Стеноз субаортальный гипертрофический. Симптомы, причины и лечение Стеноз субаортальный гипертрофический

Название болезни: Стеноз субаортальный гипертрофический

Стеноз субаортальный гипертрофический

Гипертрофический субаортальный стеноз— редкая форма наследственной гипертрофической кардиомиопатии, в
основном затрагивающей межжелудочковую перегородку (см. Приложение
2. Наследственные заболевания: картированные фенотипы). Последняя вместе с
передней створкой митрального клапана создаёт препятствие выбросу крови из
левого желудочка (ЛЖ).

Патологическая физиология

  • Гемодинамические нарушения обусловлены значительной гипертрофией межжелудочковой перегородки
  • на стадии систолы, когда кровь проходит узкий участок между перегородкой и
    передней створкой митрального клапана, создаётся зона низкого давления (эффект Бернулли). Происходят смещение передней створки митрального клапана к
    перегородке и
    сужение выносящего тракта ЛЖ
  • Степень обструкции выносящего тракта индивидуальна и
    может изменяться время от
    времени у
    каждого конкретного пациента
  • Состояния, увеличивающие размеры ЛЖ
    (увеличение пред- и
    в последствиинагрузки), способствуют удалению на
    большее расстояние друг от
    друга перегородки и
  • передней створки митрального клапана и
    снижают степень обструкции

  • Состояния, уменьшающие размеры ЛЖ
    или снижающие скорость кровотока (дегидратация, продукты с
    положительным инотропным действием), повышают степень обструкции
  • Обструкция выносящего тракта может вызывать вторичную гипертрофию стенок желудочка, но
    толщина гипертрофированной перегородки всегда будет больше толщины любой из
    трёх свободных стенок желудочка
  • Снижение эластичности ЛЖ
    приводит к
    замедлению его наполнения, вследствие чего повышается давление в
    левом предсердии (ЛП) и
    малом круге кровообращения.
  • Клиническая картина

  • Жалобы
  • Боли в
    грудной клетке (даже в
    покое)
  • Обмороки в последствии физической нагрузки вследствие уменьшения размеров ЛЖ
    и усиления обструкции, а
    также аритмии
  • Сердцебиение, обусловленное предсердными или желудочковыми аритмиями
  • Одышка при физической нагрузке вследствие нарушения диастолической растяжимости миокарда, вызывающей перегрузку ЛП
    и малого круга кровообращения.
  • Осмотр заболевших
  • Окраска кожных покровов не
    изменена
  • Верхушечный толчок традиционно не
    смещён (иногда смещён латерально), но
    усилен и
    может быть двойным
  • Быстро возрастающий дикротический пульс на
    сонных артериях
  • В терминальной фазе
    — признаки повышения венозного давления: растяжение яремных
    вен, отёки голеней, выпот в
    плевральных полостях, асцит.
  • Аускультация
  • Грубый систолический шум с
    эпицентром в
    3 и
    4 межрёберных промежутках по
    левому краю грудины. В
    отличие от
    клапанного стеноза аорты, шум не
    распространяется на
    шею. У
    некоторых заболевших определяют шум митральной регургитации, обусловленной деформацией клапана. Шум
    — дующий, лучше выслушиваемый на
    верхушке, распространяющийся в
    область подмышечной впадины
  • Систолический шум усиливается при выполнении пробы Валъсальвы, в
    положении стоя и
    при ингаляции амилнит-рита, ослабевает в
    положениях лёжа, сидя на
    корточках, при пассивном поднятии ноги или надувании манжеток, наложенных на
    обе руки (транзиторная окклюзия периферических артерий извне).
  • Пульс и
    АД не
    изменяются.
  • Специальные исследования

  • Рентгенография сердца в
    трёх проекциях: выявление шаровидного контура ЛЖ
    у тени сердца обычных размеров.
  • ЭКГ
  • Изменения вольтажа указывают на
    гипертрофию
    ЛЖ. Асимметричную гипертрофию перегородки часто можно заподозрить при наличии очень глубоких зубцов Q
    в отведениях
    I,
    aVL, V5
    и
    V6. Иногда в
    отведениях
    V, и
    V2 происходят изменения комплекса
    QRS, симулирующие ранее перенесённый
    ИМ. Зубцы Т
    аномальны в
    основной массе случаев, чаще всего обнаруживают глубокую симметричную инверсию зубца Т
    в отведениях
    I,
    aVL, V5
    и
    V6. Также типична депрессия сегмента S-T в
    тех
    же отведениях
  • Изменения зубца Р
    характерны для дилатации
    ЛП: он
    расширен и
    зазубрен в
    отведениях
    II, III и
    aVF и
    2-ухфазный в
    V, и
    V2
  • Изредка отмечают уменьшение интервала P-R с
    изменением комплекса
    QRS, позволяющее заподозрить преждевременное возбуждение сердца даже при отсутствии явных клинических признаков синдрома Вольфа-Шркинсона-Уайта
  • Ирихдлтеровском электрокардиографическом
  • мониторировании более чем у
    25% заболевших регистрируют эпизоды желудочковой тахикардии

