Тромбоцитопатия. Симптомы, причины и лечение Тромбоцитопатия

Название болезни: Тромбоцитопатия

Тромбоцитопатия

Тромбоцитопатия— состояние, характеризующееся присутствием нормального количества тромбоцитов, не
способных адекватно участвовать в
гемостазе. Заболевание проявляется кожно-сли-зистой кровоточивостью тромбоцитарного типа, нормальным числом тромбоцитов, но
увеличенным временем кровотечения и
нарушениями функциональных свойств тромбоцитов (в частности, агрегации).

Этиология

  • Индуцированная лекарствами дисфункция тромбоцитов
    — наиболее частая первопричина тромбоцитопатий
  • Аспирин вызывает ацетилирование мембран тромбоцитов, ингибируя синтез простаг-ландинов, необходимых для нормального функционирования клеток. При большом количестве таких дефектных тромбоцитов удлиняется время кровотечения, образуются геморрагии и
    усиливаются кровотечения при травмах. Эффект продукта сберегается до
    полной замены дефектных клеток новой популяцией (традиционно в
    течение 3—7 сут)
  • Другие противовоспалительные продукты (к примеру, индометацин) вызывают аналогичную дисфункцию, но
    отличаются непродолжительным действием, исчезающим при отмене продукта
  • Дисфункция при уремии. Механизм патологии неясен; известно, что уремические токсины деполимеризуют высокомолекулярные полимеры фактора VIII. Генетические аспекты
  • Глянцманна- Негели болезнь, тип А
    (*273800, 17q21.1-q21.3, повреждения генов GP2B, GP3A, р
    или
    90. Клинически: геморрагический диатез. Лабораторно: нормальное время свёртывания и
    численность тромбоцитов; недостаточность ретракции тромба, нарушение морфологии тромбоцитов, снижение активности глицеральдегидфосфат дегидрогеназы и
    пируваткиназы в
    тромбоцитах, снижение вероятности тромбоцитов к
    адгезии, нарушение агрегации тромбоцитов, аномалии гликопротеина 11Ь/1Па. Синонимы: тром-бастения Глянцманна-Негели, недостаточность гликопротеинов Hb-IIIa тромбоцитов
  • Глянцманна-Негели болезнь, тип В
    (* 1734
    70, 17q21.32, повреждения генов ITGB3, GP3A, R). Клинически: неонатальная аллоим-мунная тромбоцитопения, посттрансфузионная тромбоцитопения, геморрагический диатез. Лабораторно: недостаточность гликопротеина Ша
    тромбоцитов, недостаточность ретракции тромба, нарушения агрегации тромбоцитов
  • Лечение:. Кровотечения у
    заболевших уремией могут уменьшаться при гемодиализе. Предполагают, что восстановление высокомолекулярных форм фактора VIII способно временно корригировать патологию; с
    этой целью вводят экзогенный фактор VIII в
    виде криопреципитата и
    активируют эндогенный фактор назначением десмопрессина.См. также Болезнь фон Вйллебранда, Тромбоцитопения,

  • Тромбок-
  • сан А
    синтетаза

  • в
    Недостаточность ферментов
  • МКБ

  • D69.1 Качественные повреждения тромбоцитов: тромбоцитопатия, болезнь Гланцманна
  • D68.0 Болезнь Вйллебранда, ангиогемофилия, дефицит фактора VIII с
    сосудистым нарушением, сосудистая гемофилия
  • МШ. Глянцманна-Негели болезнь (273800,173470)

    Литература. Bray
    PF: Inherited diseases of
    platelet glycoproteins:

    considerations for rapid molecular characterization. Thromb. Haemost.

    72: 492—502, 1994

    Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.

    Adblock detector