Название болезни: Саркоидоз
Саркоидоз
Саркоидоз— системное гранулематозное болезнь неизвестного происхождения, характеризующееся образованием эпителиоидных бугорков в различных тканях и органах: лёгких, лимфатических узлах, коже, печени, селезёнке, костях, в пределахушных слюнных железах.Частота— 10—40 случаев на 100 000 населения (Европа). Преобладающий возраст — 20—40 лет. Преобладающий пол — женский. Патоморфология Типичная саркоидная гранулёма — плотная структура, состоящая из агрегатов одноядерных фагоцитов, окружённая ободком из Т-лимфоцитов (хелперов, индукторов) и в меньшей степени из В-лимфоцитов. Гигантские многоядерные клетки в гранулёме -чаще камбиальные субэндотелиальные клетки Лангханса.
Клиническая картина
Поражение лёгких (90%): одышка, сухой кашель, сухие хрипы, плевральный выпот (1—5%)Лимфаденопатия (75—90%) — изъязвление нехарактерноПоражение внутригрудных лимфатических узлов — пара-трахеальных, прикорневыхПериферическая лимфаденопатия с вовлечением шейных, подмышечных, паховых лимфатических узловПоражение кожи (25%): узловатая эритема, чаще на голенях; пятнисто-папулёзная сыпь на лице, спине, конечностях; ознобленная волчанка — плотные пурпурно-голубые лоснящиеся узелки на лице, пальцах, голеняхПоражение глаз (25%): передний и задний увеиты, конъюнктивит, рети-нит, перифлебиты сетчатки
Поражение печени (60—90%): холестаз, портальная гипертёнзия ( не часто)Лихорадка часто сопряжена с поражением печениПоражение почек (1—2%): нефрокальциноз, нефролитиазПоражение нервной системы (меньше 5%): паралич лицевого нерва, менингоэнцефалит, периферическая невропатияПоражение костей (5%): кисты в костях кистей рук и стопПоражение суставов: острый тран-зиторный симметричный полиартрит коленных и голеностопных суставов, чаще в рамках синдрома Лёфгрена; хронический персистирующий полиартрит с поражением коленных, голеностопных суставов, реже — суставов верхних конечностейПоражение сердца: аритмии, предсердно-желудочковая блокада различных степеней, перикардит, лёгочное сердце на фоне фиброза лёгкого ( не часто)Эндокринная патология: несахарный диабет, недостаточность коры надпочечниковНарушения минерального обмена: гиперкальциемия, гиперкальциурия на фоне аномально высокого уровня 1,25-дигидроксиви-тамина D3, вырабатываемого макрофагами гранулёмПоражение экзокринных желез: в пределахушных желез (в пределах 10% всех заболевших саркоидозом) — железы увеличены, уплотнены, возможна ксеростомия; вероятно поражение слёзных желез (реже)Синдром Лёфгрена: узловатая эритема, двусторонняя прикорневая лимфаденопатия, лихорадка, полиартрит Синдром Хеерфордта-Вальденстрёма: передний увеит, паралич лицевого нерва, лихорадка, поражение в пределахушных слюнных железБессимптомная форма заболевания (обнаруживают случайно при рентгенографии грудной клетки) -10-20% заболевших саркоидозом.Лабораторные исследования
Лейкопения, лимфопения, эозинофилияПовышение СОЭГипергаммаглобулинемияГиперкальциемияПовышение сосредоточения АПФ в сыворотке крови и промывной жидкости (признак неспецифичен, может возникать при гипер-тиреозе и сахарном диабете)Увеличение сосредоточения ЩФ в сыворотке крови при холестазе. Специальные исследованияРентгенологическое исследованиеДвустороннее увеличение лимфатических узлов — прикорневых, паратрахеальных Ретикулоно-дулярные изменения в паренхиме лёгкихИнфильтративные изменения — округлые, гроздеподобные инфильтратыПлевральный выпот (меньше 5%) Ателектаз лёгкого (в пределах 1%) Стадии заболевания классифицируют по Скадингуъ Стадия 0 — нормаСтадия 1 -лимфаденопатия в воротах лёгкихСтадия 2 — лимфаденопатия в воротах лёгких и инфильтраты в паренхимеСтадия 3 — только инфильтраты в паренхиме лёгкихСтадия 4 — фиброз лёгких.