Синдром фелти. Симптомы, причины и лечение Синдром фелти

Название болезни: Синдром фелти

Синдром фелти

Синдром (семьи) Фелти— симптомокомплекс, характеризующийся лейкопенией, спленомегалией, возникновением пигментных пятен на
коже конечностей, анемией и
тромбоцито-пенией; форма ревматоидного артрита (РА) у
взрослых. Частота
— 1—5% заболевших
РА. Преобладающий возраст
— старше 40
лет. Преобладающий пол
— женский. Патогенез

  • Формирование на
    фоне РА
    антигранулоцитарных AT
  • понижена частота экспрессии HLA-DRw4.
  • Клиническая картина

  • Поражение суставов в
    рамках РА
  • Высокая частота системных проявлений:
  • ревматоидные узелки
  • синдром Шёгрена
  • лимфаденопатия
  • полиневропатия
  • серозит
  • пигментация и
    язвы на
    коже голеней
  • эписклерит
  • Гепатомегалия, вероятно развитие портальной гипертёнзии
  • Гранулоцитопения
  • Интеркуррентные инфекции.
  • Лабораторные исследования

  • Увеличение СОЭ
  • Нейтропения
  • Наличие РФ
    в больших титрах
  • Наличие антинуклеарного фактора
  • Обнаружение антигранулоцитарных
    AT.
  • Лечение:

    Общая тактика. Для блокирования образования антигранулоцитарных AT
    применяют глюкокортикоиды, базисную терапию (соли золота, пеницилламин), плазмаферез. Препараты лития стимулируют гранулоцитопоэз. Для уменьшения интенсивности разрушения гранулоцитов применяют спленэктомию. Лекарственная терапия

  • 3 р/сут (сосредоточения в
    плазме крови в
    пределах
    0,6—1,2 ммоль/л). При повышении терапевтической сосредоточения вероятно развитие побочных эффектов: тремора, гипотиреоза, тубуло-ин-терстициального нефрита
  • Соли золота
  • Пеницилламин
  • Глюкокортикоиды не
    всегда эффективны и
    увеличивают риск инфекционных осложнений
  • Плазмаферез.
  • См. также Артрит ревматоидный, Волчанка системная красная,Гранулематоз Вёгенера, Полиартериит микроскопический

    Сокращение

  • РА
    — ревматоидный артрит
  • МКБ.
    М05.0 Синдром Фёлти

    MIM. 134750 Синдром Фёлти

    Литература. Blendis LM
    et
    al: Familial Felty’s syndrome.
    Ann. Rheum.

    Dis.
    35: 279—281

    Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.

    Adblock detector