Склероз рассеянный. Симптомы, причины и лечение Склероз рассеянный

Название болезни: Склероз рассеянный

Склероз рассеянный

Рассеянный склероз (PC)— хроническое демиелинизирующее болезнь головного и спинного мозга, характеризующееся развитием рассеянных (во времени и пространстве) очагов демиелинизации и множественных неврологических симптомов; болезнь характеризуется волнообразным течением и, как правило, медленно прогрессирует. Помимо травм, PC — самая частая неврологическая первопричина инвалидизации людей молодого возраста (20—40 лет).

Частота

  • В зоне умеренного климата распространённость составляет 1:2 000, в тропических широтах — 1:10 000. Преобладающий возраст — 20—40 лет (у мужчин развивается позже). Преобладающий под — женский (2:1).
  • Этиология и патогенез

  • Этиология PC неизвестна
  • Риск заболевания повышен среди близких родственников заболевшего
  • Аутоиммунная теория основана на выявлении у заболевших определённых типов Аг HLA, обнаружении иммунокомпетентных клеток в бляшках, а также изменений состава иммунокомпетентных клеток периферической крови и выявлении основного белка миелина в СМЖ
  • Вирусная теория: большая заболеваемость в северных широтах, семейные и географические вспышки заболеваемости, а также увеличение уровня IgG в СМЖ у заболевших PC
  • Комбинированная теория — аутоиммунные нарушения, провоцируемые факторами окружающей среды или контактом с вирусами в раннем детстве.
  • Генетические аспекты

  • Наследование полигенное, имеется выраженная генетическая предрасположенность
  • Основа наследственной предрасположенности — эпистатическое взаимодействие нескольких генов (один ген маскирует или подавляет фенотипическую экспрессию других генов)
  • Установлена связь PC с Аг гистосовместимости, вариабельными доменами тяжёлых цепей lg, геном B-цепи рецептора Т-клетки и геном основного белка миелина
  • Имеет значение генетическая предрасположенность к вирусным инфекциям в детстве и молодом возрасте.
  • Патоморфология

  • Основной признак — очаг демиелинизации
  • Распад миелина наряду с сохранением целостности самих аксонов
  • Пери-васкулярные скопления лимфоцитов
  • Инфильтрация макрофагами
  • Значительный отёк
  • Множественные очаги поражения, всевозможные по размеру (традиционно не более 2 см в диаметре), часто возникающие в зрительных нервах, зрительном перекресте, белом веществе в пределах боковых желудочков
  • Выраженный глиоз вызывает уплотнение ткани, что в конечном итоге приводит к нарушению целостности аксонов.
  • Клиническая картина

