Тетрада фамо. Симптомы, причины и лечение Тетрада фамо

Название болезни: Тетрада фамо

Тетрада фамо

Тетрада Фамо (ТФ)
ВПС, анатомически представленный 4
признаками: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), связанный с
препятствием току крови из
правого желудочка (стеноз выводного отдела правого желудочка на
различных уровнях), гипертрофия миокарда, правого желудочка и
декстрапозиция аорты.Частота— 10—15% всех ВПС и
50—75% пороков синего типа. Этиология. Нарушение формирования сердца на
2-8-й нед гестации под влиянием вирусной инфекции, производственных вредностей, некоторых
ЛС, наследственных факторов.Генетические аспекты. Синдром Корнелии де
Ланге («122470, 3q26.3, Я). Множественные наследственные аномалии, лицо клоуна, небольшие стопы и
ладони, полифалангия, аномалии позвонков, олигофрения, низкая масса тела при рождении,
ТФ. Гемодинамика

  • При значительном стенозе и
    больших объемах дефекта в
    систолу кровь из
    желудочков поступает в
    аорту и
    в меньшей степени в
    лёгочную артерию. Расположение аорты верхом на
    межжелудочковой перегородке приводит к
    беспрепятственному выбросу в
    неё крови из
    правого желудочка, в
    силу чего при данном пороке не
    развивается правожелудочковая сердечная недостаточность
  • При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу крови в
    лёгкие ниже, чем в
    аорту, происходит сброс слева направо, что клинически проявляется бледной (ацианотичной) формой
    ТФ. По
    мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрёстный сброс, а
    потом сброс справа налево (венозноартериальный; переход в
    цианотичную форму порока).
  • Клиническая картина

  • Цианоз (зависит от
    степени стеноза лёгочной артерии).
  • Одышка
    — углублённое аритмичное дыхание.
  • Одышечно-цианотические приступы обусловливают тяжесть состояния и
    развитие осложнений со
    стороны
    ЦНС. Они появляются на
    периоде от
    6 до
    24 мес жизни. Приступ начинается внезапно, ребёнок становится беспокойным, усиливаются одышка, цианоз, потом возможны апноэ, потеря сознания, судороги. Возникновение приступов связано со
    спазмом выводного отдела правого желудочка, в
    результате чего вся венозная кровь через ДМЖП поступает в
    аорту и
    вызывает или усиливает гипоксию.
  • Задержка психомоторного развития у
    малышей первых лет жизни. В
    более старшем возрасте и
    у взрослых не не часто отмечают отставание в
    физическом развитии.
  • У малышей могут быть пальцы в
    виде барабанных палочек и
    симптом часовых стёклышек в
    зависимости от
    степени гипоксемии.
  • После физической нагрузки характерно положение на
    корточках (обеспечивающее увеличение общего периферического сосудистого сопротивления и
    уменьшение сброса крови справа налево).
  • Систолическое дрожание вдоль левого края грудины.
  • Аускультация
  • Громкий I
    тон
  • Грубый систолический шум изгнания с
    максимумом во
    II-III межреберьях слева от
    грудины
  • Над лёгочной артерией II
    тон ослаблен
  • При выраженном коллатеральном кровообращении на
    спине над лёгочными полями выслушивают систолический или систолодиастолический
    шум.
  • Лабораторные исследования. Анализ крови: признаки сгущения крови— высокий эритроцитоз, увеличение содержания
    Нb, СОЭ резко снижена (до 0—2 мм/ч).

    Специальные исследования

  • ЭКГ
    — отклонение ЭОС вправо, гипертрофия миокарда правого желудочка, в
    редких случаях неполная блокада правой ножки пучка Хйса. Ритм синусовый, иногда возможно развитие мерцание или трепетание предсердий
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки
  • Лёгочной рисунок обеднён, у
    малышей старшего возраста и
    взрослых может быть усилен за
    счёт развитого коллатерального кровообращения. Для малышей характерно сердце небольших размеров в
    форме башмачка
  • Увеличение правого желудочка
  • Левый желудочек может быть увеличен при сочетании с
    открытым артериальным протоком
  • Эхокардиография, допплеровская Эхокардиография, цветная допплерография
  • Катетеризация сердца позволяет обнаружить высокое давление в
    правом желудочке, градиент давления между лёгочной артерией и
    правым желудочком. Зонд традиционно легко проходит в
    аорту, где отмечают снижение оксигенации крови
  • Ангиокардиография для оценки состояния коронарных и
    лёгочных артерий, ДМЖП и
    уточнения характера (типа) обструкции выхода из
    правого желудочка.
  • Дифференциальный диагноз

  • Транспозиция магистральных сосудов
  • Единственный желудочек
  • Аномалия Эбштейна.
  • Лечение: Консервативная терапия

  • Купирование одышечно-цианотических приступов
  • Увлажнённый кислород
  • 1% р-р промедолав/мО,05 мл/год жизни
  • 0,1 мл/год жизни.
  • При отсутствии эффекта от
    проводимой терапии производят внутривенное струйное или капельное введение жидкости:
  • 4—5% р-р бикарбоната натрия (под контролем КЩР)
  • 5% р-р глюкозы, р-р Рйнгера, реополиглюкин, в
    капельницу добавляют эуфиллин, инсулин, витамины.
  • При отсутствии эффекта показана экстренная операция наложения аортолёгочного анастомоза.
  • Новорождённым при сочетании ТФ
    с атрезией клапана лёгочной артерии, когда лёгочный кровоток зависит от
    состояния артериального протока, для поддержания в
    нём кровотока до
    наложения аортолёгочного анастомоза
    — инфузия продукта простагландина
    Е, (алпростадил)
    0,05—0,1 мг/кг/мин. При инфузии продукта может возникнуть нужно будетсть в
    ИВЛ в
    связи с
    остановкой дыхания.
  • Хирургическое лечение показано всем больным с
    ТФ.