  • Поздний, прогностически неблагоприятный признак
    — фибрилляция предсердий.
  • Эхокардиография
  • Асимметричная гипертрофия
    ЛЖ, при которой толщина перегородки может более чем в
    1,3 раз превышать толщину свободной стенки желудочка. Полость ЛЖ
    уменьшена,
    а. сократимость его увеличена
  • Снижение кровотока через аортальный клапан, совпадающее с
    движением передней створки митрального клапана вперёд (по результатам допплерографии). При
    жёсткой обструкции выводного тракта происходит мезосистолическое закрытие аортального клапана
  • Дилатация ЛП
  • Митральная регургита-ция (выявляют при допплерографии).
  • Катетеризация полостей сердца слева: проводят только больным, у
    которых планируют проведение операции; выявляют внутрижелу-дочковый градиент давления, увеличивающийся при выполнении пробы Вальсальвы и
    в последствии ингаляции амилнитрита; конечное диа-столическое давление увеличено, что указывает на
    сниженную эластичность желудочка.
  • Ангиокардиография: получают данные об
    анатомии желудочков и
    иногда подтверждают регургитацию через митральный клапан.
  • Радионуклидная ангиография: уменьшение полости желудочка при нормальной или увеличенной фракции выброса.
  • Сцинтиграфия с
    го|Те: выполняют при физической нагрузке; выявляют холодные пятна в
    бассейне коронарных артерий, не
    изменённых на
    артериограммах.
  • Дифференциальный диагноз. Надклапанный и
    клапанный аортальный стеноз. Лечение:. Терапия субаортального гипертрофического стеноза направлена на
    снижение сократимости
    ЛЖ, увеличение его объёма, эластичности, а
    также снижение степени обструкции выходного тракта. В
    отличие от
    лечения аортального стеноза, превалирует консервативная терапия, поскольку операции весьма травматичны и
    не продлевают жизнь заболевших.

    Лекарственная терапия

  • B-Адреноблокаторы, к примеру пропранолол (анаприлин) до
    320 мг/сут
  • Не
    рекомендуют назначение B-адреноб-локаторов с
    симпатомиметическим действием (к примеру, пиндолол).
  • Блокаторы кальциевых каналов (вместо пропранолола). Препарат выбора
    — верапамил
  • Следует соблюдать осмотрительность при сердечной недостаточности,
    т.к. вероятно её усугубление
  • Относительно противопоказан при пароксизмаль-ной ночной одышке, синусовой брадикардии и
    АВ блокаде (без электрокардиостимуляции).
  • Антибиотики (пенициллины, аминогликозиды, цефалоспо-рины)
    — для профилактики инфекционного эндокардита.
  • Противопоказания
  • Препараты, снижающие преднагрузку (к примеру, нитраты и
    диуретики) и
    тем самым уменьшающие размер ЛЖ
  • Препараты с
    положительным инотроп-ным действием (сердечные гликозиды, катехоламины), усугубляющие обструкцию выводного тракта и
    не снижающие высокое конечное диастолическое давление
  • Сердечные гликозиды и
    диуретики применяют осмотрительно лишь на
    поздних стадиях заболевания, когда происходит дилатация желудочка
  • Вазодилататоры, увеличивающие градиент давления в
    выводном тракте и
    провоцирующие рефлекторную тахикардию, ухудшают заполнение желудочка в
    диастолу.
  • Хирургическое лечение

  • Показание к
    операции: тяжёлое течение заболевания, резистентного к
    медикаментозной терапии, с
    градиентом давления между ЛЖ
    и аортой более 50
    мм
    рт.ст.
  • Виды операций
  • Миомэктомия
    — уменьшение толщины гипертрофированной межжелудочковой перегородки со
    стороны ЛЖ
  • Протезирование митрального клапана позволяет улучшить наполнение
    ЛЖ, уменьшить давление в
    ЛП и
    увеличить сердечный выброс
  • Результаты операций: улучшают состояние 70% больных.
  • Ограничение физической активности. Противопоказаны занятия силовыми видами спорта и
    участие в
    соревнованиях из-за высокого риска внезапной смерти. Занятие спортом запрещают при наличии хотя
    бы одного из
    нижеперечисленных признаков:

  • Выраженная гипертрофия ЛЖ
  • Высокий градиент давления между ЛЖ
    и аортой
  • Выраженные над-желудочковые и/или желудочковые аритмии
  • Отягощённый семейный анамнез (упоминания о
    случаях внезапной смерти родственников заболевшего).
  • Осложнения

  • Инфекционный эндокардит митрального клапана
  • Аритмии
  • Фибрилляция предсердий с
    формированием пристеночных тромбов
  • Внезапная смерть
  • Застойная сердечная недостаточность.
  • Синонимы

  • Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия
  • Мышечный субаортальный стеноз
  • Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз
  • Сокращения

  • ЛЖ
    — левый желудочек
  • ЛП
    — левое предсердие
    См. также Кардиомиопатии, Кардиомиопатия гипертрофическая
    МКБ.
    142.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
  • Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.

    Adblock detector