Транспозиция магистральных сосудов. Симптомы, причины и лечение Транспозиция магистральных сосудов

Название болезни: Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)
ВПС: отхож-дение аорты от
правого желудочка сердца, а
лёгочной артерии
— от
левого. Половина малышей погибают в
течение первого месяца в последствии рождения, 2/3 не
доживают до
годовалого возраста. Средняя длительность жизни этих заболевших
— от
3 до
19
мес.Частота. ТМС— самый частый
ВПС, сопровождаемый цианозом и
недостаточностью кровообращения у
новорождённого ребёнка; частота
— 7—15% от
количества всех ВПС; порок занимает 2
место в последствии дефекта межжелудочковой перегородки. Мальчики страдают в
2—3 раза чаще. Классификация

  • Полная ТМС
    — дискордантность желудочково-артериального соединения при конкордантности соединения остальных сегментов сердца (отхождение аорты от
    морфологически правого, а
    лёгочного ствола
    — от
    морфологически левого желудочка)
  • Обязательное условие даже для непродолжительной жизни с
    полной ТМС
    — присутствие сообщений между большим и
    малым кругами кровообращения. Поэтому полная ТМС всегда сочетается с
    тем или иным пороком сердца. В
    зависимости от
    изменения лёгочного кровотока выделяют
  • Полную ТМС с
    увеличенным или нормальным лёгочным кровотоком (при её сочетании с
    открытым артериальным пороком или дефектами перегородок сердца или аортопульмональным свищом)
  • Полную ТМС с
    уменьшенным лёгочным кровотоком, когда сопутствующие ей
    септальные повреждения сочетаются со
    стенозом выходного отдела левого желудочка.
  • Корригированная
    ТМС: дискордантность желудочково-артериального соединения при дискордантности соединения предсердий и
    желудочков (транспозиция аорты и
    лёгочной артерии сопровождается инверсией желудочков). Морфологически правый желудочек получает кровь из
    левого предсердия и
    прокачивает её в
    аорту. Морфологически левый желудочек получает кровь из
    правого предсердия и
    направляет её в
    лёгочную артерию. Кровообращение при всем этом не
    страдает, если нет сопутствующих пороков.
  • В данной статье рассматривается лишь полная
    ТМС. Гемодинамика Сброс крови осуществляется при ТМС в
    обоих направлениях; чем больше размер шунта, тем меньше выражена гипоксе-мия. Наиболее благоприятный прогноз отмечают в
    случаях, когда большой дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки обеспечивает нужно будете смешивание крови, а
    умеренный стеноз лёгочной артерии предотвращает чрезмерный кровоток в
    лёгких.
  • Клиническая картина

  • Осмотр заболевших: сразу
    же в последствии рождения у
    заболевших отмечают тотальный цианоз. Вскоре обнаруживаются одышка, тахикардия, увеличение размеров сердца и
    печени, отёки, асцит
  • Аускультация
  • Систолический шум стеноза лёгочной артерии или дефекта межжелудочковой перегородки
  • Акцент II
    тона на
    аорте.
  • Методы исследования

