Сирингомиелия. Симптомы, причины и лечение Сирингомиелия

Название болезни: Сирингомиелия

Сирингомиелия

Сирингомиелия— хроническое заболевание, характеризующееся появлением продольных полостей, расположенных в
центральной части шейного или грудного отдела спинного мозга и
не не часто в
продолговатом мозге (сирингобульбия). Болезнь традиционно проявляется в
позднем детстве и
тянется многие годы. Выделяют две разновидности сирингомиелических полостей: сообщающиеся и
несообщающиеся.

  • Термин сообщающаяся предполагает присутствие непосредственного сообщения IV
    желудочка с
    аномально расширенным центральным каналом спинного мозга. Сообщающаяся сирингомиелия часто сочетается с
    аномалиями развития (в
    т.ч. с
    синдромом Арнольда-Киари) или хроническим арахноидитом.
  • Несообщающаяся сирингомиелия традиционно возникает вследствие травмы, интрамедуллярной опухоли или спинального арахноидита.
  • Частота— 8—9 на
    100000 населения (чаще у
    мужчин).

    Этиология и
    патогенез

  • Редко возникает de
    novo или изолированно, чаще как результат сопутствующей аномалии. Более 2/3 случаев связано с
    синдромом Арнольда-Киари
  • Менее часто сирингомиелическая полость может покрывать ростральный или каудальный полюсы интрамедуллярной или экстрамедуллярной (реже) опухоли
  • Позднее осложнение травмы спинного мозга
  • Известно не
    меньше 2-ух наследуемых, но
    не часто встречающихся форм сирингомиелии.
  • Клиническая картина. Заболевание в
    типичном случае проявляется болями и
    парестезиями, возникающими вслед за
    мышечной атрофией на
    ладонях, аналгезией с
    термоанестезией ладоней и
    рук (но с
    сохранением тактильной чувствительности), спастическим параличом нижних конечностей и
    сколиозом.

  • Чувствительные нарушения. Симптомы куртки, полукуртки
    — диссоциированное расстройство болевой и
    температурной чувствительности на
    туловище и
    конечностях при сохранности глубокой чувствительности, обусловленное локальным разрушением патологическим процессом задних рогов спинного мозга и
    белой спайки на
    уровне нижних шейных и
    верхних грудных сегментов. Иногда встречаются выпадения чувствительности проводникового типа ниже уровня полости.
  • Двигательные нарушения. Симптомы сегментарного поражения периферического мотонейрона, иногда в
    сочетании с
    симптомами поражения центрального мотонейрона каудаль-нее сирингомиелической полости.
  • Трофические нарушения
  • Кожа: цианоз, гиперкератоз, утолщение подкожной клетчатки (особо на
    руках)
  • Позвоночник: сколиоз, кифоз, кифосколиоз
  • Сустав Шарко
  • При сирингобульбии возможны: тригеминальная боль, головокружение, атрофия языка, параличи мягкого нёба, глотки, гортани, нистагм.
  • Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (т.н. дизрафические признаки): непомерно длинные руки, полимастия и
    др.
  • Диагноз подтверждают миелография, МРТ или
    КТ. Дифференциальный диагноз

  • Опухоли спинного мозга традиционно проявляются более локальной и
    быстро нарастающей симптоматикой
  • Травма спинного мозга
  • При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не
    сопровождаются выпадением чувствительности
  • Неврологические осложнения остеохондроза позвоночника
  • Наследуемая сенсорная корешковая невропатия («162400,9J).
  • Лечение

  • Симптоматическая терапия
  • Хирургический дренаж полостей
  • При сообщающейся сирингомиелии в
    сочетании с
    синдромом Арнольда-Киари эффективны удаление заднего края большого затылочного отверстия и
    ампутация миндалин мозжечка
  • Эффект рентгенотерапии поражённой области спинного мозга сомнителен.
  • Прогноз

  • Болезнь прогрессирует медленно, поэтому больные не часто оказываются обездвиженными. В
    далеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция
  • При сирингобульбии возможны расстройства дыхания (в
    т.ч. из-за стридора, вызванного параличом гортани)
  • Смерть начинается от
    в последствиидствий бульбарного паралича, бронхопневмонии или интеркуррентных инфекций.
  • МКБ.
    G95.0 Сирингомиелия и
    сирингобульбия Примечания

  • Сирингобульбия
    — вариант сирингомиелии, характеризующийся поражением продолговатого мозга; проявляется диссоциированным расстройством чувствительности на
    лице и
    постепенно нарастающими признаками бульбарного паралича
  • Термин сиринго-миелия предложил Д’Анжер (Olivier D’Angers) в
    1827
    г. Литература. Сирингомиелия. Борисова
    НА, Валикова
    ИВ, Кунаева
    ГА.
    М.: Медицина, 1989
  • Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.

    Adblock detector