Саркоидоз. Симптомы, причины и лечение
Название болезни: Саркоидоз
Саркоидоз
Саркоидоз— системное гранулематозное болезнь неизвестного происхождения, характеризующееся образованием эпителиоидных бугорков в
различных тканях и
органах: лёгких, лимфатических узлах, коже, печени, селезёнке, костях, в пределахушных слюнных железах.Частота— 10—40 случаев на
100 000 населения (Европа). Преобладающий возраст
— 20—40
лет. Преобладающий пол
— женский. Патоморфология Типичная саркоидная гранулёма
— плотная структура, состоящая из
агрегатов одноядерных фагоцитов, окружённая ободком из
Т-лимфоцитов (хелперов, индукторов) и
в меньшей степени из
В-лимфоцитов. Гигантские многоядерные клетки в
гранулёме -чаще камбиальные субэндотелиальные клетки Лангханса.
Клиническая картина
— изъязвление нехарактерно
— пара-трахеальных, прикорневых
вовлечением шейных, подмышечных, паховых лимфатических узлов
голенях; пятнисто-папулёзная сыпь на
лице, спине, конечностях; ознобленная волчанка
— плотные пурпурно-голубые лоснящиеся узелки на
лице, пальцах, голенях
задний увеиты, конъюнктивит, рети-
нит, перифлебиты сетчатки
поражением печени
костях кистей рук и
стоп
голеностопных суставов, чаще в
рамках синдрома Лёфгрена; хронический персистирующий полиартрит с
поражением коленных, голеностопных суставов, реже
— суставов верхних конечностей
фоне фиброза лёгкого ( не часто)
фоне аномально высокого уровня
1,25-дигидроксиви-тамина
D3, вырабатываемого макрофагами гранулём
— железы увеличены, уплотнены, возможна ксеростомия; вероятно поражение слёзных желез (реже)
Лабораторные исследования
сыворотке крови и
промывной жидкости (признак неспецифичен, может возникать при гипер-тиреозе и
сахарном диабете)
в сыворотке крови при холестазе. Специальные исследования
— прикорневых, паратрахеальных
паренхиме лёгких
— округлые, гроздеподобные инфильтраты
Скадингуъ Стадия 0
— норма
-лимфаденопатия в
воротах лёгких
— лимфаденопатия в
воротах лёгких и
инфильтраты в
паренхиме
— только инфильтраты в
паренхиме лёгких
— фиброз лёгких.
— преобладание лимфоцитов, особо Т-хелперов; аналогичные изменения наблюдают при пневмониях.
— экссудат, в
клеточном составе преобладают лимфоциты.
— саркоидные гранулёмы.
— рестриктивные изменения, диффузионная способность лёгких снижена.
67Ga
— накопление изотопа в
прикорневых лимфатических узлах, печени, селезёнке, в пределахушных железах.
— развитие гранулематозной реакции в
коже на
месте введения экстракта поражённой саркоидозом селезёнки или лимфатического узла через 4—6 нед в последствии инъекции. Чувствительность теста
— 80%, специфичность
— более 90%.
Дифференциальный диагноз
внедрение инородного тела
Лечение:
Общая тактика. Ввиду высокой частоты спонтанного излечения не
решён вопрос о
показаниях к
лечению
иммуносупрессивной терапии: выраженная одышка, лихорадка, аритмии, печёночная недостаточность, гиперкальциемия, поражения нервной системы или глаз
лёгких показанием к
назначению иммуносупрессивной терапии не
считают (не предотвращает развития фиброза лёгких).
Иммуносупрессивная терапия
стартовой дозе 15—20 мг/сут, дозу постепенно снижают до
поддерживающей 5
мг/сут. Продолжительность лечения
— несколько месяцев при синдроме Лёфгрена, несколько лет
— при хроническом течении саркоидоза
их применению (язвенная болезнь, сахарный диабет, тяжёлая артериальная гипертёнзия)
4 мг/сут
—=»» только=»» для=»» коррекции=»» кожных=»» поражений<="" >
(токоферол) по
200 мг
3 р/сут в
течение 3—4 мес (эффективность не
доказана).
Наблюдение
мочи, функциональных проб печени
— определение сосредоточения глюкозы плазмы крови,
АД, регулярное проведение ФЭГДС
мес,
т.к. возможны рецидивы
проводили, рентгенологический контроль осуществляют в
течение 3—4
лет. Осложнения
ССС: застойная сердечная недостаточность, внезапная смерть
— слепота.
Течение и
прогноз
— индикатор хорошего прогноза
— 10%.
Синонимы
См. также Туберкулёз, Выпот плевральный, Болезнь лёгких диффузная интерстициапьная
МКБ. D86 Саркоидоз