Синдром фелти. Симптомы, причины и лечение Синдром фелти

Название болезни: Синдром фелти

Синдром фелти

Синдром (семьи) Фелти— симптомокомплекс, характеризующийся лейкопенией, спленомегалией, возникновением пигментных пятен на коже конечностей, анемией и тромбоцито-пенией; форма ревматоидного артрита (РА) у взрослых. Частота — 1—5% заболевших РА. Преобладающий возраст — старше 40 лет. Преобладающий пол — женский. Патогенез

  • Формирование на фоне РА антигранулоцитарных AT
  • понижена частота экспрессии HLA-DRw4.
  • Клиническая картина

  • Поражение суставов в рамках РА
  • Высокая частота системных проявлений:
  • ревматоидные узелки
  • синдром Шёгрена
  • лимфаденопатия
  • полиневропатия
  • серозит
  • пигментация и язвы на коже голеней
  • эписклерит
  • Гепатомегалия, вероятно развитие портальной гипертёнзии
  • Гранулоцитопения
  • Интеркуррентные инфекции.
  • Лабораторные исследования

  • Увеличение СОЭ
  • Нейтропения
  • Наличие РФ в больших титрах
  • Наличие антинуклеарного фактора
  • Обнаружение антигранулоцитарных AT.
  • Лечение:

    Общая тактика. Для блокирования образования антигранулоцитарных AT применяют глюкокортикоиды, базисную терапию (соли золота, пеницилламин), плазмаферез. Препараты лития стимулируют гранулоцитопоэз. Для уменьшения интенсивности разрушения гранулоцитов применяют спленэктомию. Лекарственная терапия

  • Соли золота
  • Пеницилламин
  • Глюкокортикоиды не всегда эффективны и увеличивают риск инфекционных осложнений
  • Плазмаферез.
  • См. также Артрит ревматоидный, Волчанка системная красная,Гранулематоз Вёгенера, Полиартериит микроскопический

    Сокращение

  • РА — ревматоидный артрит
  • МКБ. М05.0 Синдром Фёлти

    MIM. 134750 Синдром Фёлти

    Литература. Blendis LM et al: Familial Felty’s syndrome. Ann. Rheum.

    Dis. 35: 279—281

    Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.