Саркоидоз. Симптомы, причины и лечение

Название болезни: Саркоидоз

Саркоидоз

Саркоидоз— системное гранулематозное болезнь неизвестного происхождения, характеризующееся образованием эпителиоидных бугорков в различных тканях и органах: лёгких, лимфатических узлах, коже, печени, селезёнке, костях, в пределахушных слюнных железах.Частота— 10—40 случаев на 100 000 населения (Европа). Преобладающий возраст — 20—40 лет. Преобладающий пол — женский. Патоморфология Типичная саркоидная гранулёма — плотная структура, состоящая из агрегатов одноядерных фагоцитов, окружённая ободком из Т-лимфоцитов (хелперов, индукторов) и в меньшей степени из В-лимфоцитов. Гигантские многоядерные клетки в гранулёме -чаще камбиальные субэндотелиальные клетки Лангханса.

Клиническая картина

  • Поражение лёгких (90%): одышка, сухой кашель, сухие хрипы, плевральный выпот (1—5%)
  • Лимфаденопатия (75—90%) — изъязвление нехарактерно
  • Поражение внутригрудных лимфатических узлов — пара-трахеальных, прикорневых
  • Периферическая лимфаденопатия с вовлечением шейных, подмышечных, паховых лимфатических узлов
  • Поражение кожи (25%): узловатая эритема, чаще на голенях; пятнисто-папулёзная сыпь на лице, спине, конечностях; ознобленная волчанка — плотные пурпурно-голубые лоснящиеся узелки на лице, пальцах, голенях
  • Поражение глаз (25%): передний и задний увеиты, конъюнктивит, рети-
  • нит, перифлебиты сетчатки

  • Поражение печени (60—90%): холестаз, портальная гипертёнзия ( не часто)
  • Лихорадка часто сопряжена с поражением печени
  • Поражение почек (1—2%): нефрокальциноз, нефролитиаз
  • Поражение нервной системы (меньше 5%): паралич лицевого нерва, менингоэнцефалит, периферическая невропатия
  • Поражение костей (5%): кисты в костях кистей рук и стоп
  • Поражение суставов: острый тран-зиторный симметричный полиартрит коленных и голеностопных суставов, чаще в рамках синдрома Лёфгрена; хронический персистирующий полиартрит с поражением коленных, голеностопных суставов, реже — суставов верхних конечностей
  • Поражение сердца: аритмии, предсердно-желудочковая блокада различных степеней, перикардит, лёгочное сердце на фоне фиброза лёгкого ( не часто)
  • Эндокринная патология: несахарный диабет, недостаточность коры надпочечников
  • Нарушения минерального обмена: гиперкальциемия, гиперкальциурия на фоне аномально высокого уровня 1,25-дигидроксиви-тамина D3, вырабатываемого макрофагами гранулём
  • Поражение экзокринных желез: в пределахушных желез (в пределах 10% всех заболевших саркоидозом) — железы увеличены, уплотнены, возможна ксеростомия; вероятно поражение слёзных желез (реже)
  • Синдром Лёфгрена: узловатая эритема, двусторонняя прикорневая лимфаденопатия, лихорадка, полиартрит
  • Синдром Хеерфордта-Вальденстрёма: передний увеит, паралич лицевого нерва, лихорадка, поражение в пределахушных слюнных желез
  • Бессимптомная форма заболевания (обнаруживают случайно при рентгенографии грудной клетки) -10-20% заболевших саркоидозом.
  • Лабораторные исследования