  • Начало незаметное: парестезии в одной или нескольких конечностях, туловище или одной половине лица; увеличение температуры тела традиционно усугубляет симптоматику.
  • Зрительные нарушения
  • Частичная потеря зрения и боль в одном глазу (признаки ретробульбарного неврита зрительного нерва)
  • Диплопия, помутнение зрения
  • Преходящие глазодвигательные расстройства (в т.ч. нистагм).
  • Психические нарушения
  • Апатия, снижение интеллекта, сосредоточения внимания
  • Эмоциональная лабильность
  • Эйфория или депрессия
  • Неожиданный плач или форсированный смех (проявления псевдобульбарного паралича)
  • Судорожные припадки
  • Тяжёлые психические расстройства (маниакальные, деменция) нехарактерны, но могут возникнуть на поздних стадиях заболевания
  • Скандированная речь (медленное произношение слов с паузами перед началом каждого слова) — признак заболевания на развёрнутой стадии
  • Афазия ( не часто).
  • Черепные нервы
  • Частичная атрофия зрительных нервов с побледнением височных половин дисков, отёк
  • Изменения полей зрения (центральная скотома или концентрическое сужение)
  • Преходящая офтальмоплегия с диплопией (из-за поражения волокон ствола мозга, связывающих ядра III, IV и VI нервов)
  • Зрачковые изменения, зрачки Аргайлла Робертсона или полная слепота ( не часто)
  • Иногда появляется онемение одной половины лица или боль, напоминающая невралгию тройничного нерва
  • Возможно головокружение.
  • Двигательные нарушения
  • Глубокие рефлексы (коленный, ахиллов) усилены
  • Часто наблюдают патологические рефлексы
  • Поверхностные рефлексы, особо брюшные, традиционно снижены или отсутствуют
  • Интенционный тремор из-за поражения мозжечка
  • Атаксия
  • Статический тремор, особо легко выявляемый, когда пациент удерживает голову без дополнительной опоры
  • Шаркающая раскачивающаяся походка
  • На поздних стадиях спастичность и мозжечковая атаксия приводят к тяжёлым двигательным нарушениям и невероятности выполнять простые движения
  • Повреждения полушарий мозга могут привести к гемиплегии, иногда ведущему симптому
  • На поздних стадиях заболевания — мышечная атрофия и болезненные сгибательные спазмы в ответ на всевозможные сенсорные раздражители.
  • Триада Шарко
  • Нистагм, интенционный тремор, скандированная речь
  • Слабовыраженная дизартрия может быть следствием поражения мозжечка, нарушения коркового контроля или поражения ядер ствола мозга.
  • Нарушения чувствительности: парестезии, чувство онемения, гипестезии (к примеру, болевая гемианестезия, нарушения вибрационной и проприоцептивной чувствительности).
  • Нарушения вегетативной сферы
  • Непроизвольное мочеиспускание, императивные позывы, частичная задержка мочи, недержание мочи и кала
  • Импотенция у мужчин и анестезия наружных половых органов у женщин.
  • Обострение PC
  • Нарастание неврологических нарушений может быть связано с появлением новых очагов демиелиниза-ции, присоединением инфекции (чаще мочевых путей), лихорадкой, лекарственной интоксикацией
  • В сомнительных случаях демиелинизация подтверждается лимфоцитозом в СМЖ.
  • Диагностика

  • Выявление признаков очаговых поражений белого вещества головного и спинного мозга и волнообразного течения заболевания (чередование обострений и ремиссий в случае интермиттирующей формы, колебания скорости про-грессирования при прогредиентной формы заболевания)
  • Необходимо провести исследование СМЖ, КТ или МРТ, исследования рефлекторных реакций и повторные наблюдения. Лабораторные исследования
  • Поясничная пункция показана во всех случаях при подозрении на PC
  • Повышение содержания у-глобу-линов, общего белка
  • Плеоцитоз (более 5 лимфоцитов в 1 мкл), более выраженный в дебюте заболевания и на стадииы обострений
  • Обнаружение олигоклональных иммуноглобулинов (неспецифический признак)
  • Повышение сосредоточения основного белка миелина более 9 нг/мл (неспецифический признак)
  • Изменения зрительных вызванных потенциалов (80% больных), слуховых вызванных потенциалов ствола (50%) и соматосенсорных вызванных потенциалов (70%). Дифференциальная диагностика
  • Опухоли головного мозга и спинного мозга
  • Остеохондроз позвоночника, грыжа межпозвонкового диска, эпидуральная опухоль
  • Инфекции ЦНС
  • Боковой амиотрофический склероз
  • Атаксия Фридрайха
  • Адренолейкодистрофия
  • Болезнь Бёхчета
  • Инфаркты головного мозга
  • ВИЧ-энцефалопатия
  • Сифилис нервной системы
  • СКВ, узелковый периартрит, васкули-ты
  • Саркоидоз
  • Гиповитаминоз В|2
  • Аномалии развития (синдром Арнольда-Киари, платибазия).
  • Лечение:

    Режим амбулаторный, при обострении— стационарный. Мероприятия

  • Специфическая терапия отсутствует
  • Лекарственная терапия направлена на уменьшение симптомов заболевания и лечение осложнений
  • Эмоциональная поддержка и убеждение пациента в том, что плохой прогноз вовсе не обязателен; рациональное трудоустройство
  • Обследование мочеполовой системы
  • При нарушении опорожнения мочевого пузыря следует обучить пациента или его близких устанавливать катетер
  • Физиотерапия — основной метод, позволяющий сохранить двигательную активность и избежать быстрой инвалидизации
  • Профилактика пролежней у неподвижных заболевших.
  • Физическая активность

