Название болезни: Синдром респираторного дистресса новорождённых

Синдром респираторного дистресса новорождённых

Синдром респираторного дистресса новорождённых (СРДН) -тяжёлое патологическое состояние, возникающее чаще у
недоношенных малышей, с
Причины. При ряде состояний (недоношенность, асфиксия при рождении, сахарный диабет у
матери), протекающих на
фоне незрелости лёгких и
гипоксии, нарушается синтез сурфактанта лёгочной ткани,что приводит к
неполному расправлению лёгких и
развитию классического симптомокомплекса— прогрессирующего ателектаза, внутри-лёгочного шунтирования крови, гипоксемии и
цианоза. На
внутренней плоскости альвеол, альвеолярных ходов и
респираторных бронхиол обнаруживают отложение гиалиноподобного вещества. Генетические аспекты

Наследственная предрасположенность возникает при наличии лёгочных протеинозов у
родителей

Мутации гена, ассоциированного с
сурфактантом белка 1
(178630, 10q21-q24, ген SFTP1)
— одна из
причин развития СРДН. Патоморфология

Лёгочная ткань пурпурно-красного цвета

Расширение правых отделов сердца

Артериальный проток может быть открыт

Обширные ателектазы

Гиалиновые мембраны.

Клиническая картина

Начальные признаки появляются в
первые часы жизни

Слабый крик в последствии рождения, приступы цианоза

Дыхание поверхностное, часто судорожное

Инспи-раторная одышка с
западением грудины, втяжением межрёберных промежутков и
раздуванием крыльев носа

Кожные покровы бледные, прогрессирующий цианоз

Периферические отёки

Аускультация

Над областью лёгких
— ослабление дыхания, разнокалиберные влажные хрипы

Тоны сердца приглушены, систолический
шум.

Диагностика

Лабораторные исследования

Амниотическая жидкость (отошедшие в пределахплодные воды или амниоцентез)

Соотношение леци-тин/сфингомиелин (фосфолипиды, входящие в
состав сурфактанта). Их
соотношение в
амниотической жидкости косвенно характеризует численность внутриальвеолярного сурфактанта и
степень зрелости лёгких. Соотношение
2:1 и
выше
— признак функциональной зрелости лёгких

Отсутствие фосфатидилглицерола (фо-сфатидная кислота, её присутствие в
в пределахплодной жидкости свидетельствует о
зрелости лёгких плода в
III триместре беременности)

Признаки респираторного, а
также метаболического ацидоза, гипоксемия, гиперкапния.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки
— ре-тикулогрануляриый рисунок паренхимы (точечные участки просветления чередуются с
точечными участками затенения
— картина толчёного стекла) в
сочетании с
ателектазами различной распространённости.

Дифференциальный диагноз

Стеноз лёгочной артерии

Транспозиция магистральных сосудов

Тетрада Фалло

Диафрагмальная грыжа

Пневмоторакс

Сепсис

Пневмония, стимулированная стрептококками группы В

Аспирашюнная мекониальная пневмония

Транзи-торное тзхипноэ новорождённых

Ателектаз лёгких

Киста лёгких

Внутричерепное кровоизлияние.

Лечение:

Режим стационарный, палата интенсивной терапии. Тактика ведения

Интратрахеальное введение сурфактанта

Помещение пациента в
кислородную палатку с
регулируемыми температурным режимом и
влажностью

Самостоятельное дыхание с
постоянным положительным давлением (СДППД) показано при наличии у
ребёнка самостоятельных дыхательных движений. Кислород о-воздушную смесь подают под давлением 5—7 мм
рт.ст. через носовые канюли, назофа-рингеальную или эндотрахеальную трубку

ИВЛ
— показана при апноэ, неэффективности СДППД. Осуществляют через эндотрахеальную трубку

Тщательное наблюдение за
состоянием дыхательной и
сердечно-сосудистой систем, по
показаниям
— сердечные средства

Ощелачивающая терапия 4—5% р-ром натрия гидрокарбоната и
трисбуфером

Парентеральное

введение жидкости из
расчета 65
мл/кг в
первый день и
100 мл/кг на
2—3 день

Антибиотики при подозрении на
инфицирова-ние ребёнка

Контроль
рО, и
рС02 (чрескожные методы определения)

Пульсовая оксиметрия

Питание через зонд при нужно будетсти

Экстракорпоральную мембранную оксигена-цию проводят при неэффективности всех предыдущих мероприятий (противопоказана детям с
массой тела меньше 2
кг). Лекарственная терапия

Сурфактанты

Профилактическое введение
— сразу в последствии рождения при наличии факторов риска, потом повторно 2
раза через через 12ч

Терапевтическое введение
— при появлении признаков или симптомов СРДН, потом повторно через 12ч

Альвеофакт nbsp;1,2 мл/кг вводят путём интратрахеальной инсталляции в
сочетании с
ИВЛ в
течение первого часа в последствии рождения, потом при нужно будетсти 1
р/сут в
течение трёх в последствиидующих дней

Колфосце-рил (экзосурф) 5
мл/кг вводят шприцем в
эндотрахеальную трубку через боковое отверстие в
специальном адаптере без прерывания ИВЛ

Аминофиллин (эуфиллин) в/в
— 8
мг/кг, потом по
1,5 мг/кг через 8
ч (для стимуляции дыхания и
предупреждения приступов апноэ и
брадикардии в последствии удаления эндотрахеальной трубки)

— 10%р-р5мл/кгна протяжении 10
мин сразу в последствии рождения, потом инфузия со
скоростью 4—8 мг/кг/мин (быстрое прекращение инфузии может привести к
гипогликемии).

Осложнения

Кровоизлияния в
желудочки мозга

Напряжённый пневмоторакс

Ретинопатия недоношенных

Апноэ недоношенных. Течение и
прогноз

Течение острое, вероятность летального исхода максимальна при низкой массе тела

Смертность
— 45—50% больных в
первые 2
сут, с
каждым днём шансы выживания возрастают

Благоприятный прогноз при гестационном возрасте не
меньше 28
нед и
надлежащем уходе.

Сопутствующая патология

Открытый артериальный проток

Открытое овальное окно.

Беременность при сахарном диабете увеличивает вероятность СРДН. Профилактика

Профилактика преждевременных родов

В случае присутствия признаков незрелости лёгких плода (при амниоцентезе) нужно будет назначить бетаметазон не
позднее, чем за
24 ч
до родов (индуцирует образование сурфактанта).

Синоним. Синдром дыхательных расстройств
См. также Пневмоторакс, Ретинопатия недоношенных Сокращения

СРДН
— синдром респираторного дистрессз новорождённых

СДППД
— самостоятельное дыхание с
постоянным положительным давлением МКБ Р22 Дыхательное расстройство у
новорождённого (дистресс)