Типы злокачественных мягкотканных сарком. Симптомы, причины и лечение Типы злокачественных мягкотканных сарком

Название болезни: Типы злокачественных мягкотканных сарком

Типы злокачественных мягкотканных сарком

Фибросаркома

  • Эпидемиология. Наиболее часто наблюдаемый вид сарком мягких тканей (20%). Поражает чаще женщин в
    возрасте 30—40 лет
  • Гистология. Опухоль состоит из
    клеток типа фибробластов с
    различным численностьм коллагеновых и
    ретикулярных волокон
  • Клиническая картина
  • Локализация
    — мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи
  • Наиболее важный признак -отсутствие поражения кожи над опухолью
  • Метастазы в
    регионарные лимфатические узлы отмечают у
    5—8%. Гематоген ые метастазы (чаще всего в
    лёгкие) появляются у
    15—20%
  • Лечение оперативное
    — широкое иссечение опухоли
  • Прогноз. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость
    — 77%. Липосаркома
  • Эпидемиология. Липосаркомы регистрируют в
    15% случаев злокачественных мягкотканных опухолей. Возникают чаще в
    возрасте 40—60 лет
  • Гистология. Опухоль состоит из
    анаплазированных жировых клеток и
    участков миксоидной ткани
  • Клиническая картина
  • Наиболее часто опухоль располагается на
    нижних конечностях и
    в забрюшинном пространстве
  • Крайне не часто липосаркомы развиваются
  • из одиночных и
    множественных липом

  • Типично раннее гематогенное метастазирование в
    лёгкие (30—40%)
  • Лечение оперативное
    — широкое иссечение, при больших опухолях возможна предоперационная лучевая терапия
  • Прогноз. У
    заболевших с
    дифференцированными опухолями 5-летняя выживаемость
    — 70%, с
    малодифференцированными
    — 20%. Ангиосаркома
  • Эпидемиология. Частота ангиосарком составляет в пределах 12% всех сарком мягких тканей. Заболевание чаще наблюдают у
    молодых (до 40
    лет)
  • Гистология
  • Гемангиоэндотелиома сформирована из
    множества атипических капилляров с
    пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов
  • Гемангиоперицитома, развивающаяся из
    видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров
  • Клиническая картина
  • Опухоли обладают инфильтрирующим бурным ростом, склонны к
    раннему изъязвлению и
    сращению с
    окружающими тканями
  • Раннее метастазирование в
    лёгкие и
    кости, довольно часта диссеминация в
    мягкие ткани туловища
  • Лечение -комбинированное: хирургическое с
    пред- или в последствииоперационной лучевой терапией. Лимфангиосаркома
    — специфическая опухоль, развивающаяся в
    местах постоянного лимфатического отёка (верхняя конечность у
    женщин с
    постмастэктомическим синдромом, особо в последствии курса лучевой терапии). Прогноз неблагоприятный. Эффективных методов лечения
    нет. Рабдомиосаркома (рабдосаркома, рабдомиобластома, злокачественная рабдомиома). Различают 3
    формы: плеоморфную, с
    преимущественным поражением конечностей у
    взрослых; альвеолярную, с
    поражением мышц конечностей, туловища и
    глазничной области; эмбриональную, наблюдаемую главным образом у
    малышей младшего возраста с
    поражением головы и
    шеи, нижней части мочеполового тракта, таза
    и, конечностей. Течение традиционно прогрессирующее
  • Эпидемиология. По
    частоте рабдомиосаркома занимает 3-е место среди злокачественных мягкотканных новообразований. Регистрируют в
    любом возрасте, но
    чаще у
    подростков и
    в средней возрастной группе. Женщины болеют в
    2 раза чаще
  • Гистология. Опухоль состоит из
    веретенообразных или округлых клеток с
    продольной и
    поперечной исчерченностью цитоплазмы
  • Клиническая картина
  • Наиболее часто опухоли локализуются в
    трёх анатомических областях тела: конечности, голова и
    шея, малый таз
  • Опухоли растут быстро, без болей и
    нарушения функций органов
  • Не не часто прорастают кожу с
    образованием экзофитных кровоточащих опухолей
  • Характерно раннее рецидивирование
  • Лечение
    — хирургическая операция, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия
  • При проведении комбинированного (хирургическое и
    химиотерапия) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомйосаркомы (развивается до
    15 лет) 5-летняя выживаемость
    — 70%. При наличии метастазов выживаемость
    — 40%
  • При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летняя выживаемость
    — 30%. Лейомиосаркома
  • Эпидемиология. Частота лейомиосарком составляет 2% всех сарком
  • Гистология. Опухоль состоит из
    различной степени дифференцировки вытянутых клеток с
    палочковидными ядрами
  • Клиническая картина
  • Опухоли не не часто развиваются во
    внутренних органах (матке, ЖКТ), локализованы на
    конечностях в
    проекции сосудистого пучка
  • Опухоль всегда солитарная
  • Лечение
    — хирургическое.
  • Синовиальная саркома

  • Эпидемиология. Синовиальная саркома по
    частоте занимает 3-4-ое место среди сарком мягких тканей (8%). Регистрируют преимущественно у
    лиц моложе 50
    лет
  • Гистология. Опухоль состоит из
    сочных веретенообразных и
    округлых клеток
  • Клиническая картина
  • Характерна локализация в
    области кисти и
    стопы
  • 25—30% заболевших указывают на
    травму в
    анамнезе
  • Опухоли в
    20% случаев дают регионарные метастазы, в
    50—60%
    — гематогенные метастазы в
    лёгкие
  • Лечение
    — хирургическое, с
    регионарной лимфаденэктомией.
  • Злокачественные невриномы

  • Эпидемиология. Злокачественные невриномы
    — достаточно редкая патология (в пределах 7%)
  • Гистология. Опухоль состоит из
    клеток удлинённой формы с
    вытянутыми ядрами
  • Клиническая картина
  • Располагаются чаще всего на
    нижних конечностях
  • Характерна первичная множественность опухоли
  • Возможно рецидивирование
  • Лечение
    — оперативное
  • Прогноз. Главные прогностические факторы
    — степень гистологической дифференцировки и
    размер опухоли
  • Степень гистологической дифференцировки зависит от
    митотического индекса, ядерного полиморфизма и
    других признаков клеточного атипизма, а
    также от
    распространённости некрозов. У
    меньше дифференцированной опухоли прогноз меньше благоприятный
  • Размер опухоли
    — независимый прогностический фактор. Небольшие (меньше 5
    см) полностью удалённые высокодифференцированные Опухоли не часто рецидивируют и
    метастазируют. Саркома Капоши.
  • См. также Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии; Саркома Капоши МКБ

  • С45-С49 Злокачественные новообразования мезотелиальной и
    мягких тканей
  • С46 Саркома Капоши
  • С47 Злокачественное новообразование периферических нервов и
    вегетативной нервной системы
  • С49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и
    мягких тканей
  • Adblock detector