  • Следует избегать больших нагрузок и переутомления
  • ЛФК эффективна при мышечной слабости, обусловленной низкой двигательной активностью, а не очагом поражения в ЦНС.
  • Хирургическое лечение

  • Лечение спастичности
  • При неэффективности медикаментозной терапии и выраженной спастичности, существенно ухудшающей состояние у заболевших со стойкой необратимой параплегией, но сохранённой функции тазовых органов, применяют переднюю ризотомию — перерезку передних корешков, что приводит к необратимым парезам, но восприимчивость и функции тазовых органов при всем этом не нарушаются
  • Феноловая блокада периферических нервов
  • Лечение атаксии и интенционного тремора при поражениях мозжечка — изредка применяется таламотомия.
  • Лекарственная терапия

  • При обострении
  • При более лёгких формах, когда отсутствует нужно будетсть в госпитализации, глюкокортикоиды назначают только внутрь. Для профилактики желудочного кровотечения одновременно назначают антациды или циметидин.
  • Лечение спастичности
  • Баклофен 5—10 мг 3 р/сут с постепенным увеличением до 20 мг 4 р/сут
  • Эффективен для лечения болезненных сгибательных и разгибательных спазмов и меньше эффективен при тонической спастичности и гиперрефлексии
  • Следует учесть, что при тяжёлых парезах спастич-ность в ногах способствует поддержанию мышечной массы
  • Ди-азепам (5—50 мг/сут) — при неэффективности баклофена
  • Дантролен — при неэффективности баклофена и диазепама
  • Интратекальное введение 5—20% р-ра фенола в глицерине.
  • Болевой синдром
  • Баклофен 10—30 мг 3 р/сут
  • Имипрамин 25—100 мг/сут при дизестезии и жжении
  • НПВС — при мышечно-скелетной боли.
  • Нарушение функций тазовых органов
  • Пропантелин (7,5—15 мг 4 р/сут)
  • а-Адреноблокаторы (феноксибензамин 5—10 мг 2 р/сут) — при задержке мочи, обусловленной спазмом шейки мочевого пузыря
  • Бетанехол (10—25 мг 4 р/сут) — при слабости мышцы, изгоняющей мочу.
  • Нарушение чувствительности на одной половине лица -карбамазепин 100—200 мг 1—2 р/сут.
  • Лечение утомляемости: амантадин (мидантан) по 100 мг2 р/сут, при неэффективности — пемолин 37,5 мг внутрь единоразово утром.
  • Рекомендовано назначить на 2 года и потом оценить его эффективность
  • Снижает частоту обострений на 31%, увеличивает длительность ремиссий, сокращает выраженность обострений и численность новых очагов поражения (МРТ)
  • Данные об эффективности и безопасности при использовании свыше 2 лет отсутствуют.
  • Течение волнообразное

  • Доброкачественное течение PC у 20% заболевших
  • При ремиттирующей форме заболевания (20—30% заболевших) обострения чередуются с ремиссиями
  • При прогредиентной форме (50% заболевших) — выраженные колебания скорости прогрессирования. Прогноз
  • 26% больных умирают в течение 25 лет в последствии начала заболевания. Около 70% сохраняют через 25 лет способность к самостоятельному передвижению
  • Большая часть больных (почти 70%) ведут нормальную жизнь во время продолжительных ремиссий
  • При преобладании нарушений чувствительности течение традиционно более
  • доброкачественное

  • В редких случаях PC может приводить к инвали-дизации в молодом возрасте или смерти в течение нескольких месяцев в последствии дебюта заболевания
  • Учитывая вариабельное течение PC, вероятность доброкачественного течения и длительных ремиссий, от пессимистических прогнозов следует воздерживаться. Синонимы
  • Диссеминированный склероз
  • Множественный склероз Сокращения. PC — рассеянный склероз МКБ-10. G35 Рассеянный склероз MIM. 126200 Множественный склероз
  • Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.