Название болезни: Склероз рассеянный
Склероз рассеянный
Рассеянный склероз (PC)— хроническое демиелинизирующее болезнь головного и спинного мозга, характеризующееся развитием рассеянных (во времени и пространстве) очагов демиелинизации и множественных неврологических симптомов; болезнь характеризуется волнообразным течением и, как правило, медленно прогрессирует. Помимо травм, PC — самая частая неврологическая первопричина инвалидизации людей молодого возраста (20—40 лет).
Частота
В зоне умеренного климата распространённость составляет 1:2 000, в тропических широтах — 1:10 000. Преобладающий возраст — 20—40 лет (у мужчин развивается позже). Преобладающий под — женский (2:1).Этиология и патогенез
Этиология PC неизвестнаРиск заболевания повышен среди близких родственников заболевшегоАутоиммунная теория основана на выявлении у заболевших определённых типов Аг HLA, обнаружении иммунокомпетентных клеток в бляшках, а также изменений состава иммунокомпетентных клеток периферической крови и выявлении основного белка миелина в СМЖВирусная теория: большая заболеваемость в северных широтах, семейные и географические вспышки заболеваемости, а также увеличение уровня IgG в СМЖ у заболевших PCКомбинированная теория — аутоиммунные нарушения, провоцируемые факторами окружающей среды или контактом с вирусами в раннем детстве.Генетические аспекты
Наследование полигенное, имеется выраженная генетическая предрасположенностьОснова наследственной предрасположенности — эпистатическое взаимодействие нескольких генов (один ген маскирует или подавляет фенотипическую экспрессию других генов)Установлена связь PC с Аг гистосовместимости, вариабельными доменами тяжёлых цепей lg, геном B-цепи рецептора Т-клетки и геном основного белка миелинаИмеет значение генетическая предрасположенность к вирусным инфекциям в детстве и молодом возрасте.Патоморфология
Основной признак — очаг демиелинизацииРаспад миелина наряду с сохранением целостности самих аксоновПери-васкулярные скопления лимфоцитовИнфильтрация макрофагамиЗначительный отёк Множественные очаги поражения, всевозможные по размеру (традиционно не более 2 см в диаметре), часто возникающие в зрительных нервах, зрительном перекресте, белом веществе в пределах боковых желудочковВыраженный глиоз вызывает уплотнение ткани, что в конечном итоге приводит к нарушению целостности аксонов.Клиническая картина
Начало незаметное: парестезии в одной или нескольких конечностях, туловище или одной половине лица; увеличение температуры тела традиционно усугубляет симптоматику.Зрительные нарушения Частичная потеря зрения и боль в одном глазу (признаки ретробульбарного неврита зрительного нерва) Диплопия, помутнение зрения Преходящие глазодвигательные расстройства (в т.ч. нистагм).Психические нарушенияАпатия, снижение интеллекта, сосредоточения внимания Эмоциональная лабильность Эйфория или депрессияНеожиданный плач или форсированный смех (проявления псевдобульбарного паралича)Судорожные припадки Тяжёлые психические расстройства (маниакальные, деменция) нехарактерны, но могут возникнуть на поздних стадиях заболевания Скандированная речь (медленное произношение слов с паузами перед началом каждого слова) — признак заболевания на развёрнутой стадии Афазия ( не часто).Черепные нервы Частичная атрофия зрительных нервов с побледнением височных половин дисков, отёк Изменения полей зрения (центральная скотома или концентрическое сужение) Преходящая офтальмоплегия с диплопией (из-за поражения волокон ствола мозга, связывающих ядра III, IV и VI нервов) Зрачковые изменения, зрачки Аргайлла Робертсона или полная слепота ( не часто)Иногда появляется онемение одной половины лица или боль, напоминающая невралгию тройничного нерва Возможно головокружение.Двигательные нарушения Глубокие рефлексы (коленный, ахиллов) усиленыЧасто наблюдают патологические рефлексы Поверхностные рефлексы, особо брюшные, традиционно снижены или отсутствуютИнтенционный тремор из-за поражения мозжечкаАтаксияСтатический тремор, особо легко выявляемый, когда пациент удерживает голову без дополнительной опоры Шаркающая раскачивающаяся походка На поздних стадиях спастичность и мозжечковая атаксия приводят к тяжёлым двигательным нарушениям и невероятности выполнять простые движения Повреждения полушарий мозга могут привести к гемиплегии, иногда ведущему симптому На поздних стадиях заболевания — мышечная атрофия и болезненные сгибательные спазмы в ответ на всевозможные сенсорные раздражители.Триада Шарко Нистагм, интенционный тремор, скандированная речьСлабовыраженная дизартрия может быть следствием поражения мозжечка, нарушения коркового контроля или поражения ядер ствола мозга.Нарушения чувствительности: парестезии, чувство онемения, гипестезии (к примеру, болевая гемианестезия, нарушения вибрационной и проприоцептивной чувствительности).Нарушения вегетативной сферы Непроизвольное мочеиспускание, императивные позывы, частичная задержка мочи, недержание мочи и кала Импотенция у мужчин и анестезия наружных половых органов у женщин.Обострение PCНарастание неврологических нарушений может быть связано с появлением новых очагов демиелиниза-ции, присоединением инфекции (чаще мочевых путей), лихорадкой, лекарственной интоксикацией В сомнительных случаях демиелинизация подтверждается лимфоцитозом в СМЖ.Диагностика
