Синдром лайелла. Симптомы, причины и лечение Синдром лайелла

Название болезни: Синдром лайелла

Синдром лайелла

Синдром Лайелла- тяжёлое заболевание, сопровождающееся буллёзным поражением кожи и
слизистых оболочек с
отслойкой эпидермиса или пласта эпителиальных клеток, часто обусловленное применением
ЛС. Впервые описал Лайелл в
1956
г. Частота —
0,3% всех случаев лекарственной аллергии. Этиология в
основной массе случаев неизвестна, часто (в 30—50%) связана с
приёмом ЛС
(сульфаниламидов, антибиотиков, НПВС и
др.). Патогенез неясен. В
случаях, связанных с
приёмом
ЛС, предполагают участие аллергических механизмов (III и
IV типы аллергических реакций), где продукт вероятно играет роль гаптена, фиксирующегося к
белкам клеток кожи. Некоторые исследователи рассматривают синдром Лайелла как наиболее тяжёлое проявление многоформной эритемы.

Клиническая картина

  • Острое начало с
    подъёмом температуры до
    39—40 °С
  • Появление эритематозных пятен на
    коже и
    слизистых оболочках (эритематозная стадия], в
    течение 2—3 дней превращающихся в
    дряблые тонкостенные пузыри неправильной формы (буллёзная стадия) со
    склонностью к
    слиянию, легко разрывающихся с
    эрозированием обширных поверхностей (десквамационная стадия). В
    разгар заболевания поражённая поверхность напоминает ожог кипятком II-III степеней
  • Положительные симптомы Никольского (отслойка эпидермиса) и
    Асбо-Ганзена (при надавливании на
    пузырь увеличивается его размер вследствие отслойки эпидермиса по
    периферии пузыря под действием увеличенного давления его содержимого)
  • Поражение слизистой оболочки полости
    рта, начинающегося с
    афтозного и
    развивающегося до
    некротичес-ко-язвенного стоматита
  • Поражение половых органов (вагинит, баланопостит)
  • Геморрагический (с переходом в
    язвенно-некротический) конъюнктивит
    — наиболее раннее проявление заболевания
  • Выраженная общая симптоматика с
    нарастающей интоксикацией, вызванной потерей жидкости и
    белка через поражённые эрозированные плоскости, нарушением водно-солевого баланса, развитием инфекционных поражений (часто пневмоний, вторичного инфицирования кожи), кровотечением из
    ЖКТ вплоть до
    летального исхода.
  • Дифференциальный диагноз проводят со
    стафилококковым синдромом обожжённой кожи.

    Лечение:

    Тактика ведения

  • Больные подлежат обязательной госпитализации в
    реанимационное отделение или блок интенсивной терапии
  • Больных ведут как ожоговых (желательна ожо-говая палатка) в
    максимально стерильных условиях, чтобы не
    допустить экзогенного инфицирования
  • Применяемые ЛС
    подлежат немедленной отмене. Лекарственная терапия
  • Местное лечение
  • Поражённые участки кожи обрабатывают желе или кремом солкосерила, вероятно применение кра-
  • ски Кастемани. Вскрытие пузырей не
    рекомендовано

  • Тщательный туалет полости
    рта: полоскание перекисью водорода, 10% р-ром соды
  • Обработка поражённых слизистых оболочек половых органов
  • Уход за
    слизистой оболочкой глаз: закладывание глазной гидрокортизоновой мази 3—4 р/сут.
  • Системная терапия
  • Глкжокортикоиды: предпочтительно в/в метилпреднизолон от
    0,25—0,5 г/сут до
    1 г/сут в
    наиболее тяжёлых случаях в
    течение первых 5—7 дней с
    в последствиидующим снижением дозы
  • Дезинтоксикационная и
    регидрата-ционная терапия
  • Антибактериальная терапия при присоединении вторичной инфекции.
  • Прогноз неблагоприятный при сверхостром течении, позднем начале активных терапевтических мероприятий, а
    также присоединении вторичной инфекции. Летальность может достигать 30—60%. Осложнения

  • Слепота при глубоких поражениях конъюнктивы
  • Конъюнктивит и
    светобоязнь в
    течение нескольких месяцев.
  • Синоним. Токсический эпидермальный некролизСм. также Эритема многоформная экссудативнаяМКБ.
    LSI.2 Токсический эпидермальный некролиз [синдром Лайелла]

    Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.