  • Лейкопения, лимфопения, эозинофилия
  • Повышение СОЭ
  • Гипергаммаглобулинемия
  • Гиперкальциемия
  • Повышение сосредоточения АПФ в сыворотке крови и промывной жидкости (признак неспецифичен, может возникать при гипер-тиреозе и сахарном диабете)
  • Увеличение сосредоточения ЩФ в сыворотке крови при холестазе. Специальные исследования
  • Рентгенологическое исследование
  • Двустороннее увеличение лимфатических узлов — прикорневых, паратрахеальных
  • Ретикулоно-дулярные изменения в паренхиме лёгких
  • Инфильтративные изменения — округлые, гроздеподобные инфильтраты
  • Плевральный выпот (меньше 5%)
  • Ателектаз лёгкого (в пределах 1%)
  • Стадии заболевания классифицируют по Скадингуъ Стадия 0 — норма
  • Стадия 1 -лимфаденопатия в воротах лёгких
  • Стадия 2 — лимфаденопатия в воротах лёгких и инфильтраты в паренхиме
  • Стадия 3 — только инфильтраты в паренхиме лёгких
  • Стадия 4 — фиброз лёгких.
  • Исследование промывной жидкости — преобладание лимфоцитов, особо Т-хелперов; аналогичные изменения наблюдают при пневмониях.
  • Плевральная жидкость — экссудат, в клеточном составе преобладают лимфоциты.
  • Биопсия лёгкого, печени, кожи, лимфатических узлов — саркоидные гранулёмы.
  • ОВД — рестриктивные изменения, диффузионная способность лёгких снижена.
  • Сканирование с 67Ga — накопление изотопа в прикорневых лимфатических узлах, печени, селезёнке, в пределахушных железах.
  • Проба Квёйма — развитие гранулематозной реакции в коже на месте введения экстракта поражённой саркоидозом селезёнки или лимфатического узла через 4—6 нед в последствии инъекции. Чувствительность теста — 80%, специфичность — более 90%.
  • Офтальмологические исследования.
  • Дифференциальный диагноз

  • Туберкулёз
  • Грибковое поражение лёгких
  • Гранулематозная реакция на внедрение инородного тела
  • Лимфома
  • Метастатическое поражение лимфатических узлов корней лёгких
  • Бериллиоз.
  • Лечение:

    Общая тактика. Ввиду высокой частоты спонтанного излечения не решён вопрос о показаниях к лечению

  • Показания к иммуносупрессивной терапии: выраженная одышка, лихорадка, аритмии, печёночная недостаточность, гиперкальциемия, поражения нервной системы или глаз
  • Рентгенологические изменения в лёгких показанием к назначению иммуносупрессивной терапии не считают (не предотвращает развития фиброза лёгких).
  • Иммуносупрессивная терапия

  • Глюкокортикоиды: пред-низолон в стартовой дозе 15—20 мг/сут, дозу постепенно снижают до поддерживающей 5 мг/сут. Продолжительность лечения — несколько месяцев при синдроме Лёфгрена, несколько лет — при хроническом течении саркоидоза
  • Цитостатические иммунодепрессанты при отсутствии эффекта глюкокортикоидов или наличии противопоказаний к их применению (язвенная болезнь, сахарный диабет, тяжёлая артериальная гипертёнзия)
  • Меркаптопурин по 4 мг/сут
  • Витамин Е (токоферол) по 200 мг 3 р/сут в течение 3—4 мес (эффективность не доказана).
  • Наблюдение

  • При использовании иммунодепрессантов нужно будет периодическое проведение общих тестов крови и мочи, функциональных проб печени
  • При лечении глюкокортикоидами — определение сосредоточения глюкозы плазмы крови, АД, регулярное проведение ФЭГДС
  • После прекращения иммуносупрессивного лечения клиниколабораторное обследование повторяют через 2—3 мес, т.к. возможны рецидивы
  • Если иммуносупрессивную терапию не проводили, рентгенологический контроль осуществляют в течение 3—4 лет. Осложнения
  • При поражении лёгких: дыхательная недостаточность, хроническое лёгочное сердце, ателектаз
  • При поражении ССС: застойная сердечная недостаточность, внезапная смерть
  • При поражении глаз — слепота.
  • Течение и прогноз

  • У 80% больных болезнь разрешается спонтанно
  • Узловатая эритема — индикатор хорошего прогноза
  • У 10% больных развивается фиброз лёгких
  • Хронизация — 10%.
  • Синонимы

  • Бёкаболезнь
  • Векасаркоид
  • Бенье-Века-Шауманна синдром
  • Бенье-Бёка-Шауманна болезнь
  • Шауманна синдром
  • Гра-нулематоз доброкачественный
  • Лимфогранулематоз доброкачественный
  • Ретикулоэндотелиоз эпителиоидноклеточный хронический
  • Шауманна доброкачественный лимфогранулематоз См. также Туберкулёз, Выпот плевральный, Болезнь лёгких диффузная интерстициапьная МКБ. D86 Саркоидоз