Название болезни: Синдром лайелла

Синдром лайелла

Синдром Лайелла- тяжёлое заболевание, сопровождающееся буллёзным поражением кожи и
слизистых оболочек с
отслойкой эпидермиса или пласта эпителиальных клеток, часто обусловленное применением
ЛС. Впервые описал Лайелл в
1956
г. Частота —
0,3% всех случаев лекарственной аллергии. Этиология в
основной массе случаев неизвестна, часто (в 30—50%) связана с
приёмом ЛС
(сульфаниламидов, антибиотиков, НПВС и
др.). Патогенез неясен. В
случаях, связанных с
приёмом
ЛС, предполагают участие аллергических механизмов (III и
IV типы аллергических реакций), где продукт вероятно играет роль гаптена, фиксирующегося к
белкам клеток кожи. Некоторые исследователи рассматривают синдром Лайелла как наиболее тяжёлое проявление многоформной эритемы.

Клиническая картина

Острое начало с
подъёмом температуры до
39—40 °С

Появление эритематозных пятен на
коже и
слизистых оболочках (эритематозная стадия], в
течение 2—3 дней превращающихся в
дряблые тонкостенные пузыри неправильной формы (буллёзная стадия) со
склонностью к
слиянию, легко разрывающихся с
эрозированием обширных поверхностей (десквамационная стадия). В
разгар заболевания поражённая поверхность напоминает ожог кипятком II-III степеней

Положительные симптомы Никольского (отслойка эпидермиса) и
Асбо-Ганзена (при надавливании на
пузырь увеличивается его размер вследствие отслойки эпидермиса по
периферии пузыря под действием увеличенного давления его содержимого)

Поражение слизистой оболочки полости
рта, начинающегося с
афтозного и
развивающегося до
некротичес-ко-язвенного стоматита

Поражение половых органов (вагинит, баланопостит)

Геморрагический (с переходом в
язвенно-некротический) конъюнктивит
— наиболее раннее проявление заболевания

Выраженная общая симптоматика с
нарастающей интоксикацией, вызванной потерей жидкости и
белка через поражённые эрозированные плоскости, нарушением водно-солевого баланса, развитием инфекционных поражений (часто пневмоний, вторичного инфицирования кожи), кровотечением из
ЖКТ вплоть до
летального исхода.

Дифференциальный диагноз проводят со
стафилококковым синдромом обожжённой кожи.

Лечение:

Тактика ведения

Больные подлежат обязательной госпитализации в
реанимационное отделение или блок интенсивной терапии

Больных ведут как ожоговых (желательна ожо-говая палатка) в
максимально стерильных условиях, чтобы не
допустить экзогенного инфицирования

Применяемые ЛС
подлежат немедленной отмене. Лекарственная терапия

Местное лечение

Поражённые участки кожи обрабатывают желе или кремом солкосерила, вероятно применение кра-

ски Кастемани. Вскрытие пузырей не
рекомендовано

Тщательный туалет полости
рта: полоскание перекисью водорода, 10% р-ром соды

Обработка поражённых слизистых оболочек половых органов

Уход за
слизистой оболочкой глаз: закладывание глазной гидрокортизоновой мази 3—4 р/сут.

Системная терапия

Глкжокортикоиды: предпочтительно в/в метилпреднизолон от
0,25—0,5 г/сут до
1 г/сут в
наиболее тяжёлых случаях в
течение первых 5—7 дней с
в последствиидующим снижением дозы

Дезинтоксикационная и
регидрата-ционная терапия

Антибактериальная терапия при присоединении вторичной инфекции.

Прогноз неблагоприятный при сверхостром течении, позднем начале активных терапевтических мероприятий, а
также присоединении вторичной инфекции. Летальность может достигать 30—60%. Осложнения

Слепота при глубоких поражениях конъюнктивы

Конъюнктивит и
светобоязнь в
течение нескольких месяцев.

Синоним. Токсический эпидермальный некролизСм. также Эритема многоформная экссудативнаяМКБ.
LSI.2 Токсический эпидермальный некролиз [синдром Лайелла]

Синдром лайелла. Симптомы, причины и лечение Синдром лайелла