффузная интерстициапьная
    МКБ. D86 Саркоидоз
  • Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.

    Adblock detector