  • Рентгенография сердца в
    трёх проекциях 4
    При сочетании ТМС с
    недостатком межжелудочковой перегородки
    — гиперволемия лёгких
  • При стенозе лёгочной артерии
    — обеднение лёгочного рисунка
  • Сосудистый пучок узкий в
    переднезадней проекции и
    расширенный в
    боковых
  • Прогрессирующая кардиомегалия.
  • ЭКГ
  • Отклонение ЭОС вправо
  • Перегрузка и
    гипертрофия правых отделов сердца
  • При сопутствующем дефекте межжелудочковой перегородки
    — гипертрофия левого желудочка.
  • Эхокардиография
  • Обнаруживают расположенную впереди и
    справа аорту, отходящую от
    правого желудочка
  • Выявляют сопутствующие пороки: повреждения перегородок сердца или открытый артериальный проток.
  • Зондирование полостей сердца
  • Повышение насыщения крови кислородом на
    уровне правого предсердия и
    желудочка (по сравнению с
    полыми венами)
  • Давление в
    правом желудочке и
    аорте одинаковое. То
    же касается левого желудочка и
    лёгочной артерии
  • Низкие показатели насыщения кислородом крови периферических артерий.
  • Ангиокардиография
  • При введении контрастного вещества в
    правый желудочек видна отходящая от
    него, располагающаяся впереди аорта
  • При левой вентрикулографии контрастируется полость левого желудочка и
    отходящий от
    него расширенный лёгочный ствол
  • При ангиографии в
    боковой проекции часто выявляют сужения выходного отдела левого желудочка
  • Для исключения часто сопутствующего открытого артериального протока обязательно выполняют аортографию.
  • Дифференциальный диагноз

  • Тетрада Фалло
  • Атрезия трёхстворчатого клапана
  • Атрезия лёгочной артерии с
    интактной межжелудочковой перегородкой.
  • Лечение:

    Показания к
    операциям. Установление диагноза или подозрение на
    полную ТМС служат показанием к
    экстренной помощи ребёнку. В
    редчайших случаях, когда дети поступают под наблюдение врача в
    возрасте старше 1
    года, исключают необратимую лёгочную гипертёнзию, а
    также тяжёлую степень дистрофии миокарда желудочков. Паллиативные хирургические вмешательства направлены на
    увеличение размера дефекта овального окна (большой дефект межпредсердной перегородки обеспечивает лучшее смешивание крови малого и
    большого кругов кровообращения)

  • Закрытая баллонная предсердная септостомия: выполняют в
    ходе зондирования полостей сердца; разрыв перегородки осуществляют при помощи катетера с
    раздуваемым баллоном, введённым в
    левое предсердие. Процедуру можно выполнить лишь в
    течение первого месяца жизни. Позднее межпредсердная перегородка становится более плотной и
    разрыв её баллоном невозможен
  • Операция Парка- Рашкинда эффективна у
    малышей в
    возрасте 2—3 мес и
    старше. Для септо-стомии применяют катетер со
    складываемым на
    его кончике лезвием ножа. В
    образованную им
    надсечку перегородки потом вводят баллонный катетер, которым увеличивают отверстие
  • Операция Блелока-Хэнлона: атриосептэктомия, используют при неэффективности вышеперечисленных операций. Операции, корригирующие гемодинамику, заключаются в
    инверсии предсердий (вмешательства Сённинга и
    Мастер-да). После рассечения межпредсердной перегородки, используя заплаты, перекраивают полости предсердий
    так, что кровь из
    лёгочных вен поступает в
    правое предсердие, а
    кровь из
    полых вен;- в
    левое предсердие.
  • Перемещение магистральных артерий с
    одновременной пересадкой устьев коронарных артерий в
    основание лёгочного ствола (операция Жатенё). После поперечного пересечения аорты и
    лёгочного ствола накладывают анастомозы конецв конец между проксимальным отделом аорты с
    дистальным отделом лёгочного ствола и
    проксимальным отделом лёгочного ствола с
    дистальным отделом аорты. Результаты операций. Летальность в последствии операций Мас-тарда и
    Сеннинга не
    превышает 10%. В
    отдалённые периоди хорошие результаты достигают в
    85—90% случаев. Наиболее тяжёлые осложнения: синдром слабости синусового узла и
    постепенно нарастающее сужение устьев полых или лёгочных
    вен.

    Синонимы

  • Транспозиция артериального ствола
  • Полная декстротранспозиция крупных сосудов
  • См. также Атрезия трёхстворчатого клапана, Тетрада Фамд Сокращение. ТМС— транспозиция магистральных сосудов
    МКБ.
    Q20.3 Дискордантное желудочково-артериальное соединение

    Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.