Синдром туретта. Симптомы, причины и лечение Синдром туретта
Название болезни: Синдром туретта
Синдром туретта
Синдром Туретта— наследственное расстройство, характеризующееся вокальными и
моторными тиками, не
обусловленное воздействием психоактивного вещества, соматическим или неврологическим заболеванием (см. Приложение
2. Наследственные заболевания: картированные фенотипы). Тик
— внезапное кратковременное повторяющееся неритмичное стереотипное движение или звук.Частота. Наблюдают у
0,05% населения, в
3 раза чаще у
мужчин (из них 95% в
возрасте 2—5 лет).Клиническая картина. Заболеванию предшествуют поведенческие расстройства— раздражительность, импульсивность, неустойчивость внимания, гиперактивность. Моторные и
вокальные тики могут быть простыми или сложными. В
начале заболевания обнаруживаются простые тики (к примеру, мигание, подёргивание головой, гримасы, покашливание, похрю-кивание, фыркание). Сложные тики (к примеру, удары по
туловищу, подпрыгивание, копролалия, палилалия, эхолалия). обнаруживаются спустя несколько лет в последствии начальных симптомов. Тревога, как правило, усиливает тики. Диагноз ставят, если тики продолжаются более года и
проявляются в
различных мышечных группах.
Методы исследования
Дифференциальный диагноз
Лечение
— галоперидол в
изначальной дозе
0,25—0,5 мг/сут с
постепенным увеличением до
3 мг/сут. Побочные эффекты (дисфория, паркинсонизм, акати-зия) могут ограничить его применение. Следует предупредить пациента о
возможных двигательных нарушениях, вызванных продуктом
изначальной дозе
0,05 мг/сут с
постепенным увеличением до
0,6 мг/сут. Побочный эффект -артериальная гипотёнзия
изначальной дозе 1
мг/сут с
постепенным увеличением до
8 мг/сут.
Течение и
прогноз. Течение хроническое с
периодами относительных ремиссий и
обострений. На
фоне лечения в
50% случаев к
подростковому возрасту начинается заметное улучшение.
Синонимы
ла Турётта
МКБ.
F95.2 Комбинирование вокализмов и
множественных моторных тиков (синдром де
ла Турётта)
СИНДРОМ УДЛИНЕНИЯ ИНТЕРВАЛА Q
Т
Синдром удлинения интервала Q-T— ЭКГ-феномен, отражающий замедленную и
асинхронную реполяризацию миокарда, предрасполагающую к
возникновению угрожающих для жизни аритмий; потенциальный маркёр одной из
причин внезапной младенческой смерти (риск выше в
40 раз). Частота
— 1
на 200 000 новорождённых, в
других возрастных группах значительно чаще; в
связи с
низкой выявляемостью истинная распространённость не
известна; до
1% при врождённой глухоте. Классификация
2. Наследственные заболевания: картированные фенотипы): синдромы Джер-всла и
Ланге-Нильсена
вегетативной нервной системы
блокада и
др.).
Факторы риска
анамнезе
тахикардии типа пируэт, ранние желудочковые экстрасистолы, удлинение интервала Q-T более 460
мс, инверсия зубца Т
малышей
Клиническая картина
фоне физической или психоэмоциональной нагрузки. Примечание. Приступу могут предшествовать резкая головная боль, онемение
рук, потемнение в
глазах, чувство тревоги
шум, ослабевающий в
положении стоя
Диагностика
брадиаритмия, ЧСС -44-65 в
мин, интервал Q-T превышает нормальное значение для данной ЧСС на
50 мс
и более (периодически могут регистрироваться обычные значения интервала Q-T)
— 400—700 мс
— 380—560 мс
двугорбый или зазубренный, возможна его инверсия
ЭКГ в
покое в
виде бигимении и
единичных желудочковых экстрасистол
узким комплексом и
АВ блокада I
степени
Халтеру позволяет выявить инверсию зубца
Т, нарушения ритма и
проводимости, адаптивные вероятности вегетативной нервной системы по
показателю среднечасовой ЧСС
вторичные формы синдрома удлинения финтервала Q-T
— признаки негрубой резидуально-органической церебральной недостаточности, ги-пертензионно-гидроцефальный синдром
— эпилепсия.
Лечение. Показания к
комплексному лечению— присутствие обмороков, удлинение интервала Q-T более 500
мс, выраженные нарушения ритма и
проводимости при бессинкопальном течении
— анаприлин)
— карба-мазепин
фоне проводимой терапии
— левосторонняя блокада звёздчатого ганглия с
в последствиидующей ганглиэктомией, имплантация элект-рокардиостимулятора
воцирующих лекарственных продуктов
родильном доме
приступами потери сознания в
анамнезе, лицам из
семей с
случаями внезапной смерти младенца.
Течение и
прогноз
обмороками, так и
без них
— 78%. Осложнения. Внезапная смерть. Сопутствующие заболевания. Врождённая глухота. Примечание. Судя по
всё ещё ограниченному опыту, нужно будет проводить ЭКГ всем новорождённым.
Литература. Jervell
A, Lange-Nielsen
F: Congenital deaf-mutism, functional heart disease with prolongation of
Q-T interval and sudden death.
Am, Heart
J.
54: 59—68, 1957; Jervell
A: The pseudo-cardiac syndrome. Europ. Heart
J. 6
(suppl. D): 97—102, 1985; Neyroud N
et ah
A novel mutation in
the potassium channel gene KVLQT1 causes the Jervell and Lange-Nielsen cardioauditory syndrome. Nature Genet.
15: 186—189, 1997; Romano
C: Congenital cardiac arrhythmia. Lancet
I: 658—659, 1965; Ward
ОС: A
new familial cardiac syndrome in
children. /. Irish
Med. Assoc.
54: 103—106, 1964