Тромбоцитопения. Симптомы, причины и лечение Тромбоцитопения
Название болезни: Тромбоцитопения
Тромбоцитопения
Тромбоцитопения— пониженное содержание тромбоцитов в
периферической крови, наиболее частая первопричина кровоточивости. При понижении количества тромбоцитов меньше 100х109/л удлиняется время кровотечения. В
основной массе случаев пе-техии или пурпура обнаруживаются при понижении количества кровяных пластинок до
20—50х 109/л. Серьёзное неожиданное кровотечение (к примеру, желудочно-кишечное) или геморрагический инсульт появляются при тромбоцитопении меньше 10х 109/л. Этиология и
патогенез
(аутоиммунная Тромбоцитопения), вызвана инфекциями, интоксикациями, тиреотоксикозом (симптоматическая).
другие продукты, особо применяемые при химиотерапии, этанол
— малоэффективный тромбопоэз, связанный с
мегалобластичес-ким типом кроветворения (возникает при недостатке витамина В|2 и
фолиевой кислоты, а
также при миелодиспластическом и
предлейкоз-ном синдромах). В
костном мозге выявляют морфологически и
функционально ненормальные (мегалобластические или диспластические) мегакариоциты, дающие начало пулу дефектных тромбоцитов, разрушающихся в
костном мозге
кровотока, наиболее частая причина
— депонирование в
селезёнке
обычных условиях в
селезёнке находится 30% пула тромбоцитов
исключением их
из системы гемостаза. При чрезвычайно великих объемах селезёнки вероятно депонирование 90% всего пула тромбоцитов
периферическом кровотоке 10% имеет нормальную длительность циркулирования.
периферии
— наиболее распространённая форма тромбоцитопении; такие состояния характеризуются укороченным периодом жизни тромбоцитов и
увеличенным числом мегакариоцитов костного мозга. Эти расстройства обозначается как иммунная или неиммунная тромбоцитопеническая пурпура.
— прототип тромбоцитопении, обусловленной иммунными механизмами (отсутствуют явные внешние причины деформации тромбоцитов).
См. Пурпура идиопати-ческая тромбоцитопеническая
AT: посттрансфузионная Тромбоцитопения (связана с
воздействием изо-антител), лечебная Тромбоцитопения (к примеру, стимулированная хинидином), Тромбоцитопения, обусловленная сепсисом (частота развития может достигать 70%), Тромбоцитопения в
сочетании с
СКВ и
другими аутоиммунными заболеваниями. Лечение ориентировано на
коррекцию основной патологии. Необходимо прекратить приём всех потенциально опасных лекарственных продуктов. Терапия глюкокортикоидами имеет сомнительную ценность, за
исключением тромбоцитопении при
СКВ. Перелитые тромбоциты подвергаются такому
же ускоренному разрушению.
низким содержанием тромбоцитов
тромбоцитам, укорочение жизни тромбоцитов, увеличение времени свёртывания, турникет-ная проба в
норме, повреждения плазменного компонента гемостаза.
нейтрофилах и
эозинофилах (тельца Деле).
сочетании с
синдромом Олпорта.
лейкоцитах, нефрит, глухота.
тромбоцитах периферической крови.
развитии в
эмбриональный период, гепатомегалия, синдактилия. Лабораторно: гигантские гранулы в
тромбоцитах, мегакариоцитоз, микромегакариоциты.
— врождённая тромпоцитопатия, кровоизлияния в
кожу, слизистые оболочки, внутренние органы, носовые кровотечения; тромбоцитоиения, гигантские (напоминающие лимфоциты) тромбоциты, время свёртывания увеличено; различают три формы: лёгкая, тяжёлая (необходима гемотрансфузия) и
летальная; в
тромбоцитах отсутствует гликопротеин
1Ь, отвечающий за
взаимодействие между фактором фон Вйллебранда и
мембраной тромбоцита, что приводит к
нарушению адгезии тромбоцита к
коллагену
(231200, 17pter-pl2, дефект гена GP1BA [гликопротеин тромбоцитов Ib-a], р)
(138720, 22qll.2, дефект гена GP1BB[GP9,
(173515,
хр.З, дефект гена GP9 [тромбоцитов гликопротеин IX]).
тромбоцитспецифических белков а-гранул.
Клиническая картина определяется основным заболеванием, вызвавшим тромбоцитопению.
Диагностика
— показание для исследования костного мозга на
присутствие мегакариоцитов, их
отсутствие свидетельствует о
нарушении тромбоцитопоэза, а
присутствие
— или о
периферическом разрушении тромбоцитов, или (при наличии спленомегалии) о
депонировании тромбоцитов в
селезёнке
мазке костного мозга
мазке костного мозга нормального количества мегакариоцитов и
значительном увеличении селезёнки
тромбоцитопенией (к примеру, СКВ), и
тромбоцитопений, обусловленных приёмом лекарств (к примеру, хинидина). Известны доступные, но
неспецифические методики выявления антитромбоцитарных
AT.
Лечение:
устранении повреждающего агента, если это вероятно, или лечении основного заболевания; время полужизни тромбоцитов традиционно нормально, что позволяет проводить переливания тромбоцитов при наличии тромбоцитопений и
признаках кровоточивости. Тромбоцитопения, обусловленная недостатком витамина В12 или фолиевой кислоты, исчезает с
восстановлением их
нормального уровня.
и цик-лоспорин.
проводят, хотя спленэктомия может разрешить проблему. При переливаниях часть тромбоцитов депонируется, что делает трансфузии меньше эффективными, чем при состояниях сниженной активности костного мозга.
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры -см. Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая.
Осложнения и
сопутствующие состояния
апластической анемией, миелофтизом (замещением костного мозга опухолевыми клетками или фиброзной тканью) и
некоторыми редкими врождёнными синдромами
— сочетание аутоиммунной гемолитической анемии и
аутоиммунной тромбоцитопений.
См. также Болезнь фон
Ви.члебранда, Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая, Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая, Тромбоцитопатия
МКБ
другие геморрагические состояния
Литература. Bernard
J, Soulier J-P: Sur une nouvelle variete de
dystrophie thrombocytaire-hemoragipare congenitale.
Sem.
Hop. Paris
24: 3217—3223, 1948; Budarf ML
et
al: Identification of
a patient with Bernard-Soulier syndrome and a
deletion in
the DiGeorge/velo-cardio-facial chromosomal region in
22qll.2.
Hum. Molec. Genet.
4: 763—766, 1995; Favier R
et
al: A
novel genetic thrombocytopenia (Paris-Trousseau) associated with platelet inclusions, dysmegakaryopoiesis and chromosome deletion at
Щ23.
C.
R. Acad.
Sci.
316: 698—701, 1993
01/02/2020