Исследование промывной жидкости — преобладание лимфоцитов, особо Т-хелперов; аналогичные изменения наблюдают при пневмониях.Плевральная жидкость — экссудат, в клеточном составе преобладают лимфоциты.Биопсия лёгкого, печени, кожи, лимфатических узлов — саркоидные гранулёмы.ОВД — рестриктивные изменения, диффузионная способность лёгких снижена.Сканирование с 67Ga — накопление изотопа в прикорневых лимфатических узлах, печени, селезёнке, в пределахушных железах.Проба Квёйма — развитие гранулематозной реакции в коже на месте введения экстракта поражённой саркоидозом селезёнки или лимфатического узла через 4—6 нед в последствии инъекции. Чувствительность теста — 80%, специфичность — более 90%.Офтальмологические исследования.Дифференциальный диагноз
ТуберкулёзГрибковое поражение лёгкихГранулематозная реакция на внедрение инородного телаЛимфомаМетастатическое поражение лимфатических узлов корней лёгкихБериллиоз. Лечение:
Общая тактика. Ввиду высокой частоты спонтанного излечения не решён вопрос о показаниях к лечению
Показания к иммуносупрессивной терапии: выраженная одышка, лихорадка, аритмии, печёночная недостаточность, гиперкальциемия, поражения нервной системы или глазРентгенологические изменения в лёгких показанием к назначению иммуносупрессивной терапии не считают (не предотвращает развития фиброза лёгких).Иммуносупрессивная терапия
Глюкокортикоиды: пред-низолон в стартовой дозе 15—20 мг/сут, дозу постепенно снижают до поддерживающей 5 мг/сут. Продолжительность лечения — несколько месяцев при синдроме Лёфгрена, несколько лет — при хроническом течении саркоидозаЦитостатические иммунодепрессанты при отсутствии эффекта глюкокортикоидов или наличии противопоказаний к их применению (язвенная болезнь, сахарный диабет, тяжёлая артериальная гипертёнзия) Меркаптопурин по 4 мг/сутВитамин Е (токоферол) по 200 мг 3 р/сут в течение 3—4 мес (эффективность не доказана).Наблюдение
При использовании иммунодепрессантов нужно будет периодическое проведение общих тестов крови и мочи, функциональных проб печениПри лечении глюкокортикоидами — определение сосредоточения глюкозы плазмы крови, АД, регулярное проведение ФЭГДСПосле прекращения иммуносупрессивного лечения клиниколабораторное обследование повторяют через 2—3 мес, т.к. возможны рецидивыЕсли иммуносупрессивную терапию не проводили, рентгенологический контроль осуществляют в течение 3—4 лет. ОсложненияПри поражении лёгких: дыхательная недостаточность, хроническое лёгочное сердце, ателектазПри поражении ССС: застойная сердечная недостаточность, внезапная смертьПри поражении глаз — слепота.Течение и прогноз
У 80% больных болезнь разрешается спонтанноУзловатая эритема — индикатор хорошего прогнозаУ 10% больных развивается фиброз лёгкихХронизация — 10%.Синонимы
Бёкаболезнь ВекасаркоидБенье-Века-Шауманна синдром Бенье-Бёка-Шауманна болезньШауманна синдромГра-нулематоз доброкачественныйЛимфогранулематоз доброкачественныйРетикулоэндотелиоз эпителиоидноклеточный хроническийШауманна доброкачественный лимфогранулематоз См. также Туберкулёз, Выпот плевральный, Болезнь лёгких диффузная интерстициапьная МКБ. D86 Саркоидоз