  • Паллиативное хирургическое лечение. Методом выбора следует считать радикальную коррекцию порока
  • Шунтирование по
    Блелоку-Тауссиг или его модификации (подключично-лёгочный анастомоз)
  • Операция Потса- Смита (анастомоз между нисходящей аортой и
    левой лёгочной артерией)
  • Шунтирование по
    Уотерстоуну-Кули (внутриперикардиальный анастомоз между восходящим отделом аорты и
    правой лёгочной артерией).
  • Радикальное хирургическое лечение
    — закрытие ДМЖП и
    восстановление проходимости пути оттока из
    правого желудочка.
  • Постоперационные осложнения
  • Гипофункция и
    тромбоз анастомоза
  • Остаточный ДМЖП
  • Лёгочная гипертёнзия
  • Перерыв лёгочной артерии на
    стороне анастомоза
  • Аневризма правого желудочка
  • Желудочковые аритмии
  • Нарушение проводимости и
    полная поперечная блокада сердца
  • Инфекционный эндокардит.
  • Осложнения

  • ТЭЛА
  • Абсцесс мозга
  • Инфекционный эндокардит
  • Задержка полового созревания
  • Неврологические расстройства.
  • Течение и
    прогноз определяются степенью лёгочного стеноза

  • 25% малышей умирают в
    течение первого года жизни, большинство
    — в
    период новорождённости
  • Средняя длительность жизни неоперированных заболевших
    — 12
    лет, в
    редких случаях больные доживают до
    75 лет
  • Одышечноцианотические приступы проходят в последствии 3
    лет
  • Послеоперационная летальность при радикальной коррекции
    — 5—16%.
  • Синоним. Фалло тетралогия
    См. также Дефект межжелудочковой перегородки Сокращения

  • ТФ
    — тетрада Фалло
  • ДМЖП
    — дефект межжелудочковой перегородки
    МКБ.
    Q21.3 Тетрада Фалло
  • Примечания. Пентада Фалло— сочетание дефекта межпредсерд-ной перегородки с
    компонентами тетрады Фалло. С
    точки зрения патогенеза тетрада и
    пентада Фалло мало различимы. Литература.
    336: 206—207

    тимомы

    Тимома— опухоль, развивающаяся из
    клеточных элементов тимуса.Частота. Среди опухолей передневерхнего отдела средостения, поражающих взрослых, тимомы обнаруживают чаще всего. Тимомы могут возникнуть в
    любом возрасте, они особо часты на
    пятом и
    шестом десятилетии жизни, в
    равной мере поражая мужчин и
    женщин. Около 40—50% заболевших с
    тимомами имеют сопутствующую тяжёлую псевдопаралитическую миастению.

    Патологическая анатомия

  • Опухоли тимуса по
    клеточной природе могут быть лимфоидными, эпителиальными, веретеноклеточными
  • или смешанными

  • Две трети тимом расценивают как доброкачественные, из
    них 10% представлено простыми кистами
  • При эпителиальных тимомах прогноз плохой, при веретеноклеточных тимомах прогноз значительно лучше
  • Легче всего отличить доброкачественную опухоль от
    злокачественной по
    её наклонности к
    поражению смежных тканей
  • Доброкачественные опухоли инкапсулированы
  • Злокачественные опухоли инвазивны, они прорастают в
    близлежащие органы или плевральные полости. Отдалённое метастазирование относительно не часто.
  • Диагноз

  • У большинства больных с
    тимомами симптоматики
    нет, опухоль обнаруживают случайно при рентгенографии органов грудной клетки. Появление симптоматики обусловлено инвазией злокачественной опухоли. Возникают боль в
    груди, кашель, дисфагия, слабость, одышка или синдром верхней полой вены
  • Помогают диагностике:
  • аномалии, выявленные при рентгенографии, КТ
    или МРТ органов грудной клетки
  • сопутствующая тяжёлая псевдопаралитическая миастения. При таких обстоятельствах нужно будет исследовать средостение на
    присутствие опухоли тимуса. Наибольшую помощь оказывает боковая рентгенография органов грудной клетки, поскольку в
    прямой проекции небольшие опухоли могут быть скрыты в
    тени крупных сосудов. КТ
    и МРТ помогают в
    определении степени инвазии тимом.
  • Хирургическое лечение. Большинство опухолей тимуса удаляют через срединный стернотомический разрез (возможна торакотомия)

  • Тимомы, не
    сопровождаемые тяжёлой миастенией. Необходимы обследование средостения и
    удаление опухоли
  • Доброкачественные опухоли удаляют
  • Злокачественные опухоли
  • При вероятности следует удалить все области распространения опухоли
  • Когда инвазирующую опухоль тимуса невероятно удалить полностью, прибегают к
    в последствииоперационной лучевой терапии. Химиотерапия и
    иммунотерапия не
    дают клинического эффекта
  • Тимомы, ассоциированные с
    тяжёлой миастенией, следует удалять целиком вместе с
    остальной частью тимуса.
  • См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль,

    методы лечения

    МКБ. С37 Злокачественное новообразование вилочковой железы

    Adblock detector