Выявление признаков очаговых поражений белого вещества головного и спинного мозга и волнообразного течения заболевания (чередование обострений и ремиссий в случае интермиттирующей формы, колебания скорости про-грессирования при прогредиентной формы заболевания)Необходимо провести исследование СМЖ, КТ или МРТ, исследования рефлекторных реакций и повторные наблюдения. Лабораторные исследованияПоясничная пункция показана во всех случаях при подозрении на PCПовышение содержания у-глобу-линов, общего белка Плеоцитоз (более 5 лимфоцитов в 1 мкл), более выраженный в дебюте заболевания и на стадииы обостренийОбнаружение олигоклональных иммуноглобулинов (неспецифический признак) Повышение сосредоточения основного белка миелина более 9 нг/мл (неспецифический признак)Изменения зрительных вызванных потенциалов (80% больных), слуховых вызванных потенциалов ствола (50%) и соматосенсорных вызванных потенциалов (70%). Дифференциальная диагностикаОпухоли головного мозга и спинного мозгаОстеохондроз позвоночника, грыжа межпозвонкового диска, эпидуральная опухольИнфекции ЦНСБоковой амиотрофический склерозАтаксия ФридрайхаАдренолейкодистрофияБолезнь БёхчетаИнфаркты головного мозгаВИЧ-энцефалопатияСифилис нервной системыСКВ, узелковый периартрит, васкули-тыСаркоидозГиповитаминоз В|2Аномалии развития (синдром Арнольда-Киари, платибазия). Лечение:
Режим амбулаторный, при обострении— стационарный. Мероприятия
Специфическая терапия отсутствуетЛекарственная терапия направлена на уменьшение симптомов заболевания и лечение осложненийЭмоциональная поддержка и убеждение пациента в том, что плохой прогноз вовсе не обязателен; рациональное трудоустройствоОбследование мочеполовой системыПри нарушении опорожнения мочевого пузыря следует обучить пациента или его близких устанавливать катетерФизиотерапия — основной метод, позволяющий сохранить двигательную активность и избежать быстрой инвалидизацииПрофилактика пролежней у неподвижных заболевших.Физическая активность
Следует избегать больших нагрузок и переутомленияЛФК эффективна при мышечной слабости, обусловленной низкой двигательной активностью, а не очагом поражения в ЦНС.Хирургическое лечение
Лечение спастичностиПри неэффективности медикаментозной терапии и выраженной спастичности, существенно ухудшающей состояние у заболевших со стойкой необратимой параплегией, но сохранённой функции тазовых органов, применяют переднюю ризотомию — перерезку передних корешков, что приводит к необратимым парезам, но восприимчивость и функции тазовых органов при всем этом не нарушаются Феноловая блокада периферических нервовЛечение атаксии и интенционного тремора при поражениях мозжечка — изредка применяется таламотомия.Лекарственная терапия
При обострении При более лёгких формах, когда отсутствует нужно будетсть в госпитализации, глюкокортикоиды назначают только внутрь. Для профилактики желудочного кровотечения одновременно назначают антациды или циметидин.Лечение спастичности Баклофен 5—10 мг 3 р/сут с постепенным увеличением до 20 мг 4 р/сутЭффективен для лечения болезненных сгибательных и разгибательных спазмов и меньше эффективен при тонической спастичности и гиперрефлексииСледует учесть, что при тяжёлых парезах спастич-ность в ногах способствует поддержанию мышечной массыДи-азепам (5—50 мг/сут) — при неэффективности баклофена Дантролен — при неэффективности баклофена и диазепама Интратекальное введение 5—20% р-ра фенола в глицерине.Болевой синдром Баклофен 10—30 мг 3 р/сут Имипрамин 25—100 мг/сут при дизестезии и жжении НПВС — при мышечно-скелетной боли.Нарушение функций тазовых органов Пропантелин (7,5—15 мг 4 р/сут)а-Адреноблокаторы (феноксибензамин 5—10 мг 2 р/сут) — при задержке мочи, обусловленной спазмом шейки мочевого пузыряБетанехол (10—25 мг 4 р/сут) — при слабости мышцы, изгоняющей мочу.Нарушение чувствительности на одной половине лица -карбамазепин 100—200 мг 1—2 р/сут.Лечение утомляемости: амантадин (мидантан) по 100 мг2 р/сут, при неэффективности — пемолин 37,5 мг внутрь единоразово утром.Рекомендовано назначить на 2 года и потом оценить его эффективностьСнижает частоту обострений на 31%, увеличивает длительность ремиссий, сокращает выраженность обострений и численность новых очагов поражения (МРТ)Данные об эффективности и безопасности при использовании свыше 2 лет отсутствуют.Течение волнообразное
Доброкачественное течение PC у 20% заболевшихПри ремиттирующей форме заболевания (20—30% заболевших) обострения чередуются с ремиссиямиПри прогредиентной форме (50% заболевших) — выраженные колебания скорости прогрессирования. Прогноз26% больных умирают в течение 25 лет в последствии начала заболевания. Около 70% сохраняют через 25 лет способность к самостоятельному передвижениюБольшая часть больных (почти 70%) ведут нормальную жизнь во время продолжительных ремиссийПри преобладании нарушений чувствительности течение традиционно болеедоброкачественное
В редких случаях PC может приводить к инвали-дизации в молодом возрасте или смерти в течение нескольких месяцев в последствии дебюта заболеванияУчитывая вариабельное течение PC, вероятность доброкачественного течения и длительных ремиссий, от пессимистических прогнозов следует воздерживаться. СинонимыДиссеминированный склерозМножественный склероз Сокращения. PC — рассеянный склероз МКБ-10. G35 Рассеянный склероз MIM. 126200 Множественный склероз Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.