Склероз рассеянный. Симптомы, причины и лечение Склероз рассеянный
Название болезни: Склероз рассеянный
Склероз рассеянный
Рассеянный склероз (PC)— хроническое демиелинизирующее болезнь головного и
спинного мозга, характеризующееся развитием рассеянных (во времени и
пространстве) очагов демиелинизации и
множественных неврологических симптомов; болезнь характеризуется волнообразным течением
и, как правило, медленно прогрессирует. Помимо травм, PC
— самая частая неврологическая первопричина инвалидизации людей молодого возраста (20—40 лет).
Частота
1:2
000, в
тропических широтах —
1:10
000. Преобладающий возраст
— 20—40 лет (у мужчин развивается позже). Преобладающий под
— женский (2:1).
Этиология и
патогенез
неизвестна
выявлении у
заболевших определённых типов Аг
HLA, обнаружении иммунокомпетентных клеток в
бляшках, а
также изменений состава иммунокомпетентных клеток периферической крови и
выявлении основного белка миелина в
СМЖ
северных широтах, семейные и
географические вспышки заболеваемости, а
также увеличение уровня IgG в
СМЖ у
заболевших PC
— аутоиммунные нарушения, провоцируемые факторами окружающей среды или контактом с
вирусами в
раннем детстве.
Генетические аспекты
— эпистатическое взаимодействие нескольких генов (один ген маскирует или подавляет фенотипическую экспрессию других генов)
с Аг
гистосовместимости, вариабельными доменами тяжёлых цепей
lg, геном B-цепи рецептора Т-клетки и
геном основного белка миелина
вирусным инфекциям в
детстве и
молодом возрасте.
Патоморфология
— очаг демиелинизации
сохранением целостности самих аксонов
размеру (традиционно не
более 2
см в
диаметре), часто возникающие в
зрительных нервах, зрительном перекресте, белом веществе в пределах боковых желудочков
конечном итоге приводит к
нарушению целостности аксонов.
Клиническая картина
одной или нескольких конечностях, туловище или одной половине лица; увеличение температуры тела традиционно усугубляет симптоматику.
боль в
одном глазу (признаки ретробульбарного неврита зрительного нерва)
т.ч. нистагм).
могут возникнуть на
поздних стадиях заболевания
паузами перед началом каждого слова)
— признак заболевания на
развёрнутой стадии
побледнением височных половин дисков, отёк
диплопией (из-за поражения волокон ствола мозга, связывающих ядра
III, IV
и VI
нервов)
мозжечковая атаксия приводят к
тяжёлым двигательным нарушениям и
невероятности выполнять простые движения
гемиплегии, иногда ведущему симптому
— мышечная атрофия и
болезненные сгибательные спазмы в
ответ на
всевозможные сенсорные раздражители.
проприоцептивной чувствительности).
кала
мужчин и
анестезия наружных половых органов у
женщин.
появлением новых очагов демиелиниза-ции, присоединением инфекции (чаще мочевых путей), лихорадкой, лекарственной интоксикацией
СМЖ.
Диагностика
спинного мозга и
волнообразного течения заболевания (чередование обострений и
ремиссий в
случае интермиттирующей формы, колебания скорости про-грессирования при прогредиентной формы заболевания)
СМЖ, КТ
или
МРТ, исследования рефлекторных реакций и
повторные наблюдения. Лабораторные исследования
всех случаях при подозрении на
PC
лимфоцитов в
1 мкл), более выраженный в
дебюте заболевания и
на стадииы обострений
нг/мл (неспецифический признак)
соматосенсорных вызванных потенциалов (70%). Дифференциальная диагностика
спинного мозга
Лечение:
Режим амбулаторный, при обострении— стационарный. Мероприятия
уменьшение симптомов заболевания и
лечение осложнений
убеждение пациента в
том, что плохой прогноз вовсе не
обязателен; рациональное трудоустройство
— основной метод, позволяющий сохранить двигательную активность и
избежать быстрой инвалидизации
неподвижных заболевших.
Физическая активность
переутомления
не очагом поражения в
ЦНС.
Хирургическое лечение
выраженной спастичности, существенно ухудшающей состояние у
заболевших со
стойкой необратимой параплегией, но
сохранённой функции тазовых органов, применяют переднюю ризотомию
— перерезку передних корешков, что приводит к
необратимым парезам, но
восприимчивость и
функции тазовых органов при всем этом не
нарушаются
интенционного тремора при поражениях мозжечка
— изредка применяется таламотомия.
Лекарственная терапия
ч в
течение 3—7
сут, потом преднизолон 60—80 мг/сут внутрь в
течение 7
сут с
в последствиидующим снижением дозы на
10 мг
через 4
сут до
полной отмены (через 1
мес)
госпитализации, глюкокортикоиды назначают только внутрь. Для профилактики желудочного кровотечения одновременно назначают антациды или циметидин.
3 р/сут с
постепенным увеличением до
20 мг
4 р/сут
разгибательных спазмов и
меньше эффективен при тонической спастичности и
гиперрефлексии
ногах способствует поддержанию мышечной массы
— при неэффективности баклофена
— при неэффективности баклофена и
диазепама
глицерине.
3 р/сут
жжении
— при мышечно-скелетной боли.
4 р/сут)
2 р/сут)
— при задержке мочи, обусловленной спазмом шейки мочевого пузыря
4 р/сут)
— при слабости мышцы, изгоняющей мочу.
одной половине лица -карбамазепин 100—200 мг
1—2 р/сут.
100 мг2 р/сут, при неэффективности
— пемолин
37,5 мг
внутрь единоразово утром.
0,25 мг
п/к через день
2 года и
потом оценить его эффективность
31%, увеличивает длительность ремиссий, сокращает выраженность обострений и
численность новых очагов поражения (МРТ)
эффективности и
безопасности при использовании свыше 2
лет отсутствуют.
Течение волнообразное
у 20% заболевших
ремиссиями
— выраженные колебания скорости прогрессирования. Прогноз
течение 25
лет в последствии начала заболевания. Около 70% сохраняют через 25
лет способность к
самостоятельному передвижению
время продолжительных ремиссий
доброкачественное
может приводить к
инвали-дизации в
молодом возрасте или смерти в
течение нескольких месяцев в последствии дебюта заболевания
PC, вероятность доброкачественного течения и
длительных ремиссий, от
пессимистических прогнозов следует воздерживаться. Синонимы
— рассеянный склероз МКБ-10. G35 Рассеянный склероз
MIM. 126200 Множественный склероз
